Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 990 - файл
.pdf
Краниостеноз – осложнение краниосиностоза, неспецифическое
https://t.me/medicina_free
повреждение головного мозга, возникающее вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее в период
смены молочных зубов на постоянные.
Эпидемиология 1:1000 новорождённых.
Эмбриопатогенез: головной мозг окружён мезенхимальной
мембраной, на 2-м месяце внутриутробного развития в ней формируется костная ткань, на 6-м месяце появляются центры оссификации, процесс формирования костной ткани идёт радиарно от центра
к периферии. Оссификация основания черепа к моменту рождения
почти полностью завершена, кроме сфеноокципитального синхондроза (клиновидно-затылочный), который закрывается к 12–16 годам. К моменту рождения у ребёнка имеется 4 родничка (рис. 1.5).
При преждевременном внутриутробном закрытии швов черепа возникают краниосиностозы, так как шовный рост черепа становится
невозможным.
Этиология. Плохо изучена, многофакториальная – наслед-
ственные факторы, гормональные, механическое сдавление в полости матки (крупный плод, миома матки, преждевременное опущение
в малый таз и прочее), тератогенные факторы, воздействующие на
2–3 месяце гистации. Краниосиностозы могут иметь пренатальное и
постнатальное начало, чем раньше начало, тем большее влияние
на форму черепа. Первичные (поражается механизм роста шва –
патология мезенхимальных тканей) и вторичные (нарушения вне
шва, например, ускоренное костное созревание в результате гипертиреоза, рахита, гиперкальцемии; вследствие недостаточного растягивающего роста поперёк швов из-за микроцефалии).
Рис. 1.5. Роднички и швы черепа новорождённого (норма)
Выделяют синдромальные краниосиностозы (150 синдромов) и
несиндромальные (изолированные).
11
Синдромальные формы: синдромы краниосиностозов, связан-
а
б
в
г
https://t.me/medicina_free
ные с рецепторами факторов роста фибробластов (FGFR-related
Craniosynostosis Syndromes) – синдром Апера, Крузона, Пфейффера
и др., хорошо изучены, расшифрованы на молекулярном уровне.
Классификация. Выделяют: моносиностозы (простые) – сино-
стоз одного шва), полисиностозы (сложные) – синостоз более чем
одного шва, пансиностозы – синостоз большинства или всех швов.
Формы черепа при краниосинотозах (рис. 1.6):
• норма (рис. 1.6 а);
• плагиоцефалия задняя – синостоз лямбдовидного шва (рис. 1.6 б);
• брахицефалия – синостоз всего коронарного шва (венечного
шва) (рис. 1.6 в);
• скафоцефалия (долихоцефалия) – синостоз саггитального шва
(стреловидного шва) – 56–58% наблюдений, самый распространённый (рис. 1.6 г);
• плагиоцефалия передняя – гемикоронарный синостоз (косая
деформация черепа);
• тригоноцефалия – метопический синостоз, 10% наблюдений;
• акроцефалия, оксицефалия – синостоз коронарного и сагги-
тального (остроконечный, башенный, конический череп)
• череп трилистника, в виде «листка клевера» – синостоз коро-
нарного и лямбдовидного шва.
Диагностика. Осмотр, компьютерная томография в режиме 3 D,
рентгенография – наличие пальцевых вдавлений из-за повышенного внутричерепного давления. Осмотр глазного дна – венозный застой на глазном диске и отёк сосочка зрительного нерва вследствие
повышенного внутричерепного давления (ВЧД).
Осложнения. Основным осложнением краниосиностозов явля-
ется внутричерепная гипертензия. Норма ВЧД у младенцев –
7–8 мм рт. ст. (92–105 мм вод. ст), у взрослых – 9–14 мм рт.ст. (110–
180 мм вод. ст).
Рис. 1.6. Формы черепа при краниосиностозах
12
Другим серьёзным осложнением краниосиностозов может стать
https://t.me/medicina_free
атрофия паренхимы головного мозга. При краниосиностозе ликвор
мигрирует в капилляры из системы желудочков, которые суживаются, увеличивая объём черепной коробки для мозга, что временно
препятствует его повреждению – компенсаторный защитный механизм.
В 5–10% случаев при краниосиностозах встречается гидроцефалия как результат синдромальных форм (стеноз, атрезия водопровода, агенезия мозолистого тела, межжелудочковой перегородки, синдром Данди–Уокера, Арнольда–Киари), так и вследствие деформации основания черепа, а также из-за нарушения оттока венозной крови вследствие компрессии венозных синусов и из-за компрессии и разобщения субарахноидальных пространств.
