Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Современные аспекты диагностики и терапии ювенильного идиопатического артрита. Учебное пособие
.pdf
31
дистрофические и склеротические изменения сердечной мышцы, появляющиеся под влиянием хронического аутоиммунного воспаления, протекающего по
типу системного васкулита.
Выявляются:
а) нарушения ритма, такие как синусовая тахикардия, синусовая бради-
кардия и аритмия, а также эктопические аритмии;
б) изменение зубца Р;
в) признаки повышения электрической активности миокарда желудочков,
проявляющиеся увеличением вольтажа комплекса QRS в трех стандартных и
левых грудных отведениях;
г) электрическая альтернация комплекса QRS;
д) снижение вольтажа зубцов R и Т и увеличение длительности электри-
ческой систолы.
6. Эхокардиография (ЭхоКГ). Проводится по показаниям для диагностики
ревматоидных миокардитов, перикардитов, миоперикардитов, коронаритов.
7. Ультразвуковое исследование (УЗИ) пораженных суставов. В ходе
ультразвукового сканирования оцениваются признаки синовита (количество,
локализация и характер выпота, наличие и характер пролиферативных изменений, эхогенность и васкуляризация синовия), состояние суставного хряща (его
толщина, контуры, изменения связочно-сухожильного аппарата, наличие теносиновитов, энтезопатий).
При начальных проявлениях артрита характерны следующие изменения:
умеренное неравномерное истончение гиалинового хряща и незначительное количество жидкости в области сустава. Кортикальный слой может иметь неровные и размытые контуры, а также может иметь утолщение. При дальнейшем
развитии заболевания визуализируются наличие свободной жидкости в полости
коленного сустава и изменения хрящевой и костной ткани. Кортикальный слой
костей, образующих сустав, при УЗИ представлен прерывистой гиперэхогенной
линейной структурой с формированием так называемых «эрозивных» участков.
Хрящевая ткань может иметь вид «древообразных разрастаний». При ультразвуковой ангиографии отмечается гиперваскуляризация.
При ультразвуковом обследовании можно диагностировать кисту Бейке-
ра — синовиальную кисту подколенной области. Кисты формируются из сумок
подколенной ямки или образуются как «грыжевые» выпячивания синовиальной
оболочки через ослабленные участки фиброзной капсулы коленного сустава. В
основе патологического процесса лежит хроническое продуктивное воспаление.
32
8. Рентгенография пораженных суставов:
I стадия (начальная) — только околосуставной остеопороз.
Периартикулярный остеопороз, затрагивающий участки кости около пораженных суставов, считают ранним рентгенологическим признаком ревматоидного артрита, рассматривая его в качестве предиктора суставной деструкции.
Развитие его связано с микроциркуляторными расстройствами, возникающими
в зоне воспаления и приводящими к начальным проявлениям структурной перестройки костной ткани.
II стадия — остеопороз + сужение суставной щели.
Сужение суставной щели объясняется деструктивным разрушением хряща при воспалительных изменениях сустава.
III стадия — остеопороз + сужение суставной щели + эрозии костей.
Появление эрозий связано с разрушением субхондральной замыкательной
пластины и участка губчатой кости эпифиза сустава. Выделяются три типа
костных эрозий. Наиболее часто образуются краевые поверхностные эрозии в
тех местах внутрисуставного участка кости, где кость не защищена покрывающим сустав хрящом. Именно эти «оголенные» участки эпифизов костей на краях суставных поверхностей являются первичными местами для «атаки» активно
пролиферирующей синовиальной оболочки сустава. Компрессионные эрозии
имеют место в том случае, когда происходит провал (коллапс) субхондральной
части губчатой кости на фоне околосуставного остеопороза (ОП) и кистовидной перестройки костной структуры, что приводит к инвагинации суставной
поверхности внутрь эпифиза. Важными местами появления данного типа эрозий являются пястно-фаланговые суставы, в которых коллапс и инвагинация
суставных поверхностей проксимальных эпифизов основных фаланг пальцев и
смещение пястных головок в эти участки формируют типичные для полиартрита деформации суставов. К компрессионной эрозии также приводит внедрение
ладьевидной кости запястья в дистальный эпифиз лучевой кости.
