Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Современные аспекты диагностики и терапии ювенильного идиопатического артрита. Учебное пособие
.pdf
федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Самарский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Г.В. Санталова, Г.Ю. Порецкова,
С.В. Плахотникова, С.Е. Шорохов
СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ
ДИАГНОСТИКИ И ТЕРАПИИ
ЮВЕНИЛЬНОГО
ИДИОПАТИЧЕСКОГО АРТРИТА
Учебное пособие
Рекомендовано Координационным советом по области образования
«Здравоохранение и медицинские науки» в качестве учебного пособия
для использования в образовательных учреждениях, реализующих основные
профессиональные образовательные программы высшего образования программы
специалитета по специальности 31.05.02 «Педиатрия»
Протокол № 062 от 15 сентября 2022 г. заседания Экспертной комиссии по работе
с учебными изданиями (далее — ЭКУ) ФГАОУ ВО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова
Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский университет)
Регистрационный номер рецензии: 1872 ЭКУ от 15 сентября 2022 г.
Москва
Ай Пи Ар Медиа
2023
УДК 616.72
ББК 57.335.5
С56
Авторский коллектив кафедры факультетской педиатрии
Самарского государственного медицинского университета
Минздрава России в составе:
Санталова Г.В. — д-р мед. наук, проф., проф. кафедры;
Порецкова Г.Ю. — д-р мед. наук, доц., зав. кафедрой;
Плахотникова С.В. — канд. мед. наук, доц., доц. кафедры;
Шорохов С.Е. — д-р мед. наук, доц., проф. кафедры
Рецензенты:
Файзуллина Р.А. — д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой
пропедевтики детских болезней и факультетской педиатрии
Казанского государственного медицинского университета Минздрава России;
Крамарь Л.В. — д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой
детских инфекционных болезней Волгоградского государственного
медицинского университета Минздрава России
С56 Современные аспекты диагностики и терапии ювенильного идиопатического
артрита : учебное пособие / Г.В. Санталова, Г.Ю. Порецкова, С.В. Плахотникова,
С.Е. Шорохов ; Самарский государственный медицинский университет. — Москва : Ай
Пи Ар Медиа, 2023. — 100 с. — Текст : электронный.
ISBN 978-5-4497-2285-0
В учебном пособии представлены актуальные данные об особенности течения, диагностики и лечения ювенильного идиопатического артрита. Приводится характеристика
течения каждого варианта заболевания. Рассматриваются механизмы возникновения, ведущие клинические проявления, диагностические критерии, которые необходимо учитывать в практической деятельности педиатра. В издании использованы современные
материалы отечественной и зарубежной литературы, клинические рекомендации, результаты собственных исследований авторов.
Учебное пособие подготовлено в соответствии с требованиями действующего Федерального государственного образовательного стандарта высшего образования специалитета по специальности «Педиатрия» и рабочей программы дисциплины «Факультетская педиатрия, эндокринология», утвержденной ЦКМС ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России, и предназначено для студентов медицинских вузов.
Учебное электронное издание
Утверждено и рекомендовано к изданию ЦКМС ФГБОУ ВО
СамГМУ Минздрава России (протокол № 8 от 14.06.2022 г.)
ISBN 978-5-4497-2285-0 © ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России, 2023
© ООО Компания «Ай Пи Ар Медиа», 2023
Учебное издание
Санталова Галина Владимировна
Порецкова Галина Юрьевна
Плахотникова Светлана Валентиновна
Шорохов Сергей Евгеньевич
Редактор А.Д. Талмаева
Технический редактор, компьютерная верстка А.Д. Талмаева
Корректор Е.В. Савенкова
Обложка Я.А. Кирсанов, С.С. Сизиумова, фотобанк Freepik
Подписано к использованию 03.08.2023. Объем данных 8 Мб.
