Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Эпидемиология рака. Учебное пособие для последипломной подготовки специалистов
.pdf
139
форм рака. Редкие формы рака имеют 4 основных типа
распределения по возрасту. Линейный – рост заболеваемости
с возрастом; типичен для злокачественных новообразований
слюнных желез, тонкой кишки, ануса и вульвы. Гиперболический –
высокая частота рака у детей раннего возраста со снижением
заболеваемости в юношеском и молодом возрасте и последующим
ростом после этого возрастного периода (типичен для рака носовых
пазух, органов грудной клетки, соединительных и мягких тканей,
рака молочной железы у мужчин, влагалища и коры надпочечников).
Бимодальный, с первым пиком в юношеском возрасте (типичен
для костных опухолей и опухолей эндокринной системы).
Параболический тип – рак плаценты достигает пика в основном
детородном возрасте с минимальными показателями заболеваемости
на обоих концах возрастспецифичной параболы.
Рак тонкой кишки включает карциноиды, аденокарциномы,
лимфомы, саркомы и др. Частота карциноидов, лимфом и сарком
возрастает по локлизации от двенадцатиперстной кишки
к подвоздошной. Обратная зависимость типична для аденокарцином.
Некоторые редкие опухоли ассоциированы с наследственными
семейными синдромами, такими как синдром Вернера (аутосомнорецессивная мутация по хромосоме 8p, характеризующаяся ранним
старением и повышенным риском развития редких форм рака),
особенно часто встречающийся в Японии. Ассоциированными с этим
синдромом формами рака являются саркомы мягких тканей,
остеосаркома, миелоидные опухоли, адренокортикальная карцинома
и др. Синдром Линча и синдром Ли – Фраумени также могут быть
ассоциированы с редкими формами рака.
Этиология большинства редких форм рака неизвестна. Изучение
ее сложно, так как из-за малого числа пациентов требуются
масштабные длительные наблюдения. Установлена связь между
саркомой костей и профессиональной экспозицией радием,
ангиосаркомой печени и экспозицией винилхлоридом. Также
известно, что диэтилстильбэстрол, применявшийся во время
беременности у женщин, приводил к развитию рака влагалища у их
дочерей. Диоксин способен вызывать саркому мягких тканей. Вирусы
папилломы человека и вирус иммунодефицита человека играют
определенную роль в развитии рака ануса. Показана дозозависимая
связь между употреблением алкоголя и риском развития рака
молочной железы у мужчин. Пятилетняя выживаемость при редких
140
формах рака существенно варьирует. Она составляет 54 % у пациентов
с раком тонкой кишки, но зависит от гистологического типа: 83 % –
для карциноидов, 62 – для лимфом, 45 – для сарком и 25 % –
для аденокарцином. Пятилетняя выживаемость у пациентов
с карциномой паращитовидной железы составляет 86 %, у пациентов
с раком ануса – около 70 % в группе женщин и 60 % – в группе
мужчин, однако у темнокожих мужчин этот показатель менее 30 %.
Пятилетняя выживаемость у пациенток с карциномой влагалища
зависит от стадии заболевания и варьирует от 96 % для carcinoma
in situ до 36 % для 3–4-й стадии. У пациенток с меланомой влагалища
этот показатель составляет 14 %, с меланомой вульвы – зависит
от стадии и составляет 77 % на начальной стадии и 24 % на 4-й
стадии, в то время как рецидив заболевания ассоциируется со 100 %ной летальностью.
Мезотелиома является наиболее важной первичной опухолью
плевры, может развиваться также из брюшины и перикарда.
Клиническое течение заболевания в большинстве случаев
завершается летальным исходом. Мезотелиома плевры и брюшины –
редкий тип рака и часто встречается лишь у рабочих,
экспонированных асбестом, причем канцерогенная способность
амфибольного асбеста выше, чем хризолитного. Другими факторами
риска является значительная концентрация асбеста
и асбестоподобных волокон в окружающей среде, а также
ионизирующая радиация. У мужчин эта опухоль встречается
несколько чаще, чем у женщин. Дескриптивная эпидемиология
плевральных опухолей вообще и мезотелиомы в частности осложнена
значительной географической и временной разницей
в диагностической точности. Уровень заболеваемости мезотелиомой
выше в развитых странах, чем в развивающихся, где эта опухоль
далеко не всегда диагностируется. В местах с серьезной экспозицией
асбестом, таких как кораблестроительные, цементные, текстильные
заводы и асбестовые шахты, частота мезотелиомы выше.
