Добавил:
AnaMedik
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Теория / TerapiaKratkiyKurs
.pdf
IV степень - суставы фиксированы в функционально невыгодном (подтянутом) положении.
РЕВМАТИЗМ
Клиника: связь с перенесенной острой стрептококковой инфекцией
Температурная реакция варьирует от субфебрилитета до лихорадки
Поражение суставов: поражаются преимущественно крупные суставы: коленные, голеностопные,
локтевые, плечевые, реже лучезапястные, характер поражений – мигрирующий – «летучесть» болей.
Боли острые, отмечается припухлость суставов, их заметная дефигурация и покраснение кожных
покровов. Отмечается быстрый эффект от применения НПВП.
Поражение сердца: для ревматического кардита характерно вовлечение в патологический процесс
вех оболочек сердца (панкардит), при этом поражение миокарда – ранний и обязательный признак,
на фоне которого развивается эндокардит и перикардит. Жалобы: одышка, сердцебиение при
движениях, бол в области сердца почти постоянного характера, слабость, потливость. При
перикардите острая боль в сердце. При объекивном осмотре определяется тахикардия, не
соответствующая температуре тела, реже – брадикардия., умеренная гипотония. Увеличение границ
сердца, больше левых отделов. Тоны сердца приглушены, ослаблен 1-й тон; при перикардите – шум
трения перикарда. Может выслушиваться протодиастолический и перисистолчекий ритм галопа,
патологический 3-й и 4-й тон. У большинства пациентов определяются следующие варианты шумов:
систолический, мезодиастолический, протодиастолический. На ЭКГ: AV- блокада I, реже II
степени, тахикардия, снижение амплитуды основного комплекса QRS, экстрасистолия, изменение
рубца T (уплощен, отрицательный, реже двухфазный)
Полисерозиты (плеврит, перикардит, абдоминальный синдром): Плеврит – сопровождается болями в
грудной клетке при дыхании, повышением температуры тела, шумом трения плевры в зоне
накопления экссудата. Абдоминальный синдром – характеризуется внезапным появлением
диффузных или локализованных болей в животе мигрирующего характера, сопровождающихся
тошнотой, реже рвотой. Отмечается лихорадка, болезненность при пальпации живота, небольшое
напряжение брюшной стенки.
Поражение нервной системы (хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит). Хорея
– изменение психического состояния, одновременно возникает двигательное беспокойство с
гиперкинезами, мышечная слабость с мышечной гипотонией. Гиперкинезы усиливаются при
волнении, реже при физической нагрузке, исчезают во время сна. Ряд симптомов «Черни» втяжение подложечной области при вдохе, Филатова – невозможность одновременно закрыть глаза и
вытянуть язык, «дряблых плеч» - при поднимании больного за подмышки голова глубоко
погружается в плечи
Поражение кожи: кольцевидная эритема – бледно-розовые, едва заметные высыпания в виде тонкого
кольцевидного ободка с четким наружными и менее четкими внутренними краями на плечах,
туловище, реже ногах, шее, лице. Ревматические узелки – мелкие безболезненные плотные
малоподвижные образования размером от просяного зерна, располагаются в фасциях, апоневрозах, в
подкожной клетчатке; локализация на разгибательных поверхностях локтевых, коленных, пястнофаланговых суставов, в области лодыжек или затылочной кости.
Поражение почек
Поражение легких: ревматическая пневмония – одышка, повышение температуры тела, обилие
звонких влажных мелкопузырчатых хрипов. Легочный васкулит – кашель, кровохарканье, одышка.
