Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

Книга_3235_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

13.10.2026

Размер:

3 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 1314 / 3314 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 > Следующая >>>

129

В некоторых случаях идиопатической ДКМП имеют место му-

тации, определяющие развитие ГКМП (альфа-актин, альфа-тропо-

миозин, тропонины Т и I и др.). Часто заболевание может быть

связано с мутацией гена А/С ламина. Описаны случаи перехода

гипертрофической КМП в дилатационную.

При несемейных случаях идиопатической ДКМП описано на-

рушение в экспрессии гена белка метавинкулина, являющегося бел-

ком цитоскелета кардиомиоцита и связывающего актин со вставоч-

ными дисками.

К триггерам включения генетической программы относятся:

— вирусы Коксаки, аденовирус, парвовирус, цитомегаловирус,

герпесвирус, ВИЧ-инфекция;

— бактерии, микобактерии;

— грибы, простейшие, паразиты (болезнь Чагаса);

— токсины (алкоголь, кокаин, метамфетамин);

— препараты (доксорубицин, даунорубицин);

— металлы (кобальт, ртуть, мышьяк, золото, свинец);

— аутоиммунные нарушения;

— нарушения питания (дефицит карнитина, селена, тиамина и

цинка).

Аутоиммунное влияние подтверждается наличием кардиальных

органоспецифических аутоантител, таких как антимиозин, антиак-

тин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяже-

лых цепей, последние два характеризуются высокой специфично-

стью для кардиомиоцитов и вставочных дисков. Выявлен и анти-

аденозин-дифосфат-аденозин-трифосфат, представляющий антитела

к митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий

неблагоприятное влияние на функционирование мембранных каль-

циевых каналов, что в свою очередь приводит к нарушению мета-

болизма миокарда.

Вирусная и/или иммунная ДКМП развивается после перенесен-

ного вирусного миокардита, что подтверждается результатами би-

опсии миокарда и серологических исследований. На Европейском

конгрессе по СН (Милан, 2008) было отмечено, что эволюция ви-

русного миокардита в ДКМП наблюдается при условии наличия

аномалии дистрофина.

Специфические кардиомиопатии развиваются при определенных

заболеваниях и состояниях — см. классификацию КМП (ВОЗ, 1995).

Патофизиологические механизмы ДКМП можно представить

следующим образом. Апоптоз (программируемая смерть клеток)

вызывает систолическую недостаточность (угнетение насосной функ-

ции), кардиомегалию и дилатацию желудочков. Уменьшение сокра-

тительной способности ЛЖ ведет к снижению сердечного выброса

(СВ), что приводит к увеличению остаточных объемов — конечно-

Медицинские книги

@medknigi

130

го диастолического и конечного систолического (КДО, КСО). Низ-

кий сердечный выброс вызывает рефлекторное увеличение тонуса

симпатической нервной системы и ренин-ангиотензиновой, что сти-

мулирует выброс ангиотензина и предсердного натрий-уретическо-

го пептида. В результате увеличивается СВ, который стимулирует

вазоконстрикцию, и тем самым снова снижается сердечный выброс.

У 20 % больных ДКМП отмечались крупноочаговые поврежде-

ния миокарда вплоть до формирования диффузных мышечных анев-

ризм.

Патогенез крупноочаговых повреждений миокарда при ДКМП

представляет собой сложный процесс, в котором принимает участие

ряд факторов:

— гемодинамический, с резким снижением систолической и диа-

столической функций левого желудочка и прогрессирующей его

дилатацией («ремоделирование сердца»), перерастяжением субэндо-

кардиальных участков и трофическими расстройствами в миокарде;

— относительное уменьшение коронарной перфузии с развити-

ем вторичного (несосудистого) ишемического процесса в миокарде;

метаболические повреждения миокарда;

— формирование массивного диффузионного, крупно- и мелко-

очагового кардиосклероза, дистрофии миокарда, зон некроза и не-

кробиоза, чаще имеющих переднюю локализацию.

