Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 990 - файл
.pdf
а
б
в
Рис. 3.10. Клинические признаки врождённого вывиха бедра
https://t.me/medicina_free
Симптомы врождённого вывиха бедра, выявляемые в раннем
возрасте (рис. 3.11):
линия Шемакера – если передневерхнюю ость подвздошной кости соединить с верхушкой большого вертела и мысленно продолжить эту линию вверх, то она будет пересекать среднюю линию тела выше пупка в норме, а при вывихе бедренной кости будет проходить между пупком и симфизом (а);
симптом Эттори – ребёнку, лежащему на спине нижнюю, конечность сгибают под прямым углом в тазобедренном суставе и приводят к другому бедру, в норме коленный сустав достигает середины бедра, при вывихе – наружный край бедра и выходит за него;
симптом Эрлахера – у ребёнка, лежащего на спине, выпрямленную в коленном и тазобедренном суставе ногу приводят максимально до противоположной ноги, в норме пересечение возможно
на уровне нижней и средней трети, при вывихе на уровне средней и
верхней трети (б);
симптом Пельтесона оценивают при сгибании ног в тазобедренных и коленных суставах, при патологии конфигурация большой
ягодичной мышцы из трапециевидной трансформируется в треугольную (за счёт гипотрофии).
Разный уровень коленных суставов при согнутых нижних конечностях (в).
Симптомы врождённого вывиха бедра, выявляемые после первого года жизни:
прихрамывание на больную ногу или утиная походка;
симптом Дюшена–Тренделенбурга – если ребёнок стоит на вы-
вихнутой ноге, сгибая здоровую ногу в тазобедренном и коленном
суставах до 90°, происходит наклон таза в здоровую сторону и опущение ягодичной складки (рис. 3.12);
31
симптом Дюпюитрена – при давлении на пяточную кость в по-
а б в
Рис. 3.11. Симптомы врождённого вывиха бедра,
выявляемые в раннем возрасте
https://t.me/medicina_free
ложении ребёнка лёжа на спине выражена подвижность по оси конечности.
Рис. 3.12. Симптом Дюшена–Тренделенбурга
Рентгенологический метод диагностики. При оценке рентге-
нограмм тазобедренных суставов до появления ядер окостенения
головок бедренных костей используется схема Хильгенрейнера–
Эрлахера, после появления ядер – схема Рейнберга (рис. 3.13;
3.14).
32
Рис. 3.13. Схема Рейнберга
Рис. 3.14. Рентгенограммы врожднного вывиха бедра
https://t.me/medicina_free
Диагностическую ценность имеют следующие показатели:
а – линия Келлера, горизонтально проходит через центр суставов, через У-образные хрящи;
h – высота, вертикальный перпендикуляр от наивысшей точки
диафиза бедра (или головки) до линии Келлера, норма – 10 мм;
d – линия Эрлахера, горизонтальная прямая от медиальной части шейки бедра, до латеральной части седалищной кости, не более 5 мм;
с – горизонтальная линия от внутренней точки вертлужной впадины до пересечения h с линией Келлера, не более 14 мм;
линия Омбредана – вертикаль через наружный край вертлужной впадины;
дуга Менарда–Шентона – нижний внутренний край шейки бедра
и верхний внутренний край запирательного отверстия;
33
дуга Кальве – наружный край подвздошной кости и верхний
а
б
в
Рис. 3.15. Виды отводящих шин
Рис. 3.16. Гипсовая повязка
Рис. 3.17. Этапное вправление
врождённого вывиха бедра
https://t.me/medicina_free
наружный край шейки бедра;
угол α – ацетабулярный, один луч – через края вертлужной впадины, второй луч – линия Келлера, равен или менее 30°;
угол β – Виберга, один луч – высота h, другой – через наружный
край вертлужной впадины, равен или больше 20°.
Лечение. Должно быть начато сразу после постановки диагноза
(желательно не позже 3 месяцев жизни). Консервативная терапия:
широкое пеленание, отводящие шины (рис. 3.15) Роднянского (а),
перелинка или подушка Фрейка (б), стремена Павлика (в), массаж с
элементами ЛФК, парафинотерапия на область тазобедренных суставов, физиолечение. Возможно применение постоянной гипсовой
повязки (рис. 3.16)
В случае невправимого вывиха (из-за внутрисуставной спайки,
длинной связки головки, оссифицированной хрящевой губы или гипертонуса приводящих мышц бёдер) в возрасте с 4–7 месяцев используют этапное лейкопластырное вытяжение overhead на дуговой
раме Назарова (рис. 3.17) или открытое оперативное вправление
вывиха (внутрисуставная операция).