Основные синдромы:
Суставной синдром
Интоксикационно – воспалительный
Болевой
Кардиальный
Астеновегетативный
Диагностика: ОАК, ОАМ, Биохимический анализ крови (глюкоза, общий белок, альбумин,
креатинин, мочевина, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, серомукоид, сиаловые кислоты,
фибриноген, электролиты, СРБ, РФ, АСЛО), Бактериологическое исследование мазка из зева,
Серологическое исследование, ЭКГ, Эхокардиография., Рентгенография органов грудной клетки
Ожидаемые результаты:
ОАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
БАК: повышение «острофазовых» показателей: серомукоид, сиаловые кислоты, фибриноген, СРБ,
повышение АСЛО
Бактериологическое исследование мазка из зева: для выявления в мазке из зева беттагемолитического стрептококка группы А (может быть как при активной инфекции, так и при
носительстве)
Серологическое исследование: повышенные или повышающиеся в динамике титры
антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы.
ЭКГ: уточнение характера нарушений сердечного ритма и проводимости
Эхокардиография: необходима для диагностики клапанной патологии сердца и выявления
перикардита.
Рентгенография ОГК – для выявления сопутствующей патологии
Диф. Диагноз:
Инфекционный эндокардит: при ИЭ лихорадочный синдром не купируется полностью только при
назначении НПВП. Характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела,
быстро прогрессирующе деструктивные изменения сердечных клапана(-ов) и симптомы застойной
недостаточности кровообращения, вегетации на клапанах сердца при эхокардиографии. Позитивная
гемокультура.
Неревматический миокардит: чаще имеет вирусную этиологию, характеризуется активным и
эмоционально окрашенным характером кардиальных жалоб, отсутствием
вальвулита, артрита и выраженных артралгий, диссоциацией клинических и лабораторных
параметров, медленной динамикой под влиянием противовоспалительной терапии.
Идиопатический пролапс митрального клапана: Большинство больных имеют астенический тип
конституции и фенотипические признаки, указывающие врождѐнную
дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз
грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия
и др.).
Лечение: Госпитализируют всех пациентов
Немедикаментозное: Соблюдение постельного режима на 2-3 недели болезни. Диета, богатая
витаминами и белком с ограничением соли и углеводов. Физиотерапевтическое лечение не показано.
Медикаментозное:
Этиотропная терапия: Бензилпенициллин в течение 10 дней по 500000-1000000 ЕД 6 р/д в/м. В
дальнейшем переход на применение пенициллинов пролонгированного действия в режиме
вторичной профилактики. При непереносимости пенициллинов применяются макролиды или
линкозамиды
Противовоспалительная терапия: ГКС или НПВП
Глюкокортикоиды: При протекании ОРЛ с выраженным кардитом и/или полисерозитами.
Преднизолон 20 мг/сут в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в
среднем 2 недели). Затем дозу постепенно снижают на 2,5 мг каждые 5-7 дней вплоть до полной
отмены. Общая длительность курса 1,5-2 мес.
НПВП + ИПП (Омепразол): Ацетилсалициловая кислота – 4-6 г/сут (50-70 мг на кг массы в сутки). –
при ОРЛ высокой степени активности, выраженными экссудативными проявлениями
Индометацин при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита,
минимальной активности процесса, после стихания высокой активности и отмены ГК. 1-3 мг/кг в
сутки (в среднем 100-150 мг на 3 приема) до нормализации показателей воспалительной активности.