Морфология идиопатической ДКМП

Характерным является наличие распространенного склероза и

гидропической дистрофии миокарда (более 30 % поверхности сре-

за) обычно без воспалительных изменений. Не менее 50 % карди-

омиоцитов затронуты атрофией. Ядра клеток полиморфны, меж-

клеточный матрикс кальцифицирован. Склероз миокарда обычно

распространенный, но возможны и очаговые изменения.

Воспалительные очаги могут обнаруживаться в случае, если

причина заболевания — миокардит.

Клиника

Клинические проявления ДКМП неспецифичны. К наиболее

частым симптомам относятся: усталость, одышка при нагрузке, оте-

ки, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, тяжесть в правом

подреберье, боль в груди стенокардитическая (относительная коро-

нарная недостаточность) или кардиалгия.

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возраст па-

циента, пол, анамнез (артериальная гипертензия, стенокардия, при-

знаки коронарной недостаточности, анемия, дисфункция щитовид-

ной железы и опухоли органов грудной клетки), принимаемые ме-

дикаменты и вредные привычки (курение, алкоголизм, самолечение).

Медицинские книги

@medknigi

131

Объективно при ДКМП выявляются: набухание шейных вен,

тахипноэ, тахикардия, кардиомегалия (перкуторные границы серд-

ца расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево

и вниз, разлитой), крепитация и/или дистанционные хрипы. При

аускультации сердца: тоны сердца приглушены, возможен «ритм

галопа» за счет III и IV тонов, систолический шум относительной

митральной и трикуспидальной недостаточности. Артериальная ги-

потензия. Увеличение печени и/или признаки портальной гипер-

тензии. Периферические отеки.

Ведущими синдромами в клинической картине ДКМП являются:

— синдром СН (левожелудочковая, правожелудочковая, чаще

тотальная «застойная» СН);

— синдром кардиалгии, включая стенокардитический синдром

(у

—

пациентов);

— синдром нарушения сердечного ритма (часто — фибрилляция

предсердий, желудочковая экстрасистолия) и проводимости (БНПГ);

— тромбоэмболический синдром.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с большим числом за-

болеваний ССС и целым рядом заболеваний и состояний, при ко-

торых возможно поражение сердечной мышцы.

В клинической практике возникают трудности при дифференциа-

ции ДКМП и ИБС (табл. 28). Синдром КМГ может являться след-

ствием как ДКМП, так и ИБС. Такие признаки, как КМГ, нарушения

сегментарной сократимости, крупноочаговые рубцовые изменения

в миокарде, нарастающая СН, могут встречаться как при ДКМП,

так и у пациентов с ИБС (особенно в варианте ишемической кар-

диомиопатии (ИКМП)).

При употреблении термина «ишемическая кардиомиопатия

(ИКМП)» следует, по-видимому, иметь в виду распространенный

атеросклероз магистральных и преимущественно дистальных коро-

нарных артерий, соответствующий «коронарный анамнез» с воз-

можным перенесением инфаркта миокарда, выраженным пораже-

нием миокарда с кардиомегалией и значительным нарушением со-

кратительной (насосной) функции сердца.

Диагностика ДКМП, таким образом, требует исключения таких

заболеваний, как ИБС, гипертоническая болезнь, СД.

Характерными клиническими признаками ДКМП являются

прогрессирующая СН, нарушения сердечного ритма и проводимо-

сти, тромбоэмболии, внезапная смерть. Основным диагностическим

критерием заболевания считается снижение фракции выброса ЛЖ

ниже 45 % и размер полости ЛЖ в диастолу > 6 см.

