Добавил:
AnaMedik
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Теория / TerapiaKratkiyKurs
.pdf
Капилляроскопия ногтевого ложа: выявляет дилатацию и редукцию капилляров
Диф.диагноз: исключение склеродермической группы заболеваний (СГЗ).
При СГЗ не выявляется: феномен Рейно, отсутствуют другие сосудистые и висцеральные
проявления, присущие ССД; характерна иная локализация кожного синдрома (при склередеме
Бушке - индуративное поражение тканей шеи, лица, верхнего отдела груди с доминированием
патологического процесса в подкожной клетчатке; при диффузном эозинофильном фасците
преобладают индуративные изменения конечностей, в основном предплечий, голеней, причем
патологический процесс локализован в фасциях).
Лечение:
Немедикаментозное лечение: избегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия
холода и вибрации, сократить пребывание на солнце; для уменьшения вагоспазма рекомендовано
ношение теплой одежд – сохраняющего тепло нижнего белья, головных уборов, шерстяных носков,
варежек. Рекомендуется прекратить курение, отказаться от потребления кофе и кофеинсодержащих
напитков и препаратов, избегать приеа симпатомиметиков и БАБ.
Медикаментозное лечение:
D-пеницилламин – начальная доза 250-300 мг/сут., постепенно ее увеличивают до 600-900-1200
мг/сут. Терапевтическая доза используется в течение нескольких месяцев до появления
клинического эффекта, затем дозу постепенно снижают до поддерживающей – 300 мг, которую
больные принимают годами. Эффект от препарата оценивают через 1,5-2 месяца от начала терапии.
При применении препарата показан ежемесячный контроль за развернутой гемограммой (исключить
развитие лейко- и тромбоцитопении), ОАМ (исключить развитие протеинурии, гематурии). При
протеинурии менее 0,3 г/сут показан более тщательный контроль, при превышении этого уровня отмена препарата.
Исследование функций печени необходимо осуществлять не реже 1 раза в 3 мес.
ИЛИ
Мадекасол – 10 мг 3 р/сут., внутрь.; Унитиол – 5-10 мл 5 % р-ра в/м через день или ежедневно, на
курс 20-25 инъекций, курсы проводят 2 раза в год
Противовоспалительные препараты - ГКС: показания к лечению: острое и подострое течение ССД
при активности II и III степени; начальная стадия заболевания
Преднизолон 20-30 мг/сут., При уменьшении активности дозу снижают до поддерживающей ( в
среднем ?.5 – 10 мг/сут) , которую больные получают несколько лет
Иммунодепрессанты: при отсутствии эффекта от терапии или ее плохая переносимость
Азатиоприн (имуран) – 100-200 мг/сут., циклофосфамид – 10-200 мг/сут., метотрексат 3-10 мг/нед.
После наступления клинического улчшения лоза препаратов снижается до поддерживающей (1/2 –
1/4 от начальной дозы), которая применяется 2-3 мес.
Аминохинолиновые препараты (хлорохин 0,25 мг/сут, гидроксихлорохин 0,2-0,4 мг/сут)
применяют при выраженном суставном синдроме, непереносимости Д-пеницилламина.
Сосудистые препараты: нифедипин – 30-80 мг/сут., силденафил 25-100 мг/сут, кетансерин – 80-120
мг/сут – при АГ – 40-80 мг/сут
Дезагреганты: Курантил – 225 мг/ сут, эффект усиливается при сочетании с микродозами аспирина
(50 м/сут.), трентал – 600-1200 мг/сут. Препараты, улучшающие реолгические свойства крови –
реополиглюкин, реомакродекс – вв капельно через день, на крус 7-10 вливаний
Симптоматическая терапия:
При АГ: - иАПФ (эналаприл – 5-20 мг/сут.)
При поражении ЖКТ: - сочетание антацидов с блокаторами Н2-рецепторов гистамина, омепразолом
и другими средствами; при нарушении моторики – церукал (реглан), мотилиум.
При поражении кишечника с развитием синдрома нарушения всасывания – ферментные препараты;
при развитии бактериальной микрофлоры в кишечнике – тетрациклин или другие антибиотики
широкого спектра действия в течение 7- 10 дней
Пример формулировки диагноза:
ССД, лимитированная форма, стадия III, хроническое течение, активность I степени
(синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, легочная гипертензия II степени).