Патологическое изменение глазниц и их содержимого
Повышенное ВЧД, воздействуя на крышу глазниц, приводит к их
вертикальному смещению и уменьшению глубины, что вытесняет
глазное яблоко из орбиты (экзорбитизм), что способствует излишнему обнажению роговицы и развитию кератита, изъязвлением и
рубцеванием, что приводит к слепоте. Атрофия зрительного нерва и
отёк его диска возникают при ВЧГ. Возможно развития косоглазия
из-за дистопии глазницы или патологического крепления или развития экстраокулярных мышц.
Дифференциальная диагностика. Позиционная плагиоцефа-
лия – деформация черепа из-за длительного вынужденного положения головы. Интранатальная травма (перелом костей черепа, кефалогематома). Краниотабес на фоне рахита (дефицит витамина D).
Микроцефалия
Лечение. Операции проводят с 5 до 9 месяцев. Процессы, приводящие к преждевременному синостозированию даже одного шва
черепа, могут влиять на развитие и рост соседних костей, что в итоге может привести к изменению конфигурации всех отделов черепа.
В связи с этим необходимо проводить ремоделирование (реконструкция) костей всего мозгового и лицевого скелета, а не только
одной поражённой его части, перемещение мышц (часто височной).
1.5. Деформации нижней челюсти
Деформации нижней челюсти бывают врождённые и приобретённые (постостеомиелитические, посттравматические, гормональные), односторонние и двусторонние.
Классификация. Выделяют гипоплазию, гиперплазию и де-
формации вследствие анкилоза височно-нижнечелюстного сустава.
Диагностика. Осмотр, компьютерная томография.
13
Осложнения. Хроническая гипоксия, ночное апноэ, ограниче-
https://t.me/medicina_free
ние открывание рта вплоть до полной невозможности приёма пищи,
изменение прикуса.
Лечение. Хирургическое, после полового созревания, исполь-
зование дистракционных аппаратов, костнопластические методики
(аутотрансплантаты), при гиперплазии – удаление избытков костной
ткани, при анкилозах операцию проводят как можно раньше – выполняют артропластику.
1.6. Мягкотканные деформации полости рта
Короткая уздечка верхней губы представляет собой фиброэ-
ластический тяж, покрытый слизистой оболочкой, что является возможной причиной диастемы.
Оперативное лечение – френэктомию проводят только после
прорезывания постоянных верхних клыков.
Короткая уздечка нижней губы – причина образования «кармана» в слизистой рта, где скапливаются остатки пищи, в результате
чего поддерживается хроническое воспаление, возикает рецессия
десны, резорбция кости, патологическая подвижность зубов.
Лечение – пластика уздечки, лазерное рассечение.
Короткая уздечка языка ограничивает акт сосания, приводит к
нарушению речи.
Выполняется хирургическая пластика.
Кисты малых слюнных желёз. Мукоцеле (ретенционная киста) –
псевдокиста без эпителиальной выстилки, посттравматическая, самая частая локализация – слизистая оболочка нижней губы, щёк на
уровне смыкания зубов.
Лечение – иссечение кисты.
Ранула – ретенционная киста слюнной железы, располагается
подъязычно, может быть врождённой и приобретённой (посттравматической), необходимо дифференцировать с лимфангиомами.
Лечение – марсупиализация.
Макроглоссия – патологическое увеличение языка. Может быть
врождённой и приобретённой (острая и хроническая), одно- и двусторонней.
Лечение – клиновидная резекция.
14
https://t.me/medicina_free
Тема 2
ГИДРОЦЕФАЛИЯ
Гидроцефалия (водянка головного мозга) – это расширение
желудочковых систем мозга и субарахноидального пространства за
счёт избыточного количества ликвора.
Этиопатогенез. Врождённая гидроцефалия имеет мультифак-
торную природу. Выделяют наследственные формы: атрезии отверстий Люшки и Мажанди, аномалии основания черепа, стеноз сильвиева водопроода. Возможны эмбрио- и фетопатии (инфекции –
токсоплазмоз, цитамегаловирус, листериоз). Гидроцефалия часто
развивается как осложнение черепно-мозговых и спинномозговых
грыж. Гидроцефалия может являться частью врождённых синдромов: синдром Арнольда–Кияри (1–2 тип – фиксация спинного мозга
в пояснично-крестцовом отделе), синдром Данди–Уокера (патология
головного мозга).
К гидроцефалии приводят три фактора: увеличение образования ликвора (папиллома сосудистого сплетения), нарушение циркуляции ликвора (обструкции на любом уровне), нарушение всасывания ликвора (несостоятельность арахноидальных ворсин и пахионовых грануляций).
Классификакция.
По этиологии: врождённая (встречаемость 1:2000 новорождённых) и приобретённая.
По наличию окклюзии: открытая (сообщающаяся) – 38% наблюдений и закрытая (окклюзионная). При закрытой форме гидроцефалии обструкция может локализоваться внутри боковых желудочков,
на уровне отверстия Монро, внутри третьего желудочка, Сильвиева
водопровода, отверстий Люшки и Мажанди, на уровне субарахноидального пространства.
По скорости возникновения: острая и хроническая.
По количеству окклюзий: одноуровневая и многоуровневая (в
36% наблюдений).
По развитию осложнений: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная.
По прогрессии гидроцефалии: прогрессирующая и непрогрессирующая.
В 80% наблюдений гидроцефалия сочетается с другими врождёнными пороками нервной системы.
15
Эмбриопатогенз. Сосудистые сплетения формируются в 4-м
https://t.me/medicina_free
желудочке на 43–44-й день, в боковых желудочках на 45–46 день, в
3-м желудочке на 48–49-й день. Боковые желудочки в этот период
относительно шире кортекса. На 47–48-й день (иногда позже до
8–9-й недели) формируется отверстие Мажанди, и сосудистые
сплетения начинают вырабатывать ликвор, что способствует формированию и раскрытию субарахноидальных пространств, центральный канал спинного мозга облитерирован до момента родов.
Скорость образования ликвора – 0,35 мл/мин, объём ликвора у
новорождённых – 50 мл (150 мл у взрослых), в боковых желудочках
содержится 12–15 мл ликвора, в 3-м – 1 мл. Около 80–90% ликвора
формируется в сосудистых сплетениях желудочков, а 10–20% выделяют паренхима головного и спинного мозга и эпендима желудочков.
Рис. 2.1. Пути циркуляции ликвора
Пути циркуляции ликвора (рис. 2.1): сосудистые сплетения боковых желудочков (а) через отверстие Монро (б) в 3 желудочек, по
Сильвиеву водопроводу (в) в желудочек (г), переходящий в спинномозговой канал (д), а через отверстия Люшка (е) и Мажанди (ж) в
большую затылочную цистерну (з) и в субарахноидальное пространство спинного мозга (и), затем в другие цистерны головного мозга
(верхняя мозжечковая (1), четверохолмная (2), цистерны промежуточного паруса (3), большой вены мозга (4), мозолистого тела (5),
обонятельных борозд (6), хиазмальная цистерна (7), ножковые цистерны (8) и цистерна Варолиева моста и продолговатого мозга (9).
После циркуляции по цистернам ликвор попадает в субарахноидальное пространство (10) и в синусы венозные (11). Резорбция
16
ликвора осуществляется через арахноидальные ворсины (есть у но-
https://t.me/medicina_free
ворождённого и плода) и пахионовы грануляции (12) (появляются к
возрасту 18 месяцев) в венозное русло (вена Галена).
Около 80% ликвора подвергается резорбции в субарахноидальных пространствах головного мозга и лишь 20% – спинного мозга.
Другие пути резорбции возможны через лимфатическую систему,
паренхиму мозга, твёрдую мозговую оболочку, но роль их невелика.
Гидромиелия – водянка спинного мозга – расширение субарахноидального пространства спинного мозга.
Диагностика осуществляется пренатально с 9-й недели геста-
ции при помощи УЗИ и МРТ.
Фетальные вмешательства при гидроцефалии проводят до
32 недели гестации. Отводят ликвор с помощью шунта в амниотический мешок (необходимо давление в желудочках ниже 60 мм водн.
столба для достижения градиента разницы давления с амнионом).
Смертность 15–20% при данной процедуре.
Клинические проявления: увеличение окружности черепа,
расхождение костей черепа, выраженная подкожная венозная сеть,
истончение кожи в области мозговой части черепа, выбухание и
напряжении родничков, диспропорция лицевой и мозговой части черепа, редкие волосы на голове, повышение внутричерепного давления, повышенная возбудимость, рвота, срыгивание, косоглазие, нистагм, снижение фотореакции, спастические парезы, повышение тонуса мышц, нарушение координации, нарушение сухожильных рефлексов, застой и отёк соска зрительного нерва, головная боль, задержка психо-моторного развития.
Диагностика: увеличение размеров черепа – это поздний симптом гидроцефалии, свидетельствующий об истощении резервных
пространств головного мозга и декомпенсации ликвородинамики.
Для ранней диагностики применяют НСГ (скриниг-метод в возрасте
1 месяц), при необходимости выполняют МРТ и КТ (рис. 2.2).