Медицинские книги

@medknigi

132

Таблица 28

Дифференциально-диагностические признаки ДКМП и ИКМП

Признак ДКМП ИБС (ИКМП)

Анамнез Начало заболевания с СН

(92 %), без видимой причины

(76 %); после респираторной

вирусной инфекции, пневмо-

нии и др. (24 %)

«Коронарный анамнез» с на-

личием стенокардии или пе-

ренесенным ИМ. Наличие ФР

ИБС: отягощенная наслед-

ственность, АГ, гиперлипиде-

мия. Периодичность форми-

рования лево-, правожелудоч-

ковой СН

Физи-

кальное

обследо-

вание

Выраженная СН III—IV ФК

(94 %), нарушения ритма и

проводимости (88 %), тром-

боэмболии (32 %), ритм гало-

па (82 %), систолический шум

митральной или митрально-

трикуспидальной недостаточ-

ности (82 %)

Меньшая выраженность СН

II—IV ФК, ритма галопа, реже

митральная и митрально-три-

куспидальная регургитация,

на одном уровне — нарушения

ритма и проводимости, тром-

боэмболии

ЭКГ Дилатация и гипертрофия ЛЖ

и левого предсердия (84 %),

желудочковые аритмии на фо-

не синусового ритма (44 %),

постоянная форма мерцатель-

ной аритмии (29 %), блокада

левой ножки пучка Гиса

(27 %)

Гипертрофия ЛЖ, изменения

интервала ST—T, прямые при-

знаки перенесенных крупно- и

мелкоочаговых повреждений,

желудочковые аритмии на фо-

не синусового ритма, чаще по-

стоянная форма мерцательной

аритмии (42 %), блокады левой

и правой ножек пучка Гиса

Рентгено-

логиче-

ские дан-

ные

Кардиомегалия (кардиотора-

кальный индекс (КТИ) >0,55),

преимущественно желудочков,

больше ЛЖ (100 %); шаро-

видная форма сердца (76 %)

в сочетании с признаками ве-

нозного застоя в легких

В целом меньшая кардиоме-

галия (КТИ <0,55) желудоч-

ков, больше ЛЖ в сочетании

с признаками венозного за-

стоя в легких

ЭхоКГ —

состояние

полостей

сердца

Дилатация полостей сердца,

преимущественно желудочков,

больше левого — КДР > 6,5—

7 см, КДО — 158 см

/м

КСО — 112 см

/м

, фракция

выброса (ФВ) < 30 %; призна-

ки диффузной гипокинезии

Более умеренная дилата-

ция полостей сердца, преиму-

щественно желудочков, боль-

ше левого — КДР < 6,5 см,

КДО — 138 см

/м

, КСО —

86 см

/м

, ФВ > 35 %; при-

знаки умеренной диффузной

гипокинезии

Медицинские книги

@medknigi

133

Признак ДКМП ИБС (ИКМП)

Коронаро-

графия

Отсутствие коронарных сте-

нозов, иногда наличие дила-

тации коронарных артерий

Наличие окклюзионных из-

менений в магистральных и

эндокардиальных коронар-

ных артериях, выраженное

развитие коллатералей — ги-

перваскуляризация

Субэндо-

миокарди-

альная

биопсия

Дистрофические изменения

кардиомиоцитов вплоть до

некроза, интерстициальный

фиброз, заместительный скле-

роз, иногда небольшие лим-

фогистиоцитарные инфиль-

траты

Не проводится

Сцинти-

графия с

201 Tl

Отсутствие дефектов перфу-

зии миокарда (ценность при-

знака 94 %)

Дефекты перфузии миокарда,

превышающие 40 % периме-

тра ЛЖ (ценность призна-

ка — 97 %)

ЭхоКГ —

функция

ПЖ

Резко измененная систоличе-

ская дисфункция ПЖ (коэф-

фициент отношения значе-

ний КДО ПЖ и ЛЖ — 1,1).