Назначение иммунодепрессантов (имуран, 6-меркаптопурин, циклофосфан) при неэффективности
ГКС и НПВП
Терапия ХСН:
Диуретики: Фуросемид 20-40 мг, табл; (петлевые) или гидохлортиазид (гипотиазид - 100 мг, табл)
(тиазидные) или Верошпирон 25мг, 50мг. (калийсберегающие)
I ФК – не лечить диуретиками
II ФК (с признаками застоя) – петлевые (тиазидные) диуретики + спиринолактон 100-150 мг
II ФК ( без клинического признака застоя) – малые дозы торасемида – 2,5-5 мг
III ФК (поддерживающее лечение) – петлевые диуретики (лучше торасемид) ежедневно в дозах,
достаточных для поддержания сбалансированного диуреза + АМКР спиринолактон 25-50 мг/сут +
ингибиторы карбоангидразы ацетазоламид по 0,25 3 р/д в течение 3-4 дней один раз в 2-3 недели
III ФК (декомпенсация) – петлевые диуретики (лучше торасемид) + тиазидные + спиринолактон в
дозах 100-300 мг/сут +ингибиторы карбоангидразы ацетазоламид по 0,25 3 р/д в течение 3-4 дней
один раз в 2-3 недели
IV ФК – петлевые диуретики (торасемид однократно или фуросемид дважды в сутки или в/в
капельно в высоких дозах) + тиазидные+ АМКР+ ацетазоламид по 0,25 3 р/д в течение 3-4 дней один
раз в 2-3 недели
Блокаторы кальциевые каналов из группы дигидропиридинов длительного действия: Амлодипин 5
мг, 10 мг, табл
БАБ: карведиол – 3, 125 2 р/д – стартовая, 25 2 р/д – терапевтическая; метопролол – 12,5 1 р/д
стартовая, терапевтическая 100 1 р/д, бисопролол - стартовая доза 1,25 1 р/д; терапевтическая доза10 мг 1 р/д,
Сердечные гликозиды: Дигоксин (0,0025 % раствор 1 мл; таблетки 0,00025 и 0,0001)
Профилактика:
Первичная: Основа: антимикробная терапия острой и хронической БГСА-инфекции.
Бензатина бензилпенициллн в/м: однократно взрослым 2,4 млн. ЕД или Амоксициллин внутрь в
течение 10 дней по 0,5 г 3 р/д.
Альтернативные антибиотики (при непереносимости бетта-лактамных): Азитромицин внутрь за 1 час
до еды в течение 5 дней: 0, 5 г однократно в 1-е сутки, затем по 0,25 г в сутки в течение
последующих 4 дней; Кларитромицин внутрь в течение 10 дней: 9,25 г 2 р в день.
Препараты резерва ( при непереносимости бетта-лактамных и макролидов): Линкомицин внутрь за 12 часа до еды в течение 10 дней по 0,5 г 3р/д;
Лечение при хроническом рецидивирующем БГСА:
Первая линия: Амоксициллин/клавулановая кислота: внутрь в течение 10 дней: 0,5 г 3 р/д;
Препараты резерва: ( при непереносимости бетта-лактамных) Линкомицин внутрь за 1-2 ч до еды в
течение 10 дней 0,5 г 3р/д
Вторичная: Проводится у пациентов, перенесших ОРЛ. Назначают сразу после окончания
этиотропной антистрептококковой терапии.
Бензатина бензилпенициллин – 2,4 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 нед.
Пример формулировки диагноза:
Ревматизм. Острая ревматическая лихорадка. Активная фаза. Третья степень активности.
Первичный ревмокардит. Острое течение. Но.
Ревматизм. Острая ревматическая лихорадка. Активная фаза. Вторая степень активности,
возвратный ревмокардит. Сочетанный митральный порок сердца. Непрерывно-рецидивирующее
течение. НIIБ.
Ревматизм. Неактивная фаза. Миокардиосклероз. Комбинированный митральный и аортальный
порок сердца. НIIА.
Степень активности: минимальная, умеренная и максимальная
I (минимальная) – клинические симптомы активного ревматического процесса выражены слабо,
иногда едва проявляются. Почти полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента
воспаления в органах и тканях. Преимущественно моносиндромный характер воспалительных
поражений. ЭКГ, ФКГ, рентгенологические признаки: выражены слабо; Лабораторные показатели:
не отклоняются от нормы либо минимально повышены.
II (умеренная) – Умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой
или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах;
меньшая чем при 3 степени активности тенденция к множественному их вовлечению в
воспалительный процесс; ЭКГ, ФКГ, рентгенологические признаки: признаки кардита выражены
умеренно или слабо; Лабораторные показатели: Лабораторные признаки активности процесса
выражены умеренно. Показатели противострептокккового иммунитета выражены умерено.
Количество лейкоцитов может быть нормальным, СОЭ 20-40 мм/ч. Соответственно умерено
повышены и другие лабораторные показатели.