ООО Компания «Ай Пи Ар Медиа»
8 800 555 22 35 (бесплатный звонок по России)
E-mail: sale@iprmedia.ru
4
СОДЕРЖАНИЕ
Введение .................................................................................................................. 5
1. Ювенильный идиопатический артрит ......................................................... 8
1.1. Этиология и патогенез ювенильного идиопатического артрита ............. 8
1.2. Классификация ювенильного идиопатического артрита ....................... 10
1.3. Основные симптомы ювенильного идиопатического артрита .............. 17
1.4. Минимальное первичное обследование .................................................. 26
2. Олигоартикулярный ювенильный
идиопатический артрит ..................................................................................... 34
3. Полиартикулярный ювенильный
идиопатический артрит РФ-негативный ....................................................... 38
4. Полиартикулярный ювенильный
идиопатический артрит РФ-позитивный ....................................................... 41
5. Артрит, ассоциированный с энтезитом
(ювенильный анкилозирующий спондилоартрит) ...................................... 46
6. Ювенильный псориатический артрит ....................................................... 56
7. Системный ювенильный идиопатический артрит .................................. 58
8. Клинический случай. Опыт лечения блокатором
рецепторов интерлейкина-6 системного варианта
юношеского артрита, связанного с травмой позвоночника ....................... 66
9. Современные аспекты лечения
ювенильного идиопатического артрита ......................................................... 70
Список литературы ............................................................................................. 79
Приложения .......................................................................................................... 83
Приложение 1. Визуально-аналоговая шкала
для оценки интенсивности боли (ВАШ) ......................................................... 83
Приложение 2. Опросный лист состояния здоровья ребенка ....................... 84
Приложение 3. Материалы для самоподготовки ........................................... 86
5
ВВЕДЕНИЕ
В настоящее время среди хронических ревматических заболеваний у де-
тей и подростков широко распространен ювенильный идиопатический артрит
(ЮИА). Данное заболевание нередко приводит к инвалидизации детей, нарушает их физическое и нервно-психическое развитие.
Дети и подростки, страдающие ювенильными артритами, имеют много-
численные проблемы, среди которых снижение качества жизни, ограничения
физической активности и повседневной деятельности, психоэмоциональные
нарушения.
Современные эпидемиологические исследования показывают различную
распространенность заболевания по регионам мира. На территории Российской
Федерации распространенность ЮИА у детей до 18 лет достигает 62,3 случаев на
100 тыс., первичная заболеваемость — 16,2 на 100 тыс., в том числе у подростков
соответственно 116,4 и 28,3, у детей до 14 лет — 45,8 и 12,6. Чаще артритом болеют девочки. Смертность от заболевания сохраняется в пределах 0,5–1 %.
По данным зарубежных исследователей, распространенность ювениль-
ных артритов в мире составляет от 3,8 до 165,1 случаев на 100 000 детей в возрасте 0–16 лет.
Ювенильные артриты являются значимой медико-социальной проблемой
для многих стран мира, в том числе и для Российской Федерации. Семьи, воспитывающие ребенка с ЮИА, имеют более низкий социально-экономический
статус: невысокое материальное положение, ограничение трудовой и социальной активности родителей с формированием у них родительской тревоги.
Одно из центральных мест в проблеме ювенильного ревматоидного арт-
рита (ЮРА) занимают вопросы комплексной терапии, включающей правильное
соотношение медикаментозного лечения, направленного на снижение активности патологического процесса, и реабилитационного, улучшающего функциональный статус ребенка и способствующего снижению процента инвалидности.
Накопление знаний в отношении иммунопатогенеза ЮРА и бурное развитие
фармакологической науки в последние десятилетия позволили существенно
расширить арсенал лекарственных препаратов, применяемых в настоящее время для комплексного лечения ЮИА.
6
В настоящем учебном пособии излагается современный взгляд на этиоло-
гию и патогенез ЮИА, основанный на многолетнем опыте практической и
научной деятельности.
Отличительный характер данного издания — реальная возможность фор-
мирования у студентов системного восприятия особенностей данного заболевания в зависимости от вариантов течения и степени тяжести.
В учебном пособии представлены современные, информативные методы
диагностики, включенные в протоколы ведения пациентов, и выдержана единая
последовательность изложения материала.
