Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Перинатальные гипоксически-ишемические поражения центральной нервной системы. Учебное пособие для самостоятельной работы студентов по специальности «П.pdf
X
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •I. Гипоксические поражения ЦНС
- •II. Травматические повреждения нервной системы
- •III. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС
- •IV. Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- •ДИАГНОСТИКА
- •2. Классификация перинатальных поражений ЦНС.
- •3. Эпидемиология, факторы риска возникновения гипоксически-ишемических поражений ЦНС.
- •4. Основные причины церебральной гипоксемии и ишемии.
- •5. Патогенетические механизмы развития гипоксии и ишемии в перинатальном периоде.
- •6. Клиническая картина в зависимости от степени тяжести поражения.
- •7. Диагностика перинатального поражения центральной нервной системы.
- •8. Лечение, абилитация детей.
- •ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
- •СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
- •ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ
- •1. Дайте определение перинатальным поражениям центральной нервной системы.
- •Эталоны ответов на тесты
- •ПРИЛОЖЕНИЕ 1
- •ЛИТЕРАТУРА
- •Основная
- •Дополнительная

Рефлекс Бабинского появляется при остром поражении пирамидной системы,
например при гемиплегии в случае церебрального инсульта, а рефлекс
Россолимо – позднее проявление спастического паралича или пареза.
Сгибательные патологические рефлексы на верхних конечностях
Рефлекс Тремнера – сгибание пальцев кисти в ответ на быстрые касательные
раздражения пальцами исследующего ладонной поверхности концевых
фаланг II-IV пальцев больного.
Рефлекс Якобсона – Ласка – сочетанное сгибание предплечья и пальцев
кисти в ответ на удар молоточком по шиловидному отростку лучевой кости.
Рефлекс Жуковского – сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по ее
ладонной поверхности.
Запястно-пальцевой рефлекс Бехтерева – сгибание пальцев руки при
перкуссии молоточком тыла кисти.
Патологические защитные, или спинального автоматизма, рефлексы на
верхних и нижних конечностях
Патологические защитные рефлексы - непроизвольное укорочение или
удлинение парализованной конечности при уколе, щипке, охлаждении
эфиром или проприоцептивном раздражении по способу Бехтерева—Мари—
Фуа, когда исследующий производит резкое активное сгибание пальцев
стопы. Защитные рефлексы чаще имеют сгибательный характер
(непроизвольное сгибание ноги в голеностопном, коленном и тазобедренном
суставах). Разгибательный защитный рефлекс характеризуется
непроизвольным разгибанием ноги в тазобедренном, коленном суставах и
подошвенным сгибанием стопы. Перекрестные защитные рефлексы –
сгибание раздражаемой ноги и разгибание другой отмечаются обычно при
сочетанном поражении пирамидного и экстрапирамидного путей, главным
образом на уровне спинного мозга. При описании защитных рефлексов
отмечается форма рефлекторного ответа, рефлексогенная зона, т.е. область
вызывания рефлекса и интенсивность раздражителя.
21

Шейные тонические рефлексы
Шейные тонические рефлексы возникают в ответ на раздражения,
связанные с изменением положения головы по отношению к туловищу.
Рефлекс Магнуса—Клейна – усиление при повороте головы экстензорного
тонуса в мышцах руки и ноги, в сторону которых голова обращена
подбородком, флексорного тонуса в мышцах противоположных конечностей;
сгибание головы вызывает усиление флексорного, а разгибание головы –
экстензорного тонуса в мышцах конечностей.
Рефлекс Гордона – задержка голени в положении разгибания при вызывании
коленного рефлекса.
Феномен стопы (Вестфаля) – «застывание» стопы при пассивном тыльном ее
сгибании.
Феномен голени Фуа—Тевенара – неполное разгибание голени в коленном
суставе у больного, лежащего на животе, после того как голень некоторое
время удерживали в положении крайнего сгибания; проявление
экстрапирамидной ригидности.
Хватательный рефлекс Янишевского на верхних конечностях –
непроизвольное захватывание предметов, соприкасающихся с ладонью; на
нижних конечностях – усиленное сгибание пальцев и стопы при движении
или другом раздражении подошвы.
Дистантный хватательный рефлекс – попытка захватить предмет,
показываемый на расстоянии. Наблюдается при поражении лобной доли.
Клонусы
Проявлением резкого повышения сухожильных рефлексов являются
клонусы, которые оказываются серией быстрых ритмичных сокращений
мышцы или группы мышц в ответ на их растяжение. Клонус стопы
вызывается у больного, лежащего на спине. Исследующий сгибает ногу
больного в тазобедренном и коленном суставах, удерживает ее одной рукой,
а другой захватывает стопу и после максимального подошвенного сгибания
толчкообразно производит тыльное сгибание стопы. В ответ возникают
22