Более выраженное снижение

общей глобальной сократи-

мости миокарда и дилатации

полостей сердца

Относительно более сохран-

ная систолическая функция

ПЖ (коэффициент отношения

значений КДО ПЖ и ЛЖ —

0,6). Менее выраженное сни-

жение общей глобальной со-

кратимости миокарда и дила-

тации полостей сердца

ЭхоКГ —

ремодели-

рование

сердца

Прогрессирующий характер

ремоделирования миокарда,

увеличение размеров полостей

ЛЖ по мере прогрессирова-

ния СН, небольшое наличие

или отсутствие гипертрофии

стенок ЛЖ, уменьшение ин-

декса эксцентричности с изме-

нением формы ЛЖ от эллип-

соидной к более сферической.

Дилатация ПЖ с развитием

СН по правожелудочковому

типу

Менее выраженный характер

ремоделирования миокарда,

умеренное увеличение разме-

ров полости ЛЖ по мере про-

грессирования СН, наличие

гипертрофии стенок ЛЖ,

меньшее уменьшение индекса

эксцентричности. Преоблада-

ние гипертрофии и дилатации

ЛЖ способствует выраженно-

сти симптомов левожелудоч-

ковой СН

ЭхоКГ —

сердечный

выброс

Отсутствие прироста и даже

уменьшение ФВ по мере ак-

тивной терапии (выраженное

При проведении активной те-

рапии возможно увеличение

ФВ и некоторое нарастание

Продолжение табл. 28

Медицинские книги

@medknigi

134

Признак ДКМП ИБС (ИКМП)

преобладание дилатации над

гипертрофией). Уменьшение

толщины стенок левого желу-

дочка (ТСЛЖ) и увеличение

показателя КДО/массы мио-

карда левого желудочка

(ММЛЖ). Большая степень

дилатации полости ЛЖ (уве-

личение индекса КСО и ин-

декса КДО)

гипертрофии ЛЖ. Увеличение

ТМЛЖ. Уменьшение показа-

теля КДО/ММЛЖ. Меньшая

степень дилатации полости

ЛЖ (уменьшение индекса

КСО и индекса КДО)

Диагноз ДКМП несостоятелен в случаях:

— АГ (> 160/100 мм рт. ст.);

— ИБС (стеноз коронарных артерий > 50 %);

— хронического злоупотребления алкоголем (> 40 мг/день —

женщины, > 80 мг/день — мужчины в течение 5 лет и более) с

уменьшением симптомов ДКМП спустя 6 мес. после прекращения

употребления алкоголя;

— длительных суправентрикулярных тахикардий;

— системных заболеваний соединительной ткани;

— болезней перикарда;

— врожденных пороков сердца;

— легочного сердца.

Послеродовая ДКМП — перипартальная болезнь сердца, наблю-

дается у ранее здоровых женщин в последнем триместре беремен-

ности или в течение первых месяцев (до 6) после родов.

Лабораторно-инструментальная диагностика

Характерных лабораторных тестов, подтверждающих диагноз

ДКМП, нет. Лабораторные исследования проводятся для дифферен-

циальной диагностики и подтверждения диагноза. В обязательном

порядке делают общий анализ крови (эритроциты, лейкоциты, тром-

боциты), биохимический анализ крови (кардиальные ферменты,

гормоны щитовидной железы), тест мочи на беременность, опреде-

ление токсинов в моче. Возможно обнаружение антител к гладкой

мускулатуре (SMA 20).

Основные инструментальные методы диагностики и характер-

ные изменения при ДКМП указаны в табл. 28.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: карди-

омегалия (кардиоторакальный индекс более 55 %), признаки повы-

Окончание табл. 28

Медицинские книги

@medknigi

135

шенного внутрижелудочкового давления (шаровидная форма), застой

в легких.

Эхокардиография: дифференцирование ДКМП от рестриктивной

и гипертрофической форм. Для ДКМП характерно расширение ка-

мер сердца с нормальными (тонкими) стенками.