У подвергшихся мощной экспозиции рабочих риск по сравнению
с контрольной группой выше более чем в 1 000 раз.
Несмотря на уменьшение потребления или запрет добычи
асбеста во многих странах, уровень заболеваемости мезотелиомой
повышался в США до ранних 90-х и в большинстве стран Запада –
до поздних 90-х, что связано с долгим латентным периодом этой
опухоли. В отсутствие экспозиции асбестом частота мезотелиомы
снизилась в несколько раз.
141
Мезотелиома брюшины часто индуцируется именно
ионизирующей радиацией. Избегание экспозиции асбестом
и асбестоподобными волокнами является наилучшим способом
профилактики мезотелиомы.
Рак глаза относительно часто встречается лишь в Центральной
и Южной Африке. Основными гистологическими типами рака глаза
являются плоскоклеточный рак, развивающийся из конъюнктивы,
ретинобластома, встречающаяся у детей и относительно
распространенная в Африке, и увеальная меланома, являющаяся
наиболее частым типом рака глаза у взрослых вне пределов Африки.
Солнечная радиация и солнечный эластоз вызывают карциному
конъюнктивы. Около 50 % случаев ретинобластом глаза вызвано
наследственной мутацией по гену Rb.
Саркома Капоши является ВИЧ-индикаторным
злокачественным заболеванием, и это один из самых
распространенных типов рака в странах Субсахарского региона.
Саркомы Капоши дифференцируются на четыре различных
клиникоэпидемиологических формы:
– классическую, часто встречающуюся у пожилых мужчин
в Средиземноморье;
эндемичную, распространенную в Экваториальной Африке;
– ятрогенную, развивающуюся у пациентов
с иммуносупрессивной терапией;
– эпидемическую, встречающуюся у пациентов со СПИДом.
Эта опухоль была редкой до 1980 г., когда уровень
заболеваемости ее агрессивной (эпидемической) формой резко
повысился в связи с появлением СПИДа. Риск возникновения
саркомой Капоши в 1 000 раз больше у пациентов со СПИДом, чем
у здорового населения, и у мужчин он выше, чем у женщин.
Классическая форма саркомы Капоши развивается у мужчин в 2–
3 раза чаще, чем у женщин, в то время как эпидемическая форма
в США встречается у мужчин в десятки раз чаще, чем у женщин,
а в Африке – в 3 раза чаще. Частота саркомы Капоши у мужчингомосексуалистов и бисексуалов выше, чем у остальных носителей
ВИЧ, что говорит о том, что специфика сексуальных контактов
играет существенную роль в этиологии этой опухоли. Кроме того,
у женщин, имевших сексуальные контакты с бисексуалами, саркома
Капоши развивается в 4 раза чаще, чем у женщин, имевших
сексуальные контакты с другими группами инфицированных ВИЧ.
142
Если классическая форма саркомы Капоши диагностируется
в основном у пожилых мужчин, то частота эпидемической формы
данной опухоли достигает своего пика к 40 годам. Кроме возраста,
пола и иммуносупрессии, не существует других факторов риска
у ВИЧ-серонегативных индивидуумов.
В 1972 г. частицы герпес-вируса были впервые
идентифицированы в клетках, взятых из ткани эндемичной формы
саркомы Капоши, и была выдвинута теория об участии данных
вирусов в канцерогенезе этой опухоли. Эта теория нашла свое
подтверждение в 1993 г., когда последовательности ДНК герпесвирусов были идентифицированы в подавляющем большинстве
биопсийных проб с помощью использования новейших молекулярнобиологических технологий для амплификации ДНК. Эти
последовательности были также гомологичны последовательностям
ДНК EBV.
