1.Тема и ее актуальность: Коллагенозы: склеродермия, дискоидная красная волчанка.

Красная волчанка - системное заболевание с неустановленной этиологией и сложным патогенезом, выраженной фоточувствительностью, поражающее чаще всего молодых женщин. Характеризуется полиморфизмом клинических проявлений и высыпаниями преимущественно на незащищенных от солнца участках кожи.

Общепризнанная классификация красной волчанки отсутствует. Выделяют кожную красную волчанку(KКВ) - дискоидную, поверхностную, глубокую, диссеминированную ее разновидности и системную красную волчанку (СКВ) - острую, подострую и хроническую формы.

Системная красная волчанка - заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновение иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Распространенность СКВ, по данным Ивановой М.М, 2000г., составляет 50 больных на 100 000населения. Соотношение взрослых: мужчин и женщин, заболевших СКВ, составляет, по данным разных авторов, от 1:8 до 1:10, соотношение мальчиков и девочек равно 1:3. 70%пациентов заболевает в возрасте 14-40 лет, пик заболеваемости приходится на 14-25 лет.

Клиническое течение заболевания во многом определяется физиологическими особенностями организма, в том числе возрастными и половыми.

Остается не до конца выясненным вопрос о возможности и частоте трансформации ККВ в СКВ. Полагают, что при наличии генотипа, характерного только для ККВ, никогда не происходит перехода в СВК, даже под воздействием разнообразных внешних и стрессовых факторов. Однако, если у больных ККВ выявляют антиген гистосовместимости HLA- В8, имеется большой риск развития СКВ, особенно в возрасте 15-40 лет

Склеродермия - второе по частоте, вслед за красной волчанкой, заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Ее распространенность составляет 32-45 случаев на 100 000 населения (Довжанский С. И., 1999).

Склеродермия характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирущегоэндартериолита с вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

Склеродермию подразделяют на 2 основные формы - системную и ограниченную, из которых каждая имеет клинические разновидности. Системная склеродермия (ССД) - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно.

H.Г. Гусева (1995) на основании однотипности гистологической картины поражения кожи при системной и очаговой склеродермии и ряда общих патофизиологических и ферментативно-метаболических сдвигов полагает, что в основе этих клинических форм лежит единый или очень близкий патологический процесс, ограниченный отдельными участками кожи при очаговой склеродермии и генерализованный, как в отношении кожи, так и других органов - при системной.

Таким образом, изучение темы является весьма актуальным в связи с отмечающимся последнее десятилетие ростом заболеваемости пузырчаткой, ГДД, а также склеродермией и красной волчанкой, особенно их системными формами

2. Учебные цели: овладение врачебными навыками диагностики и лечения, умения оказать неотложную помощь, провести профилактику красной волчанки и склеродермии.

Для формирования профессиональных компетенций обучающийся должен знать:

- анатомо-физиологические особенности кожи и слизистых

- методику обследования кожного больного

- этиологию и патогенез склеродермии, дискоидной красной волчанки

- классификация склеродермия, дискоидная красная волчанка.

- клиническая симптоматика склеродермии, дискоидной красной волчанки

• дифференциальная диагностика склеродермии, дискоидной красной волчанки

• препараты и методы лечения склеродермии, дискоидной красной волчанки

• прогноз и меры профилактики при склеродермии, дискоидной красной волчанке

• Для формирования профессиональных компетенций обучающийся должен владеть и уметь:

• собрать анамнез, провести клинический осмотр больного, вы­явить признаки заболевания, охарактеризовав морфологические элементы сыпи, типичные для изучаемых заболеваний

• назначить план дополнительного обследования

• провести дифференциальную диагностику со сходными дерматозами

• оценить результаты клинического и лабораторно-инструментального исследования

• сформулировать диагноз в соответствии с современной классификацией

• назначить лечение

• провести экспертизу трудоспособности

• наметить профилактические мероприятия

• овладеть следующими компетенциями: ОПК-4. Способен применять медицинские изделия, предусмотренные порядком оказания медицинской помощи, а также проводить обследования пациента с целью установления диагноза, ОПК-7. Способен назначать лечение и осуществлять контроль его эффективности и безопасности, ПК-5 Способен собрать и анализировать жалобы пациента, данные его анамнеза, результаты осмотра, лабораторные, инструментальные, патолого-анатомические и иные исследования в целях распознавания состояния или установления факта наличия или отсутствия заболевания, ПК-6.Способен определять у пациента основные патологические состояния, симптомы, синдромы заболеваний, нозологические формы в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра, ПК-8. Способность к определению тактики ведения пациентов с различными нозологическими формами, ПК-10. Способен оказать медицинскую помощь при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний, не сопровождающихся угрозой жизни пациента и не требующих экстренной медицинской помощи.