Эхокардиографические критерии ДКМП:

— увеличение размеров желудочков сердца (размер ЛЖ в диа-

столу > 6 см), увеличение предсердий;

— снижена сократимость ЛЖ (фракция выброса 45 %);

— снижена амплитуда движения стенок и их сократимость без

изменения их толщины;

— гипокинезия стенок, чаще диффузная;

— увеличено расстояние от конца передней створки митрально-

го клапана до эндокарда межжелудочковой перегородки в диастолу;

— митральная и трикуспидальная регургитация;

— часто тромбы в полостях сердца.

ЭКГ-изменения при ДКМП:

— низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от ко-

нечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов QRS в груд-

ных отведениях, часто признаки гипертрофии ЛЖ. Отношение вы-

соты зубца R в V6 к амплитуде R в I—III отведениях превышает 3

у 67 % больных, при пороках сердца у 4 %, при АГ — у 8 %;

— нарушения атриовентрикулярной проводимости редки.

БЛНПГ встречается в 50 % случаев;

— патологические зубцы Q выявляют у 5—20 % больных, но их

локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок;

— фибрилляция предсердий;

— желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудоч-

ковые тахикардии при ЭКГ-мониторировании.

Сцинтиграфия миокарда с таллием-201 имеет значение для диф-

ференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП

нет очаговости распределения изотопа). Для выявления миокарди-

та необходимо использование сцинтиграфии миокарда с мечеными

аутолейкоцитами.

Данные эндомиокардиальной биопсии (используется при подо-

зрении на реакцию отторжения трансплантата, кардиотоксическое

действие антрациклинов, реже — для диагностики миокардита, ами-

лоидоза) неспецифичны.

Лечение

Цель лечения состоит в том, чтобы оптимизировать равновесие

между внутрисосудистым объемом и сердечным выбросом и мини-

мизировать проявления СН. Должна быть найдена и, по возможно-

сти, устранена специфическая причина развития кардиомиопатии.

Медицинские книги

@medknigi

Диета — целесообразно ограничение поваренной соли.

Цель медикаментозной терапии — уменьшение преднагрузки и

постнагрузки, стимуляция диуреза, поддержание проходимости ды-

хательных путей.

Важнейшим клиническим проявлением ДКМП является хрони-

ческая СН. К основным группам лекарственных препаратов отно-

сятся: ингибиторы АПФ, БРА (сартаны), диуретики, бета-АБ, анти-

коагулянты, сердечные гликозиды (Дигоксин).

В последнее время все чаще при неудачах в консервативной те-

рапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца,

выживаемость при этом, по данным ряда авторов, составляет более

70 % через 10 лет. Однако проблема пересадки сердца, наряду

с высокой стоимостью вмешательства, состоит и в недостатке до-

норского органа. В связи с этим клиническую оценку проходят ме-

ханические устройства обхода желудочков.

Прогноз

Прогноз ДКМП неблагоприятный и в значительной степени за-

висит от ее формы. Пациенты могут погибнуть внезапно вследствие

нарушений ритма или в результате прогрессирования СН. Двухлет-

няя выживаемость больных ДКМП при семейной форме составля-

ет 36 %, при вирусной/иммунной — 50 %, при алкогольной — 79 %.

Медицинские книги

@medknigi

137

ПОРОКИ СЕРДЦА

Приобретенные пороки сердца — приобретенные морфологические

изменения клапанного аппарата, ведущие к нарушению его функции

и гемодинамики.

Все клинические проявления любого порока сердца могут быть

объединены в три основных синдрома:

— синдром клапанного поражения — включает клапанные (пря-

мые) симптомы, обусловленные нарушением функционирования

патологически измененного клапана и измененным вследствие это-

го кровотоком;

— синдром патологического процесса, вызвавшего развитие по-

рока сердца (острая ревматическая лихорадка, инфекционный эн-

докардит, сифилис и др.);

— синдром нарушения системного кровообращения — непря-

мые (косвенные) симптомы, обусловленные развивающейся ком-

пенсаторной гипертрофией, дилатацией различных отделов сердца

и нарушением кровотока (ослабление или усиление) в различных

сосудистых областях.