III (максимальная) яркие обще и местные проявления болезни с наличием лихорадки,
преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах и системах. ЭКГ,
ФКГ, рентгенологические признаки: в зависимости от преимущественной локализации
ревматического процесса могут выявляться ярко, умеренно или слабо выраженные симптомы
воспалительного поражения оболочек сердца, легких, плевры. Лабораторные показатели: Высокие
показатели воспалительной и иммунной активности. В крови нейрофильный лейкоцитоз, СОЭ 40
мм/ ч и выше, положительная реакция на СРБ +++ или ++++; соответственное нарастание содержаия
глобулинов, фибриногена, серомукоиды, гексоз, показатели ДФА-реакции. Высокие титры АСЛ-О,
АСГ и АСК
ИЛИ
III степень активности ревматизма (максимальная) – полиартрит, ревмокардит, плеврит, высокая
лихорадка, лейкоцитоз более 10 Г/л, СОЭ более 40 мм/час, С-реактивный белок (++++), гаммаглобулины до 30%, фибриноген 7 г/л и более, ДФА больше 350 у. е.
II степень активности (умеренная) при под остром, затяжном или непрерывно рецидивирующем
течении. Клиническая картина менее выражена. Лейкоциты - 8-10 Г/л, СОЭ - 20-40 мм/час, Среактивный белок - от (+) до (+++), гамма-глобулины - 21-23%.
I степень активности (минимальная) при затяжном вялотекущем и латентном ревмокардите,
затяжном или латентном ревмокардите в сочетании с хореей, васкулитом, подкожными
ревматическими узелками, кольцевидной эритемой. Лейкоциты - меньше 8 Г/л, СОЭ нормальная или
слегка повышенная, С-реактивный белок отрицательный или в очень небольшом количестве, гаммаглобулины в норме или слегка выше, ДФА - норма.
Клинические формы: острая ревматическая лихорадка, повторная ревматическая лихорадка
Клинические проявления:
Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки
Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты
Недостаточность кровообращения: ФК
I ФК- начальная, скрытая. Субъективные признаки (одышка, сердцебиение, чрезмерная
утомляемость) и объективные признаки нарушения кровообращения проявляются только при
физической нагрузке, в покое их нет. Гемодинамика не нарушена.
IIА ФК- недостаточность правого или левого сердца. Явления застоя и нарушения функции других
органов выражены слабо и чаще проявляются к концу дня или после физического напряжения
IIБ ФК - выраженные нарушения гемодинамики. Недостаточность правого и левого сердца. Явления
застоя выражены сильнее и проявляются в покое.
III ФК – недостаточность всего сердца. Выраженные явления застоя, значительное нарушение
обмена веществ и функций других органов. Наличие необратимых структурных и морфологических
изменений в органах
Основные варианты течения ревматизма
1. Острое -- иногда бурное начало, быстрое нарастание и быстрое
обратное развитие симптомов болезни без тенденции к обострениям. Цикл
развития клинических проявлений атаки по срокам не превышает 2--3 месяца.
2. Подострое -- ярко или умеренно выраженные начальные проявления
болезни. По сравнению с острым вариантом более растянуто во времени развитие
клинических симптомов (длительность атаки 3--6 месяцев) с наклонностью к
обострению ревматического процесса.
3. Непрерывно-рецидивирующее -- начало обычно острое, чаще на фоне уже
сформировавшегося клапанного порока сердца. В последующем длительное (более
6 мес.) волнообразное течениес наличием выраженных обострении и неполных
ремиссий.
4. Затяжное -- развитие клинических симптомов обычно быстрое, ярко
выраженные начальные проявления болезни, лишь в последующем эволюционирующей
в затяжной процесс. Течение хроническое, монотонное, без четких ремиссий.
Длительность атаки свыше 6 мес.
5. Латентное -- начальные клинические проявления болезни могут
обнаружиться лишь у части заболевших. В этих случаях ревматический процесс
эволюционирует в хроническую, клиническую и лабораторно невыявленную форму.