В данном издании учтены современные достижения ревматологии и ис-
пользованы материалы последних клинических рекомендаций Союза педиатров
России и Ассоциации ревматологов России, а также материалы Американской
коллегии ревматологов (American College of Rheumatology).
Использованные в учебном пособии названия лекарственных препаратов
соответствуют Государственному реестру лекарственных средств.
Усвоение нового учебного материала в представленной форме позволяет
студентам приобрести следующие компетенции:
1) общепрофессиональные:
- ОПК-2 «Способность проводить и осуществлять контроль эффективно-
сти мероприятий по профилактике инфекционных и неинфекционных заболеваний у детей, формированию здорового образа жизни и санитарногигиеническому просвещению населения»;
- ОПК-5 «Способность оценивать морфофункциональные, физиологиче-
ские состояния и патологические процессы в организме человека для решения
профессиональных задач»;
- ОПК-7 «Способность назначать лечение и осуществлять контроль его
эффективности и безопасности»;
2) профессиональные:
- ПК-1 «Способность и готовность к проведению обследования детей с
целью установления диагноза»;
- ПК-7 «Способность и готовность к проведению профилактических ме-
роприятий среди детей и их родителей»;
- ПК-8 «Способность и готовность к проведению санитарно-просвети-
тельной работы среди детей и их родителей».
7
В издании приводится клинический пример — собственное наблюдение
ребенка с ЮИА.
Учебное пособие содержит тестовые вопросы, клинические задачи и ал-
горитмы их решения, что позволяет оценить уровень сформированности у студентов умений и навыков, используемых в педиатрической практике: способности синтезировать и анализировать фактический и теоретический клинический материал, формулировать выводы и устанавливать причинно-следственные связи, а также формировать навыки составления программ лечения пациентов, выписки лекарственных препаратов.
Издание подготовлено в соответствии с требованиями действующего Фе-
дерального государственного образовательного стандарта высшего образования
специалитета по специальности «Педиатрия» и предназначено для студентов
медицинских вузов.
8
1. ЮВЕНИЛЬНЫЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ
Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) является наиболее часто
встречающимся и высоко-инвалидизирующим ревматическим заболеванием детского возраста. Заболеваемость ЮИА составляет 2–16 случаев на 100 000 чел.
детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮИА в разных
странах колеблется от 0,05 до 0,6 %. Чаще болеют девочки.
В настоящее время общепринятой является классификация ЮИА Все-
мирной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR) второго пересмотра (Эдмонтон, 2001), в соответствии с которой выделяют следующие варианты заболевания:
- системный ЮИА;
- олигоартикулярный ЮИА;
- полиартикулярный ЮИА, РФ-негативный (РФ — ревматоидный фактор);
- полиартикулярный ЮИА, РФ-позитивный;
- ювенильный псориатический артрит;
- артрит, ассоциированный с энтезитом;
- недифференцированный артрит (артрит, не отвечающий критериям ка-
кой-либо категории или отвечающий критериям более чем двух из представленных категорий).
Ювенильный идиопатический артрит — тяжелое, хроническое,
неуклонно прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии со сложным
аутоагрессивным патогенезом, длительностью более 6 недель, развивающееся у
детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.
1.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
ЮВЕНИЛЬНОГО ИДИОПАТИЧЕСКОГО АРТРИТА
Ювенильный идиопатический артрит — мультифакторное полигенное заболевание, механизмы развития которого отличаются при разных вариантах
болезни.
В патогенезе всех вариантов ЮИА центральную роль играет:
- активация иммунной системы;
9
- продукция провоспалительных цитокинов активированными Т-лимфо-
цитами и макрофагами;
- развитие хронического воспаления.
Для системного ЮИА (сЮИА) характерно отсутствие связи с главным
комплексом гистосовместимости класса II (MHC II). При других вариантах
ЮИА выявляются четкие генетические ассоциации.