Осложнения: ДН II.
Системный склероз, диффузная форма, подострое течение, стадия II, активность III (полиартрит,
интерстициальный миозит, гломерулонефрит, рецидивирующие пневмонии, базальный
пневмосклероз, миокардит). Осложнения: Н2А, ДН2. Хроническое легочное
сердце, компенсированное.
Формы:
Диффузная форма – распространённое поражение кожи, охватывающее как дистальные, так и
проксимальные отделы конечностей, лицо, туловище, развивающееся в течение года; синдром Рейно
появляется одновременно или после поражения кожи; ранее развитие висцеральной патологии
(интерстициальное поражение легких, поражение ЖКТ, миокарда, почек); значительная редукция
капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков; выявление антител к
топоизомеразе 1 (Scl-70)
Лимитированная форма: поражение кожи ограничено дистальными отделами конечностей
(дистальнее локтевых и коленных суставов) и лицом; длительный период изолированного синдрома
Рейно; позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиоэктазии, кальциноз
(CREST-синдром), выявление АЦА; расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных
аваскулярных участков
Склеродермия без склеродермы: отсутствие уплотнения кожи; феномен Рейно; признаки легочного
фиброза, острой склеродермической почки; поражение сердца и ЖКТ; выявление АНА (Scl-70, АСА,
нуклеолярных)
Перекрестная форма: характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких
системных заболеваний (РА, СКВ, полимиозит, синдром Шегрена)
Ювенильная: начало болезни до 16 лет; поражение кожи по типу очаговой или линейной
склеродермии; склонность к образованию контрактур, возможны аномалии развития конечностей;
умеренная висцеральная патология (выявляемая, в основном, при инструментальном исследовании)
Стадия заболевания:
I стадия (начальная) – характеризуется начальными симптомами заболевания: синдромом Рейно,
полиартралгиями или артритами, реже – кожными, висцеральными или общими проявлениями
II стадия (генерализация) – характеризуется полисиндромностью клинической картины, отражающей
генерализацию склеродермического процесса
III стадия (терминальная) – характеризуется тяжести далеко зашедших склеротических,
дистрофических и сосудисто-некротических изменений в различных органах и тканях нередко с
недостаточностью функции органов.
Степень активности:
I степень (минимальная) – вазоспастические и трофические нарушения, СОЭ менее 20 мм/ч
II степень (умеренная) – артралгии, артриты, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ в пределах
20-35 мм/ч
III степень (высокая) – лихорадка, полиартрит, миокардиосклероз, нефропатия, СОЭ более 35 мм/ч
Варианты течения:
Острое (неделя, месяцы) – характеризуется быстрой генерализацией процесса, прогрессирующим
фиброзом кожи и внутренних органов, частым поражением почек по типу острой нефропатии,
тяжелыми сосудистыми нарушениями. Преобладают фиброзные изменения.
Подострое (1-2 года) – характерно постепенное начало, артрит, поражение кожи в виде плотного
отека с последующей индурацией, полимиозит, интерстициальные пневмонии с последующим
развитием пневмофиброз, серозиты, эзофагит, иногда – почечная патология по типу хронической
нефропатии. Висцеральная патоогия может быть первым проявлением ССД. Преобладает высокая
воспалительная и иммунологическая активность патологического процесса. Нередки перекрестные
синдромы
Хроническое (многие годы) – длительно единственным проявлением заболевания может быть
синдром Рейно. Постепенно возникают и прогрессируют поражения кожи и внутренних органов.
Характерно развитие легочной гипертензии, крест-синдрома. Лабораторные показатели мало
изменены за исключением характерного для крест-синдрома наличия антицентромерных антител. В
целом для хронического течения ССД характерно преобладание сосудистых проявлений.
Клинико-морфологическая характеристика поражений:
Кожа и периферические сосуды: «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация,
телеангиоэктазии, синдром Рейно, изъязвления.
Опорно-двигательный аппарат: артралгии, полиартрит, контрактуры, полимиозит, кальциноз,
остеолиз.
Сердце: интерстициальный миокардит, кардиосклероз, порок сердца, перикардит
Легкие: интерстициальна пневмония, фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный
пневмосклероз
Пищеварительный тракт: эзофагит, дуоденит, колит, синдром нарушения всасывания
Почки: острая нефропатия, хроническая нефропатия
Нервная система: тригеминит, полинейропатия
Эндокринная система: гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность
РЕАКТИВНЫЙ АРТРИТ (синдром Рейтера)
сочетанное поражение мочеполовых органов, суставов и глаз, развивающихся последовательно или
одновременно
Клиника:
Начало болезни чаще всего проявляется поражением мочеполовых органов (уретрит, цистит,
простатит, цервицит, сальпингит, аднексит), которое развивается через несколько дней (иногда
месяц) после полового заражения или перенесенного энтероколита. Наиболее часто характерен
уретрит: появляются неприятные ощущения при мочеиспускании, жжение, зуд, гиперемия вокруг
наружного отверстия мочеиспускательного канала, скудные слизистые или слизисто-гнойные
выделения из уретры
Поражение глаз наступает вскоре после уретрита, чаще проявляется конъюнктивитом, реже иритом,
иридоциклитом, увеитом, ретинитом, ретробульбарным невритом, кератитом.
Ведущим признаком болезни является поражение суставов, которое развивается через 1-1,5 месяцев
после острой мочеполовой инфекции или ее обострения. Наиболее характерен ассиметричный
артрит с вовлечением суставов нижних конечностей – коленных, голеностопных,
плюснефаланговых, межфаланговых. Боли в суставах усиливаются ночью и утром, кожа над ними
гиперемирована, появляется выпот. Характерно «лестничное» (снизу вверх) последовательное
вовлечение в процесс суставов. Патогномично периартикулярный отек всего пальца,
сосискообразная его дефигурация с синюшно-багровой окраской кожи, а так же
псевдоподагрическая симптоматика при вовлечении суставов большого пальца стопы. Достаточно
часто наблюдаются воспаление ахиллова сухожилия, бурситы в области пяток, пяточные шпоры. У
некоторых больных в процесс могут вовлекаться позвоночник и крестцово-подвздошные
сочленения.
У некоторых больных поражаются слизистые оболочки и кожа. На слизистой полости рта и в
области головки полового члена появляются болезненные язвы, развиваются стоматит, глоссит,
баланит или баланопостит. Поражение кожи проявляется небольшими красными папулами или
эритематозными пятнами. Характерна кератодермия – сливные очаги гиперкератоза на фоне
гиперемии кожи с трещинами и шелушением преимущественно в области стоп и ладоней, реже – на
коже лба, туловища.
Возможно безболезненное увеличение лимфоузлов, особенно паховых, длительная субфебрильная
температура тела; признаки поражения сердца (миокардиодистрофия, миокардит), легких (очаговая
пневмония, плеврит), нервной системы (полиневриты), почек (нефрит, амилоидоз)
Основные синдромы:
Болевой
Суставной
Мочевой
Астено-вегетативный
Гематологический
Инфекционно-воспалительный
Диагностика: ОАК, ОАМ, проба по Нечипоренко, Биохимический анализ крови (общий белок,
глюкоза, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, общий и прямой билирубин, мочевая кислота,
ревматоидный фактор, АСЛ-О, СРБ), Бактериологическое исследование кала (при
энтероколитическом варианте); Бактериологическое исследование мочи (при урогенитальном
варианте); Рентгенография суставов, ОГК, ЭКГ, Исследование синовиальной жидкости
Ожидаемые результаты:
ОАК: небольшая гипохромная анемия, умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ
ОАМ и проба Нечипоренко – лейкоцитурия
Биохимический анализ крови: повышение острофазовых показателей, ревматоидный фактор –
отрицательный, АСЛ-О - повышение титров при стрептококковой инфекции
Бактериологическое исследование кала/мочи – для постановки и уточнения диагноза
Рентгенография суставов – несимметричный околосуставной остеопороз, ассиметричное сужение
суставных щелей, периоститы пяточных костей и фаланг пальцев стоп; асимметричные эрозии
плюснефаланговых суставов, пяточные шпоры и изолированные шпоры на теле одного-двух
позвонков; шпоры и эрозии пястных костей
Рентгенография ОГК – для выявления сопутствующей патологии
ЭКГ – выявление сопутствующей патологии
Исследование синовиальной жидкости – изменение воспалительного типа: муциновый сгусток
рыхлый, количество лейкоцитов -10-50*10^9/л, нейтрофилы составляют более 70%, обнаруживаются
цитофагоцитирующие макрофаги, высокий уровень комплимента, ревматоидный фактор не
отпределяется
Диф.диагноз:
Признак
Реактивный артрит
РА
Возраст
Болеют преимущественно
молодые мужчины в
возрасте 20-40 лет
Женщины болеют
значительно чаще, чем
мужчины. Страдают все
возрастные группы, включая
детей и лиц пожилого
возраста. Пик начала
заболевания приходится на
30-55 лет.
Характер боли
Характерно «лестничное»
(снизу вверх)
последовательное
вовлечение в процесс
суставов. Боли в суставах
усиливаются ночью и утром,
кожа над ними
гиперемирована, появляется
выпот.
Характерен
«воспалительный ритм»
блей; они наиболее
интенсивны во второй
половине ночи и утром, в
течение дня становятся
слабее, к вечеру –
незначительны. Утренняя
скованность более 1 часа.
Развивается припухлость,
гипертермия, реже –
гиперемия.
Поражение суставов
Асимметричный артрит с
вовлечением суставов
нижних конечностей –
коленных, голеностопных,
Типичным является
симметричное поражение
пястно-фаланговых (в
первую очередь II и III),
плюснефаланговых,
межфаланговых Суставы
верхних конечностей
поражаются редко
проксимальных
межфаланговых и II-V
плюснефаланговых
суставов.
Поражение кожи
Проявляется небольшими
красными папулами или
эритематозными пятнами.
Истончение и сухость кожи,
экхимозы, мелкоочаговые
некрозы мягких тканей под
ногтевой пластинкой
вследствие дигитального
артериита; Ревматоидные
узелки
Конъюнктивит
+
-
Рентгенография суставов
несимметричный
околосуставной остеопороз,
ассиметричное сужение
суставных щелей,
периоститы пяточных
костей и фаланг пальцев
стоп; асимметричные эрозии
плюснефаланговых
суставов, пяточные шпоры и
изолированные шпоры на
теле одного-двух позвонков;
шпоры и эрозии пястных
костей
Околоуставной остеопороз;
сужение суставной щели,
диничные/множественные
эрозии; подвывихи в
суставах; костный анкилоз
РФ - при серопозитивном РА
АЦЦП
-
+
Подагрический артрит возникает преимущественно у мужчин в возрасте 40-50 лет.
Симметричности поражения суставов не наблюдается, выраженные клинические проявления
артрита, чаще I пальцев стоп, сохраняются от 5 до 20 дней. Для острого приступа подагры
характерна высокая интенсивность суставных болей. Характерным проявлением поражения суставов
при подагре является наличие дефектов костной ткани в эпифизах пальцев стоп по типу
«пробойников», выявляемых рентгенологически. У части больных подагрой в области ушных
раковин и около суставов появляются тофусы. В периферической крови увеличено содержание
мочевой кислоты (более 0,40 ммоль/л). Кристаллы ее обнаруживаются в синовиальной жидкости и
биоптатах синовиальной оболочки суставов. Нередко развивается нефропатия (так называемая
«подагрическая почка»).
Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева). Заболевание развивается в молодом
возрасте, при этом мужчины болеют значительно чаще, чем мужчины. Начало постепенное с
появлением характерных жалоб на боли и скованность в поясничной области, которые усиливаются
в утренние часы и уменьшаются после физических упражнений и горячего душа. В последующем
процесс распространяется на вышележащие отделы позвоночника, развивается его тугоподвижность.
Объективно выявляется сглаженность или полное исчезновение поясничного лордоза,
положительные симптомы Кушелевского, Форестье, Шобера, Томайера. Рентгенологически
определяются признаки двустороннего сакроилеита, спондилита, «квадратизация» позвонков,
позвоночник приобретает вид «бамбуковой палки». Клинически происходит формирование «позы
просителя». Диагностические трудности возникают, если в дебюте заболевания развиваются боли в
суставах нижних конечностей, энтезопатии, что при наличии антигена НLА-В27 требует исключения
реактивного артрита. Характерная клиническая и рентгенологическая картина, отрицательный тест
на хламидии и другие возбудители урогенитальных и кишечных инфекций позволяет
диагностировать болезнь Бехтерева.
Лечение:
Показания к госпитализации:
Показания для плановой госпитализации:
· Уточнение диагноза.
· Средняя степень активности РеА.
· Подбор базисных противовоспалительных препаратов (БПВП).
· Среднетяжелые и тяжелые (неугрожающие жизни) состояния, развившиеся от побочного
действия лекарственной терапии.
Показания для экстренной госпитализации:
· Высокая степень активности заболевания.
· Системные проявления заболевания.
· Развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной
терапии.
Информация
Антибактериальная терапия назначается с учетом чувствительности выделенных микроорганизмов:
При иерсиниозе: левомицетин – 2 г/сут, гентамицин – 0,16-0,24 г/сут; тетрациклин – 0,8 г/сут
При шигеллезе – левомицетин, сульфаниламидные и нитрофурановые препараты
При сальмонеллезе – левомицетин
Курс антибактериальной терапии – 2-4 недели
При хламидийной и уреплазменной инфекции – антибиотики тетрациклинового ряда; тетрациклин –
2 г/сут, метациклин – 0,6 -1,2 г/сут, доксицкли – 0,2 г/сут; макролиды: эритромицин – 1,5 -2,0 г/сут,
азитромицин -0,5 г/сут, кларитромицин – 0,5 г/сут, джозамицин -1,0-2,0 г/сут
Применяют ткже производные фторхинолонов: офлоксацин -0,4 г/сут.,ципрофлоксацин – 1,5 г/сут.
Курс лечения – до 30-40 дней
При длительной антибактериальной терапии назначают противогрибковые препараты ( нистатин,
низорал, амфотерицин В) и средства, нормализующие состав микрофлоры кишечника (линекс,
бактисубтил)
НПВП: для купирования суставного синдрома. Вольтарен(диклофенак, ортофен) – 25 мг 2-3 р/сут;
Пироксикам – 10 мг 2 р/сут; Целекоксиб – 200-400 мг/сут; Нимесулид – 200-300 мг/сут
ГКС: при недостаточной эффективности НПВП. Преднизолон – 30-60 мг/сут. После достижения
терапевтического эффекта доза постепенно снижается до полной отмены.
При рефрактерности к проводимому лечению: Салазопроизводные: сульфасалазин – начальная доза 0,5 г/сут., затем ее увеличивают в течение 2 недель до 2 г/сут, минимальный курс лечения 6-8 мес;
Цитостатические препараты: метотрексат -7,5-10 мг/нед; Препараты аминохинолинового ряда –
делагил 0,25 г/сут.
В случаях торпидного течения заболевания с высокой иммунологической активностью используется
пульс-терапия (метилпреднизолон 1000 мг в/в капельно на 150 мл изотонического раствора натрия
хлорида в течение 3 дней) или сочетанная пульс-терапия (к указанной выше дозе метилпреднизолона
добавляется 1000 мг циклофосфана в/в капельно на 400 мл изотонического раствора натрия хлорида
однократно в первый день терапии)
Препараты системной энзимотерапии: Вобэнзим – 10 драже 3 р/сут ( прием за 40-50 мин до еды,
запивая 200-250 мл жидкости) в течение 4 нед с последующим уменьшением дозы по 15 драже в
сутки)
Интерферонотерапия: Интрон А – 3 млн ЕД 3-4 инъекции на курс с интервалом 6-7 дней
Пример формулировки диагноза:
1) реактивный артрит, постэнтероколитический, с поражение голеностопных суставов, II степень
активности, ФНС I;
2) реактивный артрит хламидийной этиологии с поражением мелких суставов стоп и правого
голеностопного сустава, II степень активности, ФНС II;
3) реактивный артрит хламидийной этиологии с системными проявлениями (лихорадка, анемия,
лимфоаденопатия, снижение массы тела), III степень активности, ФНС II.
По этиологии:
постэнтероколитическая (возбудители: Yersinia enterocolitica, Yersinia pseudotuberculosis, Salmonella
enteritidis, S. Typhimurium, Campylobacter jejuni, Shigella flexnery).
урогенитальная (Chlamidia trachomatis).
По течению:
· острые (до 6 месяцев);
· затяжные (от 6 мес до 1 года);
· хронические (свыше 1 года).
По степени активности:
· низкая (I);
· средняя (II);
· высокая (III);
· ремиссия (0).
По степени функциональной недостаточности суставов (ФНС):
I класс полностью сохранены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной и
профессиональной деятельностью.
II класс сохранены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной
деятельностью, ограничены возможности занятием профессиональной деятельностью.
III класс сохранены возможности самообслуживания, ограничены возможности занятием
непрофессиональной и профессиональной деятельностью.
IV класс ограничены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной и
профессиональной деятельностью.
АНЕМИИ
Критерии анемии (ВОЗ):
для мужчин: уровень гемоглобина <130 г/л; гематокрит менее 39%;
для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л; Гематокрит менее 36%;
для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л
Оценка тяжести анемии:
Лёгкая степень тяжести - Hb 110 – 90 г/л
Средняя степень тяжести - Hb 90 – 70 г/л
Тяжелая анемия - Hb < 70 г/л
Микроцитарная – MCV < 75 фл
Нормоцитарная – MCV = 75-95 фл
Макроцитарная MCV > 95 фл
Нормохромная - MCH 24 – 34 фл; MCHC 30-38 г/л
Гипохромная - MCH < 24 фл; MCHC < 30 г/л
Гиперхромная - MCH> 34 фл MCHC> 38 г/л
Ретикулоцитоз
Регенераторные Rt = 1,5 -5% (или > 10-15 промилле)
Гиперрегенетаторные Rt > 5% (или > 30 промилле)
Ретикулопения
Гипо/арегенераторные Rt = < 0,5% (или <5 промилле)
ЖДА – ЦП снижен, ОЖСС повышено, уменьшение содержания железа; микроцитоз (уменьшенный
диаметр), анизоцитоз (неодинаковая величина), пойкилоцитоз (различная форма) эритроцитов
В12 – ЦП повышен; макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз и шизоцитоз эритроцитов; кольца ЖолиКебота; гиперсегментация нейтрофилов, лейкопения, тромбоцитопения; Макроцитарная
Гипо- и апластические – нормохромная, нормоцитарная, нейтропения, тромбоцитопения,
ретикулоцитопения
ЖДА
Клиника:
Анемический синдром: Субъективные проявления его вначале беспокоят больных только при
физической нагрузке, а затес и в покое – слабость, повышенная утомляемость, головокружение,
сердцебиение, одышка и др. При объективном осмотре отмечается бледность кожных покровов и
слизистых оболочек. Бледность может быть с зеленоватым оттенком, иногда кожа приобретает
желтоватый оттенок воска, который заметен лишь вокруг рта – симптом «желтых усов хлоротика»
Сидеропенический синдром: извращение вкуса – непреодолимая тяга к несъедобным или
малосъедобным веществам и продуктам; пристрастие к острой, соленой, кислой и пряной пище;
извращение обоняния – пристрастие к запаху бензина, керосина, ацетона, лака и др; дистрофические
изменения кожи и ее придатков: волосы теряют свой естественный блеск, истончаются, выпадают и
рано седеют ; кожа сухая, шелушащаяся, склонность к бстрому образованию на ней трещин. Идет
снижение репаративных процессов в коже; истонченность и исчерченность, ломкость ногтей,
симптом койлонихии – ложкообразная вогнутость ногтей; ангулярный стоматит – трещины, «заеды»
в уголках рта; глоссит: ощущение боли и распирания в области языка, покраснение его кончика, в
дальнейшем атрофия сосочков (лакированный язык); сидеропеническая дисфагия – затруднение,
иногда боли при глотании, особенно сухой пищи; развитие атрофического гастрита и энтерита;
сидеропенический субфебрилитет; императивные позывы на мочеиспускание; повышенная
склонность к инфекционно-воспалительным заболеваниям; снижение умственной и физической
трудоспособности; выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мыщц и снижение
мышечной силы.