Первично латентный ревмокардит можно диагностировать только ретроспективно в
случаях, когда начальные неопределенные признаки ревматического процесса
выявляются уже при сопутствующем выраженном пороке сердца или же клапанный
порок является совершенно случайной находкой, как следствие продолжительного
скрытого развития ревмокардита.
СКВ
Клиника:
Лихорадка – всевозможного типа, появляется задолго до других проявлений СКВ, исчезает после
развития поражений органов и систем, устойчива к антибиотикам, уменьшается на фоне приема
НПВП, может сопровождаться ознобами.
Поражение кожи: симптом «бабочки» - нестойкое пульсирующее разлитое покраснение кожи с
цианотичным оттенком, усиливающееся под воздействием холода, ветра
Типа центробежной эритемы (эритема Биетта в области надбровных дуг, ушных раковин)
Характерно отсутствие поражения носогубного треугольника. Эритема уменьшается на фоне приема
НПВП.
Другие кожные проявления: неспецифическая экссудативная эритема в области декольте,
фотодерматоз открытых участков кожи, дигитальный васкулит, капилляриты на ладонях и подошвах,
энантема полости рта, ангулярный стоматит, люпус-хейлит, Характерны пальмарная эритема,
ломкость и хрупкость костей, локальная алопеция.
Поражение суставов: артрит на начальных стадиях напоминает ревматоидный поражаются мелкие
суставы кистей, лучезапястные суставы, крупные – редко, артрит носит симметричный характер,
сопровождается утренней скованностью, возможно формирование ревматоидно-подобной кисти за
счет поражений сухожильно-связочного аппарата и мышц. Однако, в отличие от РА, при СКВ артрит
носит мигрирующий характер, не сопровождается атрофией мышц кистей, развитием стойких
контрактур и деформацией суставов, не приводит к анкилоза. При рентгенологическом исследовании
не характерны признаки эрозивного поражения суставов. Так же могут быть мигрирующие
артралгии, упорные миозиты и миалгии
Антифосфолипидный синдром – асептический некроз головок тазобедренных и плечевых костей;
развитие деменции, эпилепсии, хореи; тромбозы во всех органах на фоне тромбоцитопении;
поперечный миелит с нарушение функции тазовых органов; у женщин – невынашивание
беременности; Синдром Рейно; Полисерозиты
Поражение легких: фиброзирующий пневмонит – сухой кашель, боли в грудной клетке при дыхании,
симптомы прогрессирующей дыхательной недостаточности. Характерно высокое стояние
диафрагмы, ограничение ее подвижности. При аускультации – ослабленное везикулярное дыхание,
незвонкие влажные хрипы в нижних отделах. Рентгенологически: усиление легочного рисунка, его
деформация очагово-сетчатого характера, преимущественно в средних и нижних отделах, могут быть
дисковидные ателектазы. Изменения носят двусторонний симметричный характер, исчезают при
лечении ГКС
Поражение сердца: перикардит или миокардит. Реже всего возникает поражение эпикарда –
атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса.
Поражение ЖКТ: выявляется спленомегалия.
Поражение почек
Поражение ЦНС: на начальных стадиях астено-вегетативный синдром, в дальнейшем возникает
симптоматика церебрального васкулита – психозы.