ритмичные клонические движения стопы в течение времени растягивания
пяточного сухожилия. Клонус надколенной чашечки вызывается у больного,
лежащего на спине с выпрямленными ногами: I и II пальцами захватывают
верхушку надколенной чашечки, подтягивают ее кверху, затем резко
сдвигают в дистальном направлении и удерживают в этом положении; в
ответ появляется ряд ритмических сокращений и расслаблений
четырехглавой мышцы бедра и подергивание надколенной чашечки.
Синкинезия – рефлекторное содружественное движение конечности
или другой части тела, сопутствующее произвольному движению другой
конечности (части тела). Патологические синкинезии делят на:
• глобальные,
• имитационные,
• координаторные.
Глобальной, или спастической, называют патологическую синкинезию в виде
усиления сгибательной контрактуры в парализованной руке и разгибательной
контрактуры в парализованной ноге при попытке движения
парализованными конечностями или при активных движениях здоровыми
конечностями, напряжении мускулатуры туловища и шеи, при кашле или
чиханье.
Имитационная синкинезия – непроизвольное повторение парализованными
конечностями произвольных движений здоровых конечностей другой
стороны тела.
Координаторная синкинезия проявляется в виде выполнения паретичными
конечностями дополнительных движений в процессе сложного
целенаправленного двигательного акта.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ФАКТОРЫ РИСКА ВОЗНИКНОВЕНИЯ
ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКИХ ПОРАЖЕНИЙ ЦНС
Данные о распространенности гипоксичеси-ишемичесих поражениях
ЦНС однородны и мало зависят от географических и медико-социальных
23

факторов, когда критерии диагностики этого состояния едины. Но в связи с
неразрешенностью вопроса различения гипоксически-ишемических
поражений с другими неонатальными поражениями ЦНС оказывает влияние
на результаты эпидемиологических исследований. По данным зарубежных
исследований частота встречаемости гипоксически-ишемических поражений
ЦНС у доношенных новорожденных составляет от 1,9 до 6,0 на 1000
новорожденных. По данным отечественных ученых использовавших
классификацию Ю.А. Якунина и соавт. частота распространнености
гипоксически-ишемического поражения ЦНС составляет 38,0 на 1000 среди
доношенных и 88,0 на 1000 среди недоношенных. К наиболее значимым
факторам для формирования гипоксически-ишемического поражения ЦНС
относятся следующие:
Социально-демографические и пренатальные факторы:
• работающая или безработная во время беременности мать,
• отсутствие медицинского страхования,
• эпилепсия или другое неврологическое заболевание в семейном
анамнезе,
• заболевания щитовидной железы,
• преэклампсия,
• тяжелое или средней тяжести кровотечение,
• вирусная инфекция во времени беременности,
• гестационный возраст менее 37 и более 42 нед.,
• патология плаценты,
• поздняя пренатальная помощь или ее отсутствие.
Интранатальные факторы:
• задний вид затылочного предлежания,
• лихорадка матери в родах,
• стремительные роды,
• экстренное кесарево сечение,
24

• необходимость общей анестезии матери.
К факторам, которые препятствуют развитию гипоксическиишемических поражений ЦНС относят:
• роды в срок и кесарево сечение по показаниям.
Основная причина поражения головного мозга у плода и
новорождённого является:
• гипоксия, развивающаяся при неблагополучном течении
беременности,
• асфиксии,
• сопровождающая родовые травмы, гемолитическая болезнь
новорожденных,
• инфекционные и другие заболевания плодам новорождённого,
• внутриутробная инфекция,
• различные заболевания матери,
• токсикоз беременных,
• иммунологические отклонения в системе «мать-плацента-плод»,
• радиационные, метаболические, стрессовые воздействия,
• профессиональные и бытовые вредности, включая прием
лекарств во время беременности, курение, употребление алкоголя.
Механический фактор в перинатальном поражении головного мозга
имеет меньшее значение.
Основная причина поражений спинного мозга — травмирующие
акушерские пособия при большой массе плода, неправильном вставлении
головки, тазовом предлежании, чрезмерных поворотах головки при её
выведении, тракции за головку и т.д.
Основной причиной неонатальной гипоксически-ишемической
энцефалопатии является неадекватное поступление кислорода в ткани мозга
вследствие сочетания гипоксемии и ишемии.
25

А.Hill и соавт. описывают наиболее важные причины церебральной
Основной
Основная возрастная
Внутриутробная
Плацентарная недостаточность
Доношенные и
Аспирация мекония
Доношенные
Выраженное
Персистирующая фетальная
Доношенные
Основной
Основная возрастная
Внутриутробная
Плацентарная недостаточность
Доношенные и
Постнатальная
Врожденные болезни сердца
Доношенные
гипоксемии и ишемии:
А) Основные причины церебральной гипоксемии
механизм
гипоксия или
асфиксия в
родах
Постнатальная
дыхательная
недостаточность
Примеры
Повторные апноэ
Болезнь гиалиновых мембран
группа
недоношенные
Недоношенные и
доношенные
Недоношенные
право-левое
шунтирование
Б) Основные причины церебральной ишемии
механизм
гипоксия или
асфиксия в
родах
гемоциркуляция
Открытый артериальный проток
Примеры
Недоношенные
группа
недоношенные
26