Аортальные пороки сердца. Стеноз аортального кла пана

Определение

Стеноз аортального клапана — порок сердца в виде сужения

отверстия аорты вследствие патологии аортального клапана и око-

локлапанных структур.

В МКБ-10 соответствует рубрикам I06.0 — Ревматический аор-

тальный стеноз и I35.0 — Аортальный (клапанный) стеноз.

Эпидемиология

Аортальный стеноз является наиболее распространенным по-

ражением клапанов сердца в индустриально развитых странах.

В старшей возрастной группе заболевание у мужчин наблюдают

в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология

В 60 % случаев заболевание развивается на фоне аномального

врожденного двустворчатого аортального клапана (распространен-

ность данной врожденной аномалии в популяции составляет около

1 %), в 10 % — на фоне возрастной инволюционной дегенерации и

кальциноза анатомически нормального клапана.

В 15 % случаев причиной аортального стеноза бывает ревматизм;

в 15 % случаев — другие причины (инфекционный эндокардит, бо-

Медицинские книги

@medknigi

138

лезнь Педжета, гиперхолестеринемия II типа, ревматоидный артрит,

системная красная волчанка, радиационное поражение, ХПН).

У пациентов в возрасте до 50 лет основной причиной аорталь-

ного стеноза является острая ревматическая лихорадка, в возрасте

от 50 до 60 лет — поражение врожденного двустворчатого клапана,

старше 60 лет — сенильная дегенерация анатомически нормально-

го клапана.

В старшей возрастной категории в большинстве случаев наблю-

дают сочетание аортального стеноза и аортальной недостаточности;

при этом в клинической картине преобладают проявления, связан-

ные с наличием стеноза.

Гемодинамика

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого же-

лудочка в аорту, вследствие чего значительно увеличивается гради-

ент систолического давления между полостью ЛЖ и аортой. Он

превышает обычно 20 мм рт. ст., а иногда достигает 100 мм рт. ст.

и более. Вследствие такой нагрузки давлением повышается функ-

ция ЛЖ, и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени

сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аор-

тального отверстия около 3 см

, то ее уменьшение вдвое вызывает

уже выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжелые на-

рушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см

Конечное диастолическое давление может оставаться нормальным

или слегка повышаться (до 10—12 мм рт. ст.) вследствие наруше-

ния расслабления ЛЖ, что связывают с выраженной его гипертро-

фией. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипер-

трофированного ЛЖ сердечный выброс долго остается нормаль-

ным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых

лиц. При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более

выраженное повышение конечного диастолического давления и ди-

латация ЛЖ.

Классификация

Тяжесть аортального стеноза зависит от выраженности умень-

шения площади отверстия аортального клапана (в норме она со-

ставляет от 2 до 3,5 см

). При площади отверстия аортального кла-

пана > 1,5 см

стеноз считают незначительным (легким), от 1 до

1,5 см

— умеренным и < 1 см

— тяжелым.

Более точно оценить тяжесть аортального стеноза можно при

индексировании площади отверстия аортального клапана к площа-

ди поверхности тела: незначительным считают стеноз при значени-

ях 0,9 см

/м

, умеренным — при значениях от 0,6 до 0,9 см

/м

и тяжелым — при значениях < 0,6 см

/м

Медицинские книги

@medknigi

<<< < Предыдущая 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 1314 / 3314 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 > Следующая >>>

Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана

#
12.10.20263 Мб0Книга_3224_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
12.10.20263 Мб0Книга_3229_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
12.10.20263 Мб0Книга_3230_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20263 Мб0Книга_3234_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана-1.pdf
#
13.10.20263 Мб0Книга_3234_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20263 Мб0Книга_3235_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20263 Мб0Книга_3240_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20263 Мб0Книга_3246_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20263 Мб0Книга_3251_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20263 Мб0Книга_3252_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20263 Мб0Книга_3253_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf