3.Материалы для самоподготовки к освоению данной темы

Вопросы для самоподготовки:

1. Этиология и патогенез пузырчатки, ГДД.

2. Классификация пузырчатки, ГДД.

4. Клинические проявления пузырчатки, ГДД.

5. Лабораторные методы диагностики пузырчатки, ГДД.

6. Дифференциальная диагностика пузырчатки, ГДД.

7. Общие принципы лечения пузырных дерматозов

8. Профилактика рецидивов при пузырчатке и ГДД

9. Диспансеризация больных пузырными дерматозами

4.Вид занятия: практическое занятие

5. Продолжительность занятия: 4 часа

6.Оснащение:

6.1. Дидактические материалы: таблицы, фотографии и рисунки в атласе, мультимедийные атласы, муляжи, больные, тестовые задания, задачи, лабораторные данные.

6.2. ТСО (компьютеры, мультимедийный проектор).

7.Содержание занятия:

7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений

Задания для самоконтроля: решение обучающимися индивидуальных наборов тестовых заданий по теме:

Тесты контроля исходного уровня знаний (один или несколько вариантов ответа)

1. РАЗЛИЧАЮТ СЛЕДУЮЩИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПУЗЫРЧАТКИ:

a) вульгарная

б) вегетирующая

в) сквамозная

г) буллезная

2. ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА ЧАЩЕ НАЧИНАЕТСЯ С ВЫСЫПАНИЙ НА:

а) гениталиях

б) слизистой оболочки рта

в) себорейных участков кожи

г) разгибательных поверхностей конечностей

д) ладонях и подошвах

3. ОСНОВНЫМ ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКИМ ПРОЦЕССОМ ПРИ ПУЗЫРЧАТКЕ ЯВЛЯЕТСЯ:

а) паракератоз

б) акантоз

в) акантолиз

г) спонгиоз

д) гранулез

4. ПРИ ЛЕЧЕНИИ ДЕРМАТОЗА ДЮРИНГА ПРИМЕНЯЮТСЯ:

а) ДДС и гризеоофульвин

б) сульфаниламиды одновременно с ДДС

b) ДДС и корткостероиды

г) ДДС или диуцифон

5. ПРИ НАЗНАЧЕНИИ БОЛЬШИХ ДОЗ КОРТИКОСТЕРОИДОВ ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ ОСЛОЖНЕНИЙ СЛЕДУЕТ НАЗНАЧИТЬ:

а) антибиотики и препараты калия

б) анаболические гормоны и дифлюкан

в) анальгетики и пирогенал

г) УФО и витамины

6. ПРИНЦИПЫ НАЗНАЧЕНИЯ КОРТИКОСТЕРОИДОВ ПРИ ПУЗЫРЧАТКЕ:

а) начинают с малых доз

б) начинают с ударных доз

в) после эпителизации эрозий медленно снижают дозу до под­держивающей

г) резко отменяют препарат после эпителизации эрозий

Ответы: 1 - а,б; 2 – б; 3 - в; 4 – в,г; 5- а,б; 6- б,в.

Типовые задачи

Задача 1

Больной В., 45 лет, сталевар, поступил в КВД с жалобами на появление высыпаний на туловище и конечностях, сопровождаю­щиеся зудом. Заболевание ни с чем не связывает.

Наследственность не отягощена. Рос и развивался нормаль­но. Трудовая деятельность с 22 лет. Женат. Имеет дочь. Из перенесенных заболеваний отмечает корь в детстве. Курит по 20 сигарет в день.

При осмотре: масса тела 70 кг, длина тела 170 см. Температура 36,3°. АД 120/80 мм рт. Больной правильного телосложения, удовлетворительного питания. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Физиологические отправления в норме.

Локальный статус: поражение кожи носит распространенный характер. На коже лица, боковых поверхностей туловища, на разгибательных по­верхностях предплечий и задней поверхности бедер симметрично с обеих сторон располагаются сгруппированные пузырьки величиной от булавочной головки до чечевицы, наполненные сероз­ным содержимым, с напряженными покрышками. Кроме того, име­ются эрозии небольших размеров, серозно-геморрагические ко­рочки, воспалительные пятна. Симптом Никольского отрицатель­ный. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках не обнару­жены. Проба с 50% раствором калия йодида поло­жительная. Эозинофилия в содержимом пузыря 11%. Общий анализ крови и мочи в норме.

Вопросы:

1. Поставьте диагноз в соответствии с принятой классификацией.

2. Обоснуйте диагноз.

3. Назначите лечение больному.

4. Какие продукты следует исключить из пищи при данном заболевании?

5. Каков прогноз заболевания?

Ответы на задачу 1.

1. У больного Герпетиформный дерматит Дюринга (шифр по МКБ-10 L13.0).

2. Диагноз выставлен на основании наличия жалоб на зуд, полиморфизма высыпаний, сгруппированности элементов сыпи, отрицатель­ного симптом Никольского, отсутствия акантолитических кле­ток в мазках-отпечатках со дна пузырей, положительной пробы с 50% раствором калия йодида, эозинофилии в содержимом пузыря- 11%, и хорошего общего состояния.

3. Больному следует назначить дапсон по 0,1 г х 2 раза в день пятидневными циклами с однодневным перерывом. Кроме того- аскорбиновую кислоту, рутин, витамина группы В, антигистаминные препараты. При неэффективности препаратов сульфонового ряда возможно назначение кортикостероидов.