Основные синдромы:
Анемический синдром
Сидеропенический синдром
Астено-вегетативный
Гематологический
Гиперспленизма
Гемолиза - желтушное окрашивание склер, кожи; тёмный (вплоть до черного) цвет мочи,
увеличение печени и селезенки; повышение температуры тела
Диагностика: ОАК: с определением гематокрита, гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов,
среднего объема эритроцита (MCV), среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH), средней
концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC). ОАМ, Биохимический анализ крови (общий
белок, альбумин, прямой и непрямой билирубин, общий холестерин, глюкоза, креатинин,
сывороточное железо, ферритин, ОЖСС), Стернальная пункция, анализ кала на скрытую кровь,
ФГДС, рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ
У женщин – консультация врача-гинеколога
Ожидаемые результаты:
ОАК: гипхромная анемия; снижение средней концентрации гемоглобин в эритроците, микроцитоз,
анизоцитоз, пойкилоцитоз. Тенденция к лейкопении. Нормальное содержание ретикулоцитов и
тромбоцитов (при выраженном кровотечении, а также на фоне лечения препаратами железа –
умеренный тромбоцитоз и ретикулоциоз). При выраженной анемии – умеренное ускорение СОЭ ( до
20-25 м/час)
ОАМ: без изменений
БАК: уменьшение содержания железа в сыворотке крови; увеличение ОЖСС; снижение содержания
ферритина;
Стернальна пункция: уменьшение количества сидеробластов в пунктате костного мозга.
Гемолитическая анемия
Анализ кала на скрытую кровь, ФГДС – исключение кровотечения
Рентгенография ОГК, ЭКГ – исключение сопутствующих заболеваний
Диф. диагноз :
Признак
ЖДА
Сидеробластные
анемии
Талассемия
Сывороточное
железо
Снижено
Повышено
Повышено
ОЖСС
Повышено
Снижено
Снижено
Содержание
ферритина
сыворотки
Снижено
Повышено
Повышено
Количество
ретикулоцитов
Норма
Норма или
повышено
Повышено
Количество
сидероцитов и
сидеробластов
Снижено
Повышено
Повышено
Эффект от
препаратов железа
+ - -
Лечение:
Немедикаментозное: Диета богатая железом (говяжье мясо, рыба, печень, почки, легкие, яйца,
крупы (овсяная, гречневая), бобы, фасоль, горох, зерновые (пшеница, рожь, овес, ячмень), овощи
(яблоки, персики, изюм, чернослив), петрушка, щавель, различные ягоды, белые грибы, какао,
шоколад, мед и др.); На время лечения убрать из рациона продукты, тормозящие всасывание железа
(чай, молоко, отруби, жирную пищу, ограничить прием энтеросорбентов, антацидов). Коррекция
причин (заболеваний), лежащих в основе дефицита железа.
Медикаментозное:
Прием препаратов железа.; Суточная доза 200-300 мг железа за 2-3 приёма Препараты железа
лучше принимать за 30 мин. до еды или через 1-2 часа после еды. Таблетки и капсулы глотать не
разжевывая.; Первые 3 дня дают 50% суточной дозы
Продолжительность лечения составляет 6-8 недель (до нормализации гемоглобина).
Затем 2-3 месяца поддерживающее лечение для пополнения запасов железа («терапия насыщения») в
дозировке в 2-3 раза меньшей суточной дозы, применявшейся на этапе купирования анемии. При
невозможности устранения причины анемии необходима постоянная поддерживающая терапия
препаратами железа.
Гемофер - 105 мг ИЛИ Сорбифер – 100 мг ИЛИ Тотема 50 мг
Диспансерное наблюдение: Больные ЖДА, а также лица, имеющие факторы риска развития анемии,
должны находиться на диспансерном учете у терапевта в поликлинике с обязательным проведением
не менее 2 раз в год общего анализа крови и содержания сывороточного железа. Одновременно
осуществляется также диспансерное наблюдение по основному заболеванию, вызвавшего ЖДА.
Выздоровлением считается отсутствие обострений анемии в течение 5 лет.