34
Оперативное вмешательство по поводу врождённого вывиха
а б в г д
Рис. 3.18. Способы хирургической коррекции врождённого вывиха бедра
https://t.me/medicina_free
бедра проводят у детей в возрасте 1,5–3 лет при поздней диагноститке или при неэффективности консервативного лечения. Выделяют внесуставные и комбинированные операции (рис. 3.18). Классической внесуставной операцией считается операция Солтера (в),
заключающаяся в надацетабулярной остеотомии подвздошной кости с последующей фиксацией спицами вне сустава (с возможным
введением в образовавшийся расщеп аутотрансплантат из крыла
подвздошной кости). При антеторсии и ретроверсии головки бедренной кости используют другой вид внесуставного хирургического
вмешательства – под- или межвертельную остеотомию (а). Комбинированные методы оперативного вмешательства предполагают
использование одновременно двух выше обозначенных методик (г).
У мальчиков в возрасте 5–7 лет возможно проведение операции
Хиари, заключающейся в остеотомии подвздошной кости с последующим её выдвижением (б).
У детей в возрасте 10–12 лет прибегают к двойной остеотомии
таза (остеотомия подвздошной кости и остеотомия верхней ветви
лонной кости).
В возрасте старше 12 лет проводят тройную остеотомию по
Хопфу, заключающуюся в остеотомии подвздошной кости, верхней
ветви лонной кости и седалищной кости (д).
Прогноз данного заболевания зависит от формы и времени
начала консервативного лечения. При дисплазии, когда
консервативную терапию начинают в первые 3 месяца после
рождения, признаки заболевания полностью нивелируются. Если же
ребёнок с врождённым вывихом бедра начинает ходить, то может
сформироваться ложный сустав. После операций по поводу
врождённого вывиха бедра во взрослом возрасте, возможно,
понадобится эндопротезирование тазобедренного сустава, таким
образом, во время первичного хирургического вмешательства
35
особенно важно сформировать вертлужную впадину, чтобы
Рис. 3.19. Внешний вид больного с несовершенным остеогенезом до операции
https://t.me/medicina_free
эндопротезирование прошло с наиболее благоприятным исходом.
3.2. Несовершенный остеогенез
Патологическая (врождённая) ломкость костей или несовершенный остеогенез (НО) представляет группу врожденных генетически обусловленных пороков костеобразования. Это заболевание
относится к большой группе заболеваний – osteogenezis imperfeсta и
чаще встречается у мальчиков, проявляется системным остеопорозом. При НО, вовлечённые в патологический процесс участки скелета заметно отстают в своём развитии, костная ткань характеризуется хрупкостью, проявляющейся частыми переломами при минимальном воздействии или в отсутствие травмы, приводя к быстрой
инвалидизации ребёнка. Помимо патологических переломов при НО
у детей развиваются деформации костей, атрофия мышц, гипермобильность суставов, обнаруживают аномалии зубов и прогрессирующую тугоухость (рис. 3.19).
Патогенез. В патогенезе НО – выявляют недостаточное количество синтезируемого в костях коллагена 1-го типа, или качество
последнего не соответствует норме. Это связано с мутациями генов,
кодирующих коллагеновые цепи. Заболевание в зависимости от
формы может наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу (менее 5%). Однако, возможна и индивидуальная спонтанная мутация. Нарушение синтеза коллагена осте-
36
областами приводит к тому, что, несмотря на нормальный эпифи-
https://t.me/medicina_free
зарный рост кости, нарушается периостальное и эндостальное окостенение. Трубчатые кости имеют пористое строение, состоят из
костных островков и множественных полостей (пазух), которые заполнены рыхлой соединительной тканью, кортикальный слой истончен. Это приводит к снижению механических свойств и обусловливает патологическую ломкость костей.
Эпидемиология. Частота встречаемости НО – 1 случай на
10 000–20 000 новорожденных. Превалируют мальчики.