4. Больному Герпетиформным дерматитом Дюринга показана безглютеновая диета с исключением из пищи пшеницы, риса, овса, ржи, ячменя, проса и других злаков, ограничивается поваренная соль, исключаются продукты, содержащие йод (морская рыба, морская капуста и др.).

5. Прогноз при герпетиформном дерматозе Дюринга у большинст­ва больных благоприятный, у детей имеется выраженная тенденция к излечению в юношеском возрасте.

Задача 2

Больная Г., 23 лет, поступила в стационар КВД 3.03.22 с жалобами на наличие высыпаний на коже туловища и конечностей. Заболела в декабре 2021 года, через 2 месяца после рождения второго ребенка, когда на груди появились пузырьки. В дальнейшем высыпания распространились на туловище, верхние конечности, полость рта.

Родилась в срок, росла и развивалась нормально. В детстве

перенесла корь, ветряную оспу и ангины. Замужем с 17 лет, имела 2 беременности, 2 родов, дети здоровы. Наследственность не отягощена, родители, 2 брата и 2 сестры здоровы.

При осмотре: масса тела 55 кг, длина тела 160 см. Температура 36,3°. АД 120/80 мм рт. Правильного телосложения, удовлетворительного питания, общее состояние удовлетворительное.

Локальный статус: поражение носит рас­пространенный характер. На коже груди, спины, живота и верхних конечностей имеются многочисленные пузыри с вялыми покрыш­ками с серозным содержимым размером с горошину и больше, а также красного цвета различной величины зрозии, окаймленные обрывками эпидермиса, часть эрозий покрыта корками. На крас­ной кайме губ и слизистой оболочке по­лости рта имеются болезненные эрозии с обрывками эпителия. Симптом Никольского положителен. При цитологическом исследовании в мазках-отпечатках обнаружены акантолитические клетки Тцанка.

OAK эр. 3,0 х 10¹² г/л, НВ 100 г/л, ц.п.0,98, л 4,2 х 10⁹ /л, с.79%, лимф 20%, мон 1%.СОЭ 6 мм в час. Анализ мочи в норме. Серологические реакции на сифилис отрицательные. Органы дыхания, сердечно-сосудистой системы, пищеварения без патологии.

Вопросы:

1. Поставьте диагноз в соответствии с принятой классификацией.

2. Обоснуйте диагноз.

3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику?

4. Назначьте лечение больной.

5. Каков прогноз заболевания?

Ответы на задачу 2.

1. У больной вульгарная пузырчатка (шифр по МКБ-10 L10.2).

2. Обоснование диагноза: наличие пузырей с вялой покрышкой, эрозий, корок, положительного симптома Николь­ского, обнаружение акантолитических клеток в мазках-отпечатках.

3. Вульгарную пузырчатку следует отличать от буллезного пемфигоида, буллезной формы герпетиформного дерматоза Дю­ринга, буллезной разновидности многоформной эритемы, токсического эпидермального некролиза Лайелла.

4. Начинают лечение с ударных доз кортикостероидных гормонов 100-180 мг преднизолона - комбинация парентерального и перорального пути введения препарата - до эпителизации эро­зий с последующим снижением дозы препарата до поддерживающей каждые 5 -10 дней на 5-2,5 мг. Одновременно назначают препарата калия (аспаркам, панангин), антибиотики широкого спектра, затем – по чувствительности флоры в антибиотикам, витамины группы В, аскорбиновую кислоту, анаболические гормоны (ретаболил, нераболил), антикоагулянты, диуретики. Возможна комбинация кортикостероидов с цитостатиками, что позволяет снизить дозу стероидов. Наружно: аэрозоли, содер­жащие глюкокортикоиды и антибиотики, анилиновые красители.

5. Прогноз при пузырчатке неблагоприятный. Больные постоянно находятся на поддерживающей дозе кортикостероидов, чаще больные гибнут от осложнений, вызванных кортикостероидами и цитостатиками (при их применении). Состояние больного во многом определяется аккуратностью в выполнении врачебных назначений. Летальность при пузырчатке в первые 3 года от начала заболевания составляет 3-27% (Романенко В.Н., 1970).

7.2 Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия:основные механизмы патогенеза, классификация, клинические проявления,

лабораторные методы диагностики, дифференциальная диагностика пузырчатки и ГДД, методы лечения, меры профилактики рецидивов пузырчатки и ГДД, диспансерное наблюдение за больными пузырными дерматозами.

7.3 Демонстрация преподавателем диагностических приемов (определение симптома Никольского, исследование на РН-клетки, проба Ядассона.

7.4. Самостоятельная работа обучающихся под контролем преподавателя:

- курация больных ГДД и пузырчаткой,

- оформление медицинской документации,

- анализ результатов дополнительных исследований,

- работа в мазевой и др.

7.5. Контроль конечного уровня усвоения темы.

Подготовка к выполнению практических приемов по теме занятия.

Материалы для контроля уровня освоения темы: набор тестовых заданий, ситуационные задачи (см. Приложение к методическим указаниям для обучающихся по теме).

Место проведения самоподготовки: учебная комната для самостоятельной работы обучающихся, палаты больных.

Учебно-исследовательская работа обучающихся по данной теме:

1.Анализ историй болезни больных ГДД, пузырчаткой.

2. Работа с основной и дополнительной литературой.