Основные синдромы:
Болевой
Cуставной
Интоксикационно – воспалительный
Астено-вегетативный
Кожный
Гематологический
Диагностика: ОАК, ОАМ, Биохимический анализ крови ( общий белок, общий холестерин, глюкоза,
общий билирубин, АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, мочевина, креатинин, альбумин, СРБ); ИИ крови, ЭКГ,
УЗИ почек – при изменении мочевого осадка, Рентгенограмма ОГК
Ожидаемые результаты:
ОАК: гемолитическая или гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, повышение СОЭ
ОАМ: при поражении почек – протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия
БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия за счет гипер-гамма-глобулинемии; повышение
острофазовых показателей
ИИК: антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к нативной ДНК, анти-Sm и анти- Ro антитела
ЭКГ: выявление патологии со стороны сердечно-сосудистой системы
Рентгенограмма ОГК – выявление сопутствующей патологии
Диф.диагноз:
Признак
СКВ
РА
Характер поражения
суставов
Мигрирующий
Прогрессирующий
Утренняя скованность
Нехарактерна
Выражена
Преходящие сгибательные
контрактуры
Характерны
Нехарактерны
Деформация суставов
Минимальная поздняя
Значительная
Механизм развития
деформаций
Преимущественное
поражение
сухожильно-
связочного аппарата и
мышц
Деструкция
суставных
поверхностей
Нарушение функции
Незначительное
Значительное
Эрозии костей
Нехарактерны
Типичны
Анкилозы
Несвойственны
Характерны
Морфологическая картина
Подострый синовит с
ядерной патологией
Хронический
гиперпластический
синовит с
образованием
паннуса
Ревматоидный фактор
Непостоянен, в низких
титрах у 5—25% боль-
ных
Стойкий, в
высоких титрах у
80% больных
Положительный LE-
клеточный
тест
У 86% больных
У 5—15% больных
ИЛИ ТАК:
Заболевание
Сходство
Различия с СКВ
Ревматоидный
артрит
Преимущественное
поражение женщин,
симметричный
полиартрит мелких
суставов кисти,
висцеральные
проявления
(дигитальный артериит,
полисерозит,
поражение почек). У
25% больных РА
выявляется положительный
АНФ.
Поражение суставов носит
стойкий прогрессирующий
характер.
Синдром Стилла
взрослых
Артрит, миалгия,
высокая лихорадка,
макулопапулѐзная
В период активности
нейтрофильный лейкоцитоз
(а не лейкопения как при
сыпь,
лимфоаденопатия,
спленомегалия, серозит
СКВ), АНФ отрицательный.
Кожные изменения носят
кратковременный характер,
являясь сателлитом
лихорадки.
Системные
васкулиты
Лихорадка, поражение
кожи, суставов, почек,
центральной нервной
системы, лѐгких
Чаще болеют мужчины (за
исключением
неспецифического
аортоартериита). Нередко
триггером является
инфекция
(вирусная, бактериальная).
Клиническая симптоматика
определяется
ишемическими
изменениями в органах и
тканях вследствие
воспаления
и некроза сосудистой
стенки.
Поражение нервной
системы
преимущественно в виде
множественных
мононевритов. Лейкоцитоз,
тромбоцитоз,
положительные
антинейтрофильные
цитоплазматические
антитела.
Системная
склеродермия
Симметричный
полиартрит, феномен
Рейно, полисерозит,
конституциональные
нарушения
Типичные изменения кожи и
подкожной клетчатки
(уплотнение, атрофия,
нарушения пигментации);
суставов (преобладание
фиброзных изменений),
желудочно-кишечного
тракта, рентгенологические
признаки (остеолиз,
резорбция концевых
фаланг), кальциноз мягких
тканей
Лечение: Показания к госпитализации: Обострение или тяжелое течение СКВ
Медикаментозное:
ГКС: Острое и подострое течение, III ст. активности – не менее 60 мг/сут, при наличии
нефротического синдрома и поражении ЦНС – 80 мг и более (до 120 мг)
Острое и подострое течение II ст. активности, хроническое течение, II-III ст. активности – 40 мг/сут.
I ст.активности-20 мг/сут
2/3 дозы принимают в первую половину дня, 1/3-вечером. Указанная доза принимается до
достижения минимальной степени активности процесса ( в среднем 3-6 месяцев), далее ее очень
медленно снижают (2,5 мг 1 раз в 10 дней) до поддерживающей, которую принимают долгие годы.
Преднизолон внутрь: подавляющая терапия - 1-1,5 мг/кг/сут (в среднем 50-60 мг/сут) 4-8
недель; поддерживающая терапия - 5-10 мг/сут (10-15 лет, часто пожизненно)
Пульс-терапия: поражение ЦНС, высокая степень активности, полисиндромность, нефротический
синдром. Метилпреднизолон – 1 г в/в капельно ( на 150 мл физ. Раствора + 10000 ЕД гепарина)
ежедневно в течение 3 дней. При этом преднизолон не отменяют. Или комбинированная пульстерапия: в первый день – 1 г метилпреднизолона + 1г циклофосфана, 2 и 3 день – 1г
метилпреднизолона
Цитостатики: недостаточная эффективность ГКС.