Классификация. Согласно классификации Д.О. Сайлленса
(1979 г.) выделяют основные четыре типа НО. Наиболее частая и
лёгкая форма – I тип. Сравнительно недавно были выделены типы
V, VI, VII и VIII имеют специфические гистологические и генетические характеристики.
I тип обусловлен аутосомно-доминантным наследованием. При
данном виде коллаген вырабатывается нормального качества, но в
недостаточных количествах. Характерно легкое или среднетяжелое
течение. Переломы умеренной тяжести, лёгкое искривление спины,
слабость связочного аппарата суставов, сниженный мышечный тонус, выражен остеопороз, голубые склеры, развивается ранняя тугоухость.
По наличию или отсутствию несовершенного дентиногенеза
(характеризуемый опаловыми зубами) различают I-й тип A (отсутствует) и I-й тип В (присутствует). Ожидаемая продолжительность
жизни в пределах нормы.
II тип имеет аутосомно-рецессивное наследование с недостаточным количеством и качеством коллагена. Характеризуется тяжелой перинатально-летальной формой или смертностью в первый
год жизни по причине дыхательной недостаточности или внутричерепного кровоизлияния. Оссификация черепа отсутствует, ребра
имеют форму четок, емкость грудной клетки уменьшена, лёгкие
недоразвиты, длинные трубчатые кости деформированы. Множественные переломы костей возникают внутриутробно.
II-й тип может быть разбит на подклассы A, B, C, классифицируемые радиографическим анализом длинной трубчатой кости и
рёбер.
III тип предполагает аутосомно-рецессивное наследование.
Коллаген синтезируется в достаточных количествах, но недостаточного качества. Протекает с тяжелой прогрессирующей деформацией
костей, переломами, развивающимися в первый год жизни, возможны дыхательные расстройства, бочковидная грудная клетка,
слабость связочного аппарата суставов, сниженный мышечный тонус в руках и ногах, искривление позвоночника, отставание в росте,
несовершенный дентиногенез, обесцвечивание склер, иногда ран-
37
няя потеря слуха. Продолжительность жизни может быть нормаль-
https://t.me/medicina_free
ной, но инвалидизация неизбежна.
IV тип наследуется аутосомно-доминантным путем. Коллаген
достаточного количества, но недостаточно высокого качества. Характеризуется невысоким ростом, деформацией скелета от слабой
до средней степени, искривлением позвоночника, бочковидной
грудной клеткой, частыми переломами костей, ранней потерей слуха, нормальными склерами.
IV-й тип разделяют на подклассы IVA и IVB, по признаку отсутствия (IVA) или наличия (IVB) несовершенного дентиногенеза.
V тип – аутосомно-доминантный тип наследования, клинические
проявления соответствуют IV типу, но выявлены уникальные гистологические данные («сетчато-подобный»).
VI тип – путь наследования неизвестен, клинические признаки
IV типа, но различают специфические гистологические данные
(«рыбья чешуя»).
VII тип – аутосомно-рецессивный тип наследования, связан с
мутацией протеина хрящевых тканей.
VIII тип – аутосомно-рецессивный тип наследования, тяжелый и
летальный порок, связан с белком лейцин-пролин обогащенного
протеогликана (Leprecan).
В развитии НО выделяют четыре периода: латентную стадию,
стадию патологических переломов, стадию глухоты и стадию остеопороза.
Несовершенный остеогенез может носить синдромальный характер и сочетаться с микроцефалией и катарактой, синдромом
Брука (врожденными контрактурами суставов) и др.
Симптомы и проявления. При фетальной форме НО часто
дети появляются на свет мертворожденными. Более 80% живых новорожденных умирает на первом месяце жизни, из них более 60% в
первые дни. У детей с внутриутробной формой НО развиваются
несовместимые с жизнью внутричерепные родовые травмы, синдром дыхательных расстройств, респираторные инфекции. Характерно наличие тонкой бледной кожи, истонченной подкожно-жировой клетчатки, общей мышечной гипотонии, переломов бедренной
кости, костей голени, костей предплечья, плечевой кости, реже – переломов ключицы, грудины, тел позвонков, которые могут возникать
внутриутробно или интранатально. Все дети с внутриутробной формой НО обычно умирают в течение первых 2-х лет жизни.