Эрозии 3-го типа выявляются в виде поверхностной резорбции замыкательной пластины кости в месте прикрепления связки и обычно связаны с воспалительными изменениями в смежной связке. Появление такой эрозии по
наружному краю шиловидного отростка локтевой кости является важной
находкой и представляет собой один из ранних рентгенологических симптомов
ревматоидного артрита.
IV стадия — сочетание признаков III стадии и анкилоза сустава.
33
Триггерным механизмом развития грануляционной ткани является фибрин. Организация фибриноидного экссудата и созревание грануляционной ткани ведут к образованию фиброзных спаек между суставными поверхностями
вплоть до полной облитерации полости сустава развития фиброзного анкилоза.
В капсуле сустава нарастают склеротические и атрофические изменения. Глубокие отделы синовиальной оболочки постепенно замещаются жировой клетчаткой.
9. Общая оценка врачом текущей активности заболевания.
Оценка текущей активности заболевания проводится по 100-миллиметровой визуальной аналоговой шкале (ВАШ), где 0 мм соответствует отсутствию активности, 100 мм — очень тяжелому состоянию пациента (прил. 1).
Оценка индекса функциональной недостаточности проводится с помощью родительской версии специального опросника CHAQ (The Childhood
Health Assessment Questionnaire). Минимальное значение индекса функциональной недостаточности — 0, максимальное — 3. Чем меньше значение, тем
лучше функциональная способность (прил. 2).
10. Консультация специалистов. Консультация офтальмолога и осмотр
с помощью щелевой лампы.
34
2. ОЛИГОАРТИКУЛЯРНЫЙ ЮВЕНИЛЬНЫЙ
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ
Олигоартикулярный ЮИА — артрит с поражением от 1 до 4 суставов в
течение первых 6 месяцев болезни.
Выделяют два варианта:
- персистирующий олигоартрит — поражение 1–4 суставов в течение всей
болезни;
- распространившийся олигоартрит — поражение 5 и более суставов по-
сле 6 месяцев болезни.
Наиболее часто встречающийся вариант ЮИА: 50 % всех случаев заболе-
вания. Развивается преимущественно у детей в возрасте от 1 года до 5 лет. Чаще болеют девочки (85 %).
Клиническая картина
Суставной синдром.
Начало заболевания чаще острое. В течение первых 6 месяцев болезни
типично поражение 4 суставов. Наиболее часто в процесс вовлекаются коленные (89 %) и голеностопные (36 %) суставы, реже — мелкие суставы пальцев
кистей и стоп (6 %), локтевые, тазобедренные, лучезапястные и челюстновисочные (3 %). Развивается выраженная атрофия мышц, расположенных проксимальнее сустава, вовлеченного в патологический процесс; ускоряется рост
эпифизов костей пораженных суставов (рис. 1).
Рис. 1. Олигоартрит у детей
35
При асимметричном гоните пораженная конечность удлиняется и формируется варусная деформация голени.
Внесуставные проявления: передний увеит (ирит, передний циклит,
иридоциклит) развивается у 20 % больных олигоартикулярным ЮИА (рис. 2).
Рис. 2. Увеит при ЮИА
Увеит может дебютировать за несколько лет до развития суставного синдрома. Средний возраст дебюта увеита — 2 года. Чаще болеют девочки. Его частота выше при раннем начале заболевания. Увеит, как правило, характеризуется бессимптомным подострым или хроническим течением и диагностируется
при снижении зрения и формировании катаракты. В большинстве случаев
наблюдается двусторонний увеит. При офтальмоскопии диагностируют следующие признаки:
- изменения эндотелия роговицы в виде реакции запотелости, отложения
на эндотелии форменных элементов;
- образование роговичных преципитатов (агрегаты воспалительных клеток,
которые располагаются в нижней половине роговицы, формируя треугольник);
- лентовидная дистрофия роговицы с различной степенью кальцификации
и утолщения роговицы (классический признак увеита, ассоциированного с
ЮИА);
- гиперемия и отек радужки, сглаженность ее рисунка, появление экссу-
дативно-фибринозных отложений, иногда геморрагий;
- формирование перихрусталиковых пленок в области зрачка, задних
синехий, связывающих край радужки с передней поверхностью хрусталика, что
приводит к изменению формы зрачка.
36
Диагностика
Лабораторные исследования.