Саркома Капоши – ассоциированный герпес-вирус (KSHV,
HHV8) – причинный агент саркомы Капоши, способный
индуцировать развитие любых ее форм. Кроме того, HHV8 вызывает
первичные эффузионные лимфомы и ВИЧ-ассоциированную болезнь
Кастелмана. Различные субтипы HHV8 относятся к различным
географическим регионам, этносам и к различному уровню
распространенности ВИЧ. Так, субтипы A и C распространены
в Европе, США и Азии; субтипы B и A5 – в Африке и Французской
Гайане, субтип D – на Тайване, островах Тихого океана
и в Австралии, субтип E – среди южноамериканских америндов
Французской Гайаны и бассейна Амазонки. Распространенность
HHV8-инфекции среди ВИЧ-серонегативных индивидуумов широко
варьирует в различных географических регионах (от 50 % в Уганде
до 0,2–5 % в Азии, США и Великобритании). Факторами риска
HHV8-инфекции являются мужской гомосексуализм, возраст (лишь
в эндемичных регионах), проживание рядом с HHV8инфицированными братьями или сестрами. Последнее указывает
на горизонтальный путь передачи HHV8-инфекции (возможно,
через слюну). Вертикальный путь передачи такой инфекции не был
продемонстрирован среди ВИЧ-серонегативных индивидуумов,
но реактивация HHV8 во время беременности у ВИЧинфицированных женщин дает повод говорить о возможности
вертикальной трансмиссии у подобных индивидуумов.
Диагностическими методами выявления HHV8-инфекции являются
полимеразная цепная реакция (ПЦР) и серологическая диагностика.
143
ВИЧ-определяющая саркома Капоши ассоциирована
с понижением содержания CD4+ T-клеток. Наличие иммунодефицита
также связано с развитием саркомы Капоши у людей, перенесших
трансплантацию органов (ятрогенная форма саркомы Капоши),
однако больные ВИЧ имеют значительно больший риск
возникновения этой опухоли из-за разницы в распространенности
HHV8. Уровень заболеваемости саркомой Капоши у пациентов
с иммуносупрессией выше в тех географических регионах, где
распространенность HHV8 высокая, к примеру, в Средиземноморье.
В начале эпидемии ВИЧ саркома Капоши была наиболее часто
диагностируемым типом рака у пациентов со СПИДом. После
введения в практику высокоактивной комбинированной
антиретровирусной терапии в развитых странах уровень
заболеваемости саркомой Капоши резко снизился.
144
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ КОНТРОЛЯ ЗНАНИЙ
ОБЩАЯ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ РАКА
Введение
1. Наибольшее число смертей от раковых заболеваний в мире
обусловлено:
а) профессиональными факторами
б) наследственностью
в) табакокурением
г) живыми возбудителями
2. Живые возбудители ассоциируются с долей смертей от раковых
заболеваний, равной:
а) 90 %
б) 50 %
в) 20 %
г) 5 %
3. Загрязнение воды, воздуха и почвы ассоциируется с долей смертей
от раковых заболеваний, равной:
а) 75 %
б) 35 %
в) 15 %
г) 2 %
4. Наследственные факторы ассоциируются с долей смертей от
раковых заболеваний, равной:
а) 85 %
б) 65 %
в) 20 %
г) 5 %
5. Доля профессиональных факторов в общей смертности от раковых
заболеваний составляет:
а) 75 %
б) 45 %
в) 12 %
г) 5 %
145
6. Режим питания (исключая алкоголь) и тучность ассоциируется с
долей смертей от раковых заболеваний, равной:
а) 90 %
б) 65 %
в) 30 %
г) 15 %
Ионизирующее излучение
7. Ключевыми факторами в развитии индуцированных
ионизирующим излучением злокачественных новообразований
являются:
а) пол
б) доза полученной радиации
в) возраст во время экспозиции
г) все вышеперечисленные факторы
8. У пострадавших в результате аварии на Чернобыльской АЭС
наблюдается повышенный риск развития:
а) рака щитовидной железы
б) рака печени
в) рака поджелудочной железы
г) всех вышеперечисленных новообразований
9. У пострадавших в результате ядерных взрывов в Хиросиме и
Нагасаки наблюдается повышенный риск развития:
а) рака мочевого пузыря
б) лейкемии
в) лимфомы
г) всех вышеперечисленных новообразований