Для поздней формы НО характерна триада симптомов: повышенная ломкостью костей, в основном, нижних конечностей, обесцвечивание склер и прогрессирующая тугоухость. У грудных детей
отмечается позднее закрытие родничков, отставание ребенка в физическом развитии, разболтанность, подвывихи и вывихи суставов,
38
мышечная атрофия. Переломы костей у ребенка с НО могут возни-
Рис. 3.20. Рентгенографии костей нижних конечностей больного
с несовершенным остеогенезом до операции
https://t.me/medicina_free
кать при ежедневных элементарных процедурах: во время пеленания, одевания ребенка, купания, во время игр. Неправильное сращение патологических переломов становится причиной деформации и укорочения костей конечностей. Реже случаются переломы
костей таза и позвоночника. В пубертате развиваются деформации
грудной клетки и искривление позвоночника. Несовершенный дентиногенез приводит к позднему прорезыванию зубов (после 1,5 лет),
аномалиям прикуса, желтой окраски зубов («янтарные зубы»), их
быстрому патологическому стиранию и разрушению с развитием
множественного кариеса. Из-за прогрессирования отосклероза к
20–30 годам развиваются тугоухость и глухота. В постпубертатном
периоде склонность к переломам костей несколько уменьшается.
Половое и умственное развитие детей при НО не страдает.
Диагностика. При акушерском УЗИ-скрининге с 16 недели беременности возможна пренатальная диагностика тяжелых форм НО
у плода. С целью подтверждения диагноза проводится биопсия ворсин хориона и ДНК-диагностика.
Постнатально диагноз НО устанавливается на основании клинико-анамнестических и рентгенологических данных. Переломы костей, отставание в росте, специфический внешний вид больных заставляет прибегать к рентгенографии, при которой выявляются грубые морфологические и функциональные изменения трубчатых костей: выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя,
множественные патологические переломы с образованием костных
мозолей и т. д. (рис. 3.20).
39
Верифицировать диагноз позволяет гистоморфометрическое
https://t.me/medicina_free
исследование пунктата костной ткани из подвздошной кости, и
структуры коллагена 1-го типа в биоптате кожи. Обязательным является выполнение молекулярно-генетического анализа с целью
выявления характерных для НО мутаций.
Дифференциальную диагностику НО необходимо проводить с
рахитом, хондродистрофией, синдромом Элерса–Данлоса.
Дети с НО нуждаются в диспансерном наблюдении детского
травматолога-ортопеда, генетика, педиатра, стоматолога, детского
отоларинголога (сурдолога).
Лечение. На современном этапе развития науки, так как НО является генетическим заболеванием, полное излечивание невозможно. Предлагаемые формы терапии ограничиваются исключительно симптоматическими паллиативными методами лечения.
Терапия НО направленна на улучшение минерализации костной
ткани, предотвращение переломов, укрепление мышечного каркаса,
физическую, психологическую и социальную реабилитацию, вертикализацию и возможность прямохождения. При лечении переломов
и развития осложнений используются хирургические методы лечения.
Ребенку с НО показан щадящий режим, курсы лечебной гимнастики, массажа, плавания, физиотерапии (УФО, индуктотермия,
магнитотерапия, электрофорез солей кальция). Лекарственная терапия заключается в назначении поливитаминов, витамина D, препаратов кальция и фосфора. С целью стимуляции синтеза коллагена применяют соматотропин, с последующим приемом стимуляторов минерализации костной ткани (экстракта щитовидных желез
скота, холекальциферола). Бисфосфонаты тормозят разрушение
костной ткани, поэтому памидроновую и золедроновую кислоты, ризедронат целесообразно назначать детям с НО.
При патологических переломах необходима тщательная репозиция костных отломков и гипсовая иммобилизация с контролем
формирования костной мозоли.
При выраженных деформациях костей показано проведение хирургического лечения – корригирующей остеотомии с интрамедуллярным или накостным остеосинтезом. Данная категория больных является одной из самых сложных в травматологии и ортопедии.
Множественные патологические переломы у детей с НО образуют многоплоскостные и многоуровневые деформации конечностей, которые усугубляются с ростом больного и с изменением статико-динамических условий. У таких больных возникает заметное
несоответствие между укороченными конечностями и нормально
развитым туловищем.
Для решения данной проблемы на базе Сибирского государственного медицинского университета совместно с НИИ медицин-
40
Соседние файлы в папке @xirurgi_2025