Клинический анализ крови: гематологические показатели могут быть нор-
мальными, в ряде случаев выявляется умеренная гипохромная анемия и повышение СОЭ.
Биохимический и иммунологический анализы крови у большинства больных в пределах нормы; возможно повышение концентрации СРБ, иммуноглобулинов (Ig) M, G; наличие АНФ.
Необходима консультация офтальмолога для диагностики увеита. Всем
пациентам с артритом требуется проведение офтальмоскопии.
Инструментальные исследования.
Рентгенография, компьютерная томография (КТ) суставов. Рентгенологические изменения не отличаются от таковых при других вариантах ЮИА, но
менее выражены. На ранних стадиях сужение суставных щелей может наблюдаться у 5 % больных, эрозии — у 10 %, ускорение роста кости — у 20 %
(наиболее часто при поражении коленного сустава).
Магнитно-резонансная томография (МРТ) суставов: синовит, увеличе-
ние количества синовиальной жидкости, отек костного мозга.
Течение и прогноз
Приблизительно у 40 % пациентов развивается ремиссия. Более чем у 50
% пациентов сохраняется активность болезни, у 40 % из них олигоартрит
трансформируется в полиартрит, но число пораженных суставов меньше, чем
при полиартрите в дебюте заболевания. При длительном течении болезни после
клинической ремиссии может развиться остеоартрит. Смертность очень низкая.
У 10 % больных с увеитом развивается слепота.
Факторы неблагоприятного прогноза (наличие хотя бы одного критерия
Американской коллегии ревматологов, 2011):
- поражение тазобедренных суставов или шейного отдела позвоночника;
- поражение голеностопного или лучезапястного сустава и значительное
или продолжительное повышение лабораторных показателей;
- деструкция суставов по данным радиологического обследования (эрозии
суставных поверхностей или сужение межсуставных щелей);
- осложнения;
- локальное нарушение роста конечностей, контрактуры суставов.
37
Лечение
При низкой активности болезни, отсутствии контрактур в суставах и
факторов неблагоприятного прогноза применяют нестероидные противовос-
палительные средства (НПВС). Монотерапия НПВС может продолжаться не
более 2 месяцев.
При наличии активного артрита проводят внутрисуставные инъекции
глюкокортикоидов: бетаметазон не чаще 1 раза в 6 месяцев, триамцинолона
гексацетонид не чаще 1 раза в 4 месяца.
В случае неэффективности НПВС назначают метотрексат в дозе
15 мг/м2 в неделю подкожно или внутримышечно.
При высокой и средней активности болезни вне зависимости от факторов неблагоприятного прогноза, а также низкой активности болезни при наличии факторов неблагоприятного прогноза лечение метотрексатом назначают
сразу после верификации диагноза.
В случае неэффективности метотрексата (отсутствие 30 % улучшения
по педиатрическим критериям улучшения Американской коллегии ревматологов (АКРпеди)) через 3 месяца (при необходимости раньше) и/или его непереносимости применяются генно-инженерные биологические препараты
(ГИБП) — ингибиторы ФНО — человеческие моноклональные антитела к
ФНО: адалимумаб в дозе 24 мг/м2 на введение подкожно 1 раз в 2 недели в сочетании с метотрексатом в дозе 15 мг/м2 в неделю или в качестве монотерапии
или растворимый рецептор к ФНО этанерцепт в дозе 0,4 мг на 1 кг массы тела
на введение подкожно 2 раза в неделю (или 0,8 мг на 1 кг массы тела на введение 1 раз в неделю) в сочетании с метотрексатом в дозе 15 мг/м2 в неделю или
также в качестве монотерапии. Адалимумаб применяется у детей с возраста
4 лет, этанерцепт — с 2 лет.
При увеите предпочтительно применение адалимумаба.
При неэффективности первого ингибитора ФНО (недостижение стадии
неактивной болезни) в течение 4 месяцев (при необходимости раньше) и/или
его непереносимости — переключение на второй ингибитор ФНО или препарат
с другим механизмом действия — блокатор костимуляции Т-лимфоцитов
абатацепт в дозе 10 мг на 1 кг массы тела на введение внутривенно по схеме 0–
2–4-я недели, далее каждые 4 недели в комбинации с метотрексатом в дозе
15 мг/м2 в неделю. Абатацепт зарегистрирован по показанию ЮИА у детей с
возраста 6 лет.