Временная нетрудоспособность: Средние сроки временной нетрудоспособности при легкой степени 10-12 дней, средней - 14-15 и тяжелой - 30-35 дней.
Пример формулировки диагноза:
Язвенная болезнь желудка в стадии обострения. Железодефицитная микроцитарная гипохромная
регенераторная анемия, тяжелой степени
Оценка тяжести анемии:
Лёгкая степень тяжести - Hb 110 – 90 г/л
Средняя степень тяжести - Hb 90 – 70 г/л
Тяжелая анемия - Hb < 70 г/л
Микроцитарная – MCV < 75 фл
Нормоцитарная – MCV = 75-95 фл
Макроцитарная MCV > 95 фл
Нормохромная - MCH 24 – 34 фл; MCHC 30-38 г/л
Гипохромная - MCH < 24 фл; MCHC < 30 г/л
Гиперхромная - MCH> 34 фл MCHC> 38 г/л
Ретикулоцитоз
Регенераторные Rt = 1,5 -5% (или > 10-15 промилле)
Гиперрегенетаторные Rt > 5% (или > 30 промилле)
Ретикулопения
Гипо/арегенераторные Rt = < 0,5% (или <5 промилле)
В12- ДЕФИЦИТНАЯ
Клиника:
Кожные покровы имеют лимонно-бледную окраску – они бледные с легким иктерическим оттенком.
Над областью сердца выслушивается функциональный систолический шум. У отдельных больных
наблюдается субфебрильная лихорадка. Возможно увеличение селезенки. Больные часто, но не
всегда, имеют избыточный вес. У некоторых пациентов, вероятно, в связи с гипоксией мозга
развивается анорексия, приводящая к потере веса. При тяжелом дефиците витамина В12
наблюдается глоссит Гентера – яркий красный лакированный язык. При длительной и глубоком
дефиците В12 характерны и неврологические нарушения, такие как: парастезии, переферическая
полинейропатия; признаки поражения задних и боковых столбов спинного мозга: атаксия,
спастическая походка, нарушение глубокой чувствительности
В основе: Анемия, фуникулярный миелоз, глоссит
Анемия: Макроцитарная: MCV > 100 фл; Гиперхромная MCH > 100 пг, MCHC > 36 г/л
Гипорегенераторная Rt < 0,5 %
Основные синдромы:
Анемический
Гематологический
Эпителиальный – нарушение созревания эпителия ЖКТ: глоссит Гентера– боль и жжение в языке,
язык яркокрасный, гладкий, «лакированный», с атрофированными сосочками, трещинами, иногда с
изъязвлениями; атрофический гастрит, энтерит
Гемолиза - желтушное окрашивание склер, кожи; тёмный (вплоть до черного) цвет мочи,
увеличение печени и селезенки; повышение температуры тела
Неэффективного эритропоэза - состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но
выход созревших эритроцитов в кровь снижена из-за повышенного разрушения в костном мозге
эритробластов; клинически: возможно развитие костных деформаций при длительном
существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения
Дизэритропоэза - Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге
(многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис
Диагностика: ОАК с определением гематокрита, гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, среднего
объема эритроцита (MCV), среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH), средней
концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC), ОАМ, Биохимический анализ крови (глюкоза,
общий белок, АСТ, АЛТ, ЛДГ, альбумин, прямой и непрямой билирубин, общий холестерин,
креатинин, мочевина, , ферритин, железо сыворотки, ОЖСС, трансферрин ), Стернальная пункция
(Должна быть обязательно
выполнена до начала лечения витамином В12!), Рентгенография ОГК, ЭКГ
По клиническим рекомендациям рекомендуется добавить: эзофагастродуоденоскопия и
колоноскопия – для выявления патологии желудочно-кишечного тракта, как причины нарушения
всасывания витамина В12; УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого
таза, щитовидной железы – для диагностики сопутствующей патологии.
Ожидаемые результаты:
ОАК: макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз и шизоцитоз эритроцитов, базофильная пунктация,
кольца Кебота в эритроцитах, нормобласты, тельца Жолли; Лейкопения, сдвиг «вправо»,
гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения
ОАМ: без изменений
Соседние файлы в папке Теория