По данным исследований выявляют увеличение размеров желудочков и сглаженность их контуров, перивентрикулярный отёк паренхимы головного мозга, сглаженность борозд и извилин, сдавление венозных синусов, грыжевые выпячивания стенок желудочков.
Пароксизмальные кризы часто сопровождают гидроцефалию и
проявляются головной болью, рвотой, бледностью, брадикардией,
нарушением дыхания, тоническими судорогами.
Внутричерепная гипертензия при гидроцефалии или неуклонно
растёт или стабилизируется на одном уровне (компенсированная
форма).
Лечение. Открытые операции: краниотомия, рассечение спаек,
установка катетеров или вентрикулоцистерностомий.
17
Эндоскопическое лечение – это операция выбора при окклюзи-
https://t.me/medicina_free
онной гидроцефалии у всех детей, включая недоношенных. Производят резекцию врождённых спаек (мембран) в желудочках, септостомию (перфорация прозрачной перегородки при разобщении боковых желудочков), пластику отверстия Монро при облитерации,
стенозировании, акведуктопластику и его стентирование (при стенозировании или облитерации Сильвиева водопровода на небольшом
протяжении), перфорацию дна 3-го желудочка, латеро-4интервентрикулостомию (при изолированном 4-м желудочке создают сообщение с боковыми), пластику отверстия Мажанди, трансакведуктальную-4-вентрикулоцистерностомию (4-й желудочек соединяется с цистернами, можно посредством стента) и другие виды малоинвазивного вмешательства в зависимости от вида патологии, которая привела к гидроцефалии.
Рис. 2.2. Компьютерная томограмма головного мозга при гидроцефалии
Вентрикуло-перитонеальное шунтирование (вентрикулоэкстракраниальное шунтирование, ВПШ) заключается в отведении ликвора из боковых желудочков в брюшную полость. Обратному забросу
ликвора препятствует помпа (рис. 2.3). Клапаны-помпы могут быть
рассчитаны на разное внутричерепное давление, что позволяет дозированно сбрасывать избыток ликвора без острой внутричерепной
гипотензии. Существует более 200 видов шунтирующих систем.
18
https://t.me/medicina_free
Рис. 2.3. Дренажная система (шунт) для лечения гидроцефалии
Вентрикулоатриальное шунтирование применяют крайне редко.
Осложнения при ВПШ возникают в 1-й год установки в 20%
наблюдений, к 20 годам наличия шунта у 80% пациентов развиваются осложнения.
Виды осложнений при ВПШ: дисфункция шунта (гипо-, гипердренаж), разрыв и миграция шунта, окклюзия шунта, инфицирование шунта, повреждение органов и тканей, субдуральные гематомы, судороги, шунт-зависимость.
Единственный способ избежать осложнений ВПШ – это не устанавливать шунт. Абсолютное показание к шунтированию – это гипорезорбтивная форма гидроцефалии.
При применении шунтов снизилась смертность от гидроцефалии с 50 до 5%. Около 95% детей с шунтами доживают до 10 лет.
Интеллектуальные способности у 70% детей с ВПШ нормальные
или близки к нормальному. Но 70% детей с синдромом Данди–
Уокера отстают в умственном развитии.
19
1 – головка бедренной кости;
2 – лимбус;
3 – капсула тазобедренного сустава;
4 – ядро окостенения головки бедреннокости;
5 – подвздошная кость;
6 – Y-образный хрящ.
https://t.me/medicina_free
Тема 3
ВРОЖДЁННЫЕ ОРТОПЕДИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
3.1. Врождённый вывих бедра
Врождённый вывих бедренной кости – это диспластическое заболевание опорно-двигательного аппарата. Порок заключается в
недоразвитии вертлужной впадины, головки бедренной кости, капсулы, окружающих сустав мышц и связок.
Нормальная анатомия тазобедренного сустава. Тазобедренный сустав является разновидностью шаровидного сочленения
ограниченного типа – чашеобразным суставом. Движения совершаются в трех плоскостях: фронтальной (отведение до 135°, приведение до 60°), сагиттальной (сгибание до 40°, разгибание до 10°) и
вертикальной (ротация наружу до 4°, ротация внутрь до 35°), а также круговые движения. Стабильность сустава обеспечивается за
счет анатомической формы суставных концов, суставной капсулы,
мощных связок и мышц.
Сустав образован проксимальным концом бедренной кости, суставной поверхностью головки, а также костями вертлужной впадины, состоящей из подвздошной (верхний отдел), седалищной (нижне-задний отдел) и лобковой (передне-внутренний отдел) костей
(рис. 3.1; 3.2).
тазобедренного сустава ребёнка в поперечном разрезе
Рис. 3.1. Схематическое изображение
20
Соседние файлы в папке @xirurgi_2025