10. Экспозиция продуктами распада плутония-239 может привести к
развитию:
а) рака легкого
б) рака печени
в) рака гортани
г) рака слюнных желез
11. Экспозиция продуктами распада тория-232 может привести к
развитию:
а) рака легкого
б) рака молочной железы
в) рака простаты
г) лейкемии
146
12. Экспозиция фосфором-32 может привести к развитию:
а) рака почки
б) рака кожи
в) лейкемии
г) рака мочевого пузыря
13. Пострадавшие в результате аварии на Чернобыльской АЭС
получили основную дозу радиации через:
а) неионизирующее излучение
б) ß-эмиттеры
в) γ-излучение
г) нейтроны
14. Экспозиция продуктами распада радия-226 может привести к
развитию:
а) рака почки
б) рака легкого
в) костных опухолей
г) гемангиосаркомы печени
Неионизирующее излучение
15. Кожная меланома ассоциируется с:
а) промежуточным типом экспозиции солнечным светом
б) хроническим типом экспозиции солнечным светом
в) обоими типами экспозиции солнечным светом
г) не ассоциируется с экспозицией солнечным светом
16. Наиболее восприимчиво к воздействию ультрафиолетового
излучения:
а) коренное население Египта
б) коренное население Саудовской Аравии
в) коренное население Скандинавии
г) коренное население ЮАР
17. Наиболее частым типом рака кожи является:
а) базально-клеточная карцинома (BCC)
б) чешуйчато-клеточная карцинома (SCC)
в) кожная меланома
г) ни один из вышеперечисленных
147
18. Экспозиция ультрафиолетовым излучением особенно опасна для
людей с:
а) гепатитом С
б) серповидно-клеточной анемией
в) синдромом Дауна
г) пигментной ксеродермой
19. Чешуйчато-клеточная карцинома кожи (SCC) ассоциируется с:
а) промежуточным типом экспозиции солнечным светом
б) хроническим типом экспозиции солнечным светом
в) обоими типами экспозиции солнечным светом
г) не ассоциируется с экспозицией солнечным светом
20. Базально-клеточная карцинома кожи (BCC) ассоциируется с:
а) хроническим типом экспозиции солнечным светом
б) промежуточным типом экспозиции солнечным светом
в) обоими типами экспозиции солнечным светом
г) не ассоциируется с экспозицией солнечным светом
21. У мужчин кожная меланома развивается в основном на:
а) нижних конечностях
б) голове и шее
в) туловище
г) верхних конечностях
22. У женщин кожная меланома развивается в основном на:
а) верхних конечностях
б) голове и шее
в) туловище
г) нижних конечностях
Радон
23. Отмечено синергическое действие радона и:
а) алкоголя
б) табакокурения
в) неионизирующего излучения
г) ни с одним из приведенных факторов риска
Табакокурение
24. Табакокурение не ассоциируется с развитием:
а) опухолей центральной нервной системы
б) рака вульвы
в) колоректального рака
г) рака мочевого пузыря
148
25. Наиболее сильно канцерогенное действие при курении:
а) трубки
б) сигар
в) сигарет
г) сигарилл
26. Курение сигар или трубки ассоциировано с развитием:
а) рака почки
б) рака печени
в) рака гортани
г) рака желудка
27. Употребление нюхательного табака повышает риск развития:
а) рака ротовой полости
б) костных опухолей
в) мезотелиомы
г) лейкемии
Особенности питания, потребление алкогольных напитков
28. Снижение заболеваемости и смертности от рака желудка во
многих развитых странах за последние 50 лет можно объяснить:
а) использованием соления и копчения вместо замораживания
б) использованием замораживания вместо соления и копчения
в) увеличившимся потреблением продуктов, содержащих ГМО
г) участившимися случаями использования пищевых красителей
29. Важным превентивным фактором канцерогенеза является:
а) 7,12-диметилбензантрацен
б) афлатоксин B1
в) фолиевая кислота
г) бенз(а)пирен
30. Употребление чрезвычайно горячих напитков увеличивает риск
развития:
а) рака пищевода
б) рака гортани
в) рака желудка
г) рака кожи
31. Элаидиновая кислота способна индуцировать развитие:
а) рака молочной железы
б) рака простаты
в) рака яичка
г) рака шейки матки
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]