дыхательная
недостаточность
Преходящая ишемия миокарда
Доношенные
Постнатальная
Сепсис
Недоношенные и
Открытый артериальный проток
Недоношенные
артериальная
гипотензия
доношенные
ПАТОГЕНЕЗ
В развитии перинатальных гипоксически-ишемических поражений
нервной системы новорожденных играет большую роль гипоксия. Одним из
важнейших механизмов патогенеза гипоксически-ишемической
энцефалопатии является нарушение мозгового кровотока. Перинатальная
гипоксия вызывает перераспределение кровотока между органами, а также
гипоксемию и гиперкапнию и дальнейшему снижению артериального
давления и снижение мозгового кровотока. Причем у доношенных детей
церебральная гипоперфузия вовлекает кору головного мозга и
парасагитальные зоны, у недоношенных детей более уязвимы
перивентрикулярные области. При гипоксически-ишемической
энцефалопатии (ГИЭ) нарушается механизм ауторегуляции мозгового
кровотока. Локальное снижение мозгового кровотока приводит к
генерализованному отеку головного мозга, повышению внутричерепного
давления, а затем генерализованному снижению мозгового кровотока и
некрозу мозгового вещества.
Повреждающее действия ишемии реализуются через следующие
механизмы: недостаток О2, глютамат-кальциевый каскад, действие
свободных радикалов, воспалительные цитокины, оксид азота, апоптоз.
Возникающие при гипоксии гемодинамические и метаболические нарушения
приводят к развитию гипоксически-ишемических поражений вещества
головного мозга и внутричерепных кровоизлияний. Для доношенных
новорожденных при гипоксии мозга характерно парасагитальное поражение
коры головного мозга и подкоркового белого вещества, исходом которого
27

могут быть спастическая тетраплегия и интеллектуальная недостаточность.
Другим специфической морфологической мишенью гипоксического
поражения мозга у доношенных являются базальные ганглии и таламус при
поражение которых развивается хореоатетоз и задержка психического
развития. Происходит фокальный и мультифокальный некроз коркового и
подкоркового белого вещества. Общим типом поражения мозга для детей
любого срока гестации является селективный и диффузный некроз нейронов.
При этом острая и тяжелая гипоксия приводит к стволовым и спинальным
нарушениям, а хроническая – корковым. У недоношенных детей
селективный некроз нейронов преобладает в диэнцефальной области и коре
головного мозга. Типичным для морфологии повреждения мозга
недоношенных детей при гипоксии являются пери- и интравентрикулярные
поражения с формированием перивентрикулярной лейкомаляции.
Перивентрикулярная лейкомаляция представляет собой некроз белого
вещества головного мозга, локализующийся дорсальнее и латеральнее
наружных углов боковых желудочков. Локализация повреждения
обусловлена недостаточностью кровоснабжения смежных зон.
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ
СИСТЕМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Период действия патологического фактора
• Пренатальный:
А) эмбриональный;
Б) ранний фетальный ( до 28 нед. беременности)
• Перинатальный
А) антенатальный (поздний фетальный, после 28-й недели)
Б) интранатальный;
В) неонатальный;
Периоды болезни
28

Острый – от 7 -10 дней до 1 месяца.
Подострый:
• ранний восстановительный - до 4 мес,
• поздний восстановительный – от 4 до 12-24 мес.
Уровни поражения:
оболочки мозга,
ликворопроводящие пути,
кора головного мозга,
подкорковые структуры,
ствол мозга, мозжечок,
спинной мозг,
периферические нервы,
сочетанные формы.
Клинические синдромы
I. Синдромы острого периода:
1) коматозный;
2) двигательных нарушений;
3) общего угнетения центральной нервной системы (вялость,
адинамия);
4) гипертензионно-гидроцефальный (гипертензионный,
гидроцефальный);
5) судорожный;
6) синдром повышенной нервно рефлекторной возбудимости.
. Синдромы восстановительного периода:
II
1) церебрастенический;
2) вегетативно-висцеральный;
3) двигательных нарушений;
4) судорожный;
5) гидроцефальный;
29

6) задержка психомоторного, предречевого развития;
Степень
тяжести
Лёгкая
Клинические симптомы
морфофункциональные сдвиги, повышение нервно-рефлекторной
возбудимости, умеренное повышение или снижение мышечного
тонуса и рефлексов, горизонтальный нистагм,
ходящееся
косогл
сменяются возбуждением с тремором рук, подбородка,
двигательным беспокойством
7) нарушение преимущественно статико-моторных функций;
8) нарушение преимущественно психики.
Возможный исход
1. Выздоровление.
2. Задержка темпа психофизиологического и речевого развития.
3. Энцефалопатия с негрубой симптоматикой:
А) рассеянными очаговыми микросимптомами
Б) умеренной внутричерепной гипертензией;
В) астеноневротический синдромом, психопато - и неврозоподобными
состояниями.
4. Грубые органические формы поражения нервной системы с выраженным
• двигательным,
• речевым,
• психическим расстройством (олигофрения),
• симптоматической эпилепсией,
• прогрессирующей гидроцефалией,
• детским церебральным параличом.
с
азие.
Иногда через 7–10 дней симптомы нерезкого угнетения ЦНС
.
30
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