38
3. ПОЛИАРТИКУЛЯРНЫЙ ЮВЕНИЛЬНЫЙ
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ РФ-НЕГАТИВНЫЙ
Полиартикулярный ЮИА РФ-негативный — артрит с поражением
5 суставов в течение первых 6 месяцев болезни, тест на РФ — отрицательный.
На долю полиартикулярного ЮИА РФ-негативного приходится менее 20–
30 % всех случаев ЮИА. Развивается у детей в возрасте от 1 года до 15 лет.
Чаще болеют девочки (90 %).
Клиническая картина
Дебют болезни может быть острым, но у большинства пациентов протекает с постепенным вовлечением в процесс новых суставов.
Суставной синдром.
Утренняя скованность и скованность в движениях после состояния покоя
могут наблюдаться несколько часов или в течение всего дня. Суставы опухают,
могут быть теплыми на ощупь, цвет кожи над суставами не изменяется. Поражаются преимущественно коленные, лучезапястные и голеностопные суставы.
Мелкие суставы рук и ног могут вовлекаться в процесс как на ранних, так и на
поздних стадиях болезни. Наиболее часто поражаются II и III пястнофаланговые и проксимальные межфаланговые суставы (рис. 3).
Рис. 3. Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит
Часто вовлекаются в процесс челюстно-височные суставы, и формируется
«птичья челюсть» (рис. 4).
39
Рис. 4. «Птичья челюсть» при ЮИА
Поражение шейного отдела позвоночника на ранних стадиях болезни в
большинстве случаев не диагностируется. Число пораженных суставов больше,
чем при РФ-позитивном полиартикулярном ЮИА, а характер суставного синдрома более асимметричный. У 20 % больных уже в дебюте развивается коксит
с нарушением функции тазобедренных суставов. У отдельных пациентов клинические симптомы воспаления в суставах и гипертрофия синовиальной оболочки отсутствуют; в них отмечаются скованность, прогрессирующие контрактуры, ассоциированные с воспалительными изменениями лабораторных показателей. Такое состояние получило название сухого синовита. Его критериями
являются:
- боль и скованность в суставах в течение 3 месяцев;
- минимальные воспалительные изменения в суставах;
- физикально не определяющееся утолщение синовиальной оболочки, со-
четающееся со скованностью более 1 ч;
- нарушение функции в суставах (с контрактурами или без них);
- улучшение функции в суставах и уменьшение выраженности симптомов
заболевания на фоне лекарственной терапии.
Внесуставные проявления.
Увеит наблюдается у 15 % детей с дебютом болезни в раннем возрасте.
Выявляются:
- амиотрофия и задержка роста, особенно выраженная при раннем начале
и высокой активности заболевания;
- субфебрилитет;
- лимфаденопатия.
40
Диагностика
Лабораторные исследования.
Клинический анализ крови: гипохромная анемия, невыраженный нейтро-
фильный лейкоцитоз, повышение СОЭ.
Биохимические и иммунологические исследования крови: повышение кон-
центрации СРБ, IgM, IgG. Положительный АНФ у детей с дебютом в раннем
возрасте, отрицательный РФ.
Инструментальные исследования.
Рентгенологическое исследование: определяется сужение суставных щелей. Через 2 года от дебюта заболевания анкилоз в суставах запястья развивается у 12 % пациентов, через 6 лет — у 43 %. На поздних стадиях анкилоз возникает в апофизальных суставах II и III шейных позвонков.
Течение и прогноз
Течение артрита у большинства пациентов относительно доброкачественное. У 10 % пациентов развиваются тяжелые деструктивные изменения, в
основном в тазобедренных и челюстно-височных суставах. Все дети с ранним
дебютом полиартикулярного ЮИА РФ-негативного имеют неблагоприятный
прогноз, высокий риск развития тяжелого деструктивного артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата.
Фактор неблагоприятного прогноза (АКР, 2011) — поражение тазо-
бедренных суставов.
Осложнения:
- сгибательные контрактуры в суставах;
- нарушение роста;
- снижение остроты зрения и развитие слепоты вследствие активного те-
чения увеита.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]