Для всей популяции больных олигоартикулярным ЮИА характерна ассоциация с HLA-2, а также с HLADRB1*08-DQA1*04-DQB1*04 гаплотипами, кодирующими DR8 и DQ4. Генетические ассоциации полиартикулярного РФнегативного ЮИА аналогичны таковым при олигоартикулярном варианте болезни. При полиартикулярном РФ-позитивном ЮИА с большой частотой выявляются HLA-DR4 (HLA-DRB1*0401*0404, 0408* или *0405), DR1 (DRB1*0101)
и DR14 (DRB1*1402) аллели. При артрите, ассоциированном с энтезитом
(ювенильном анкилозирующем спондилоартрите), — HLA-B27.
В развитии сЮИА ведущую роль играет активация врожденного иммунитета; эффекторные клетки — макрофаги и нейтрофилы, аутоантитела не выяв-
ляются. Такие внесуставные проявления, как лихорадка, сыпь, тромбоцитоз,
анемия, остеопороз, а также синтез острофазовых белков (С-реактивного белка
(СРБ) и амилоида), при системном артрите связывают с гиперпродукцией интерлейкинов (ИЛ) 6 и 1.
При других вариантах ЮИА активируется приобретенный иммунитет;
эффекторными клетками являются Т- и В-лимфоциты.
Ведущую роль в развитии клинических симптомов (синовит, деструкция
хрящевой и костной ткани) при ЮИА без системных проявлений играет фактор
некроза опухоли (ФНО) и синтез аутоантител.
Аутоантитела наиболее часто выявляют при олигоартикулярном ЮИА
(антинуклеарный фактор, АНФ) и полиартикулярном РФ-позитивном ЮИА
(РФ класса IgM, антитела к циклическому цитруллиновому пептиду), это свидетельствует о том, что активация гуморального иммунитета является цен-
тральным звеном в патогенезе этих вариантов заболевания.
При артрите, ассоциированном с энтезитом, и псориатическом артрите продукция аутоантител не выражена, но наблюдается сильная ассоциация
с HLA.
10
Патоморфология.
ЮИА характеризуется хроническим негнойным воспалением синовиальных оболочек. Повышенная секреция суставной жидкости приводит к образова-
нию внутрисуставного выпота. Выпячивания утолщенной синовиальной оболочки образуют ворсины, которые выступают в полость сустава; гиперплазированная синовиальная оболочка при ЮИА распространяется по поверхности
суставного хряща и с ним спаивается. Образуется паннус. По мере прогрессирования синовита развивается эрозия, и постепенно разрушается суставной
хрящ, а впоследствии и костная ткань. Деструкция суставных структур чаще
развивается у детей с положительной по ревматоидному фактору формой ЮИА
и сЮИА. Процесс деструкции суставных структур может привести к эрозии
костной ткани на субхондральном уровне, сужению суставного пространства
(за счет потери суставного хряща), разрушению и срастанию костей, деформациям, подвывихам или анкилозу суставов. Могут возникнуть теносиновит и
миозит.
При артрите, ассоциированном с энтезитом, развивается воспалительный фиброзирующий процесс с первичной локализацией в сухожильносвязочных структурах, местах их прикрепления к кости, фиброзной части межпозвоночных дисков, синовиальной оболочке суставов. В илеосакральных сочленениях образуется субхондральная грануляционная ткань, хрящ замещается
фиброзной, а затем и костной тканью, формируется анкилоз.
При псориатическом артрите морфологические изменения в синовиальной оболочке представляют собой хронический синовит с сосудистыми нарушениями, выраженным формированием вновь образуемых коллагеновых волокон в субсиновиальной ткани, что клинически проявляется склонностью к развитию фиброзных контрактур. При псориатическом артрите также отмечается
формирование паннуса. Исходом описанных изменений может быть фиброзный, а затем и костный анкилоз.
1.2. КЛАССИФИКАЦИЯ ЮВЕНИЛЬНОГО
ИДИОПАТИЧЕСКОГО АРТРИТА
В 70-х гг. XX в. на основании восточно-европейских диагностических
критериев, разработанных ревматологами стран Восточной Европы и России,
была предложена классификация ЮРА, представленная в табл. 1.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]