Циклофосфан в дозе 1-3 мг/кг массы тела (средняя разовая доза – 100-200 мг/сут) в/в через день в
течение 1 мес., затем по 200 мг в/в 2 р. в неделю, далее по 200 мг в/в 1 раз в неделю или Азатиоприн
в дозе 1-4 мг/кг/сут; Метотрексат в дозе 15 мг/нед; Циклоспорин А в дозе до 5 мг/кг/сут
Препараты аминохинолинового ряда: совместно с ГКС при хроническом течении с поражением кожи
и суставов. Плаквенил – 400 мг/сут, в первые 3-4 мес., затем - 200 мг/сут
Временная нетрудоспособность: острое течение 60-90 дней,
подострое течение 45-55 дней
хроническое течение 35-50 дней
Пример формулировки диагноза:
Системная красная волчанка, подострое течение, с поражением кожи (эритема в виде «бабочки»,
суставов, легких (правосторонний экссудативный плеврит), сердца (перикардит), почек
(мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит), активность II степени. Н-Iст., ХБП IIIA ст.
Клиническое течение:
Острое течение – больные могут указать день, когда появились лихорадка, «бабочка», острый
артрит, серозит. В ближайшие 3-6 мес. отмечается выраженная полисиндромность, развитие люпуснефрита, поражение ЦНС. Встречается нечасто, главным образом у детей, подростков, молодых
мужчин.
Подострое течение - начинается с общих синдромов – артралгий, рецидивирующих артритов,
разнообразных , часто неспецифических поражений кожи. Отчетлива волнообразность течения,
причем при каждом новом обострении в процесс вовлекаются новые органы и системы в течение 2-3
лет развивается полисиндромность.
Хроническое течение- Длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов –
полиартрит, еже полисерозит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно, Верльгофа и др. На 510 году развивается полисиндромность.
Активность процесса: Активная/неактивная(ремиссия)
Лабораторные
показатели
III степень
активности
II степень
активности
I степень активности
Hb, г/л
<100
100-110
120 и >
СОЭ, мм/час
45 и >
30-40
< 20
Фибриноген, г/л
6 и > 5 4
Гамма-глобулины, %
30-35
24-25
20-23
LE-клетки
5
1-2
единичные или
отсутствуют
Титр АНФ
128 и >
64
32
Клинико-морфологическая характеристика поражений:
Кожа: «бабочка», экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура
Суставы: артралгии, полиартрит (острый, подострый, хронический)
Серозные оболочки: плисерозит – плеврит, перикардит, перивисцерит
Сердце: Миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана, кардиосклероз, дистрофия
миокарда
Легкие: пневмонит, пневмосклероз
Почки: диффузный гломерулонефрит нефротического или смешанного типа, очаговый нефрит,
хронический нефрит.
Нервная система: менингоэнцефалополирадикулоневрит, энцефалоневрит, полиневрит
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Клиника: Поражение кожи - один из ведущих признаков заболевания, имеющих наибольшую
диагностическую значимость. Изменения кожи проходят стадию: плотного отека, индурации,
атрофии.
Наиболее характерная локализация - на лице и кистях. Плотный болезненный отек первоначально
локализуется симметрично в области кистей, пальцы приобретают сосискообразный вид. При
подостром течении плотный отек может быть преходящим, при хроническом течении сохраняется
иногда многие годы, постепенно переходит в индуративную фазу. В фазе индурации кожа
становится очень плотной. Именно в фазе
индурации появляется характерная маскообразность лица (лицо лишено мимики), складки и
морщины разглаживаются, лицо кажется «застывшим». В фазе индурации меняется окраска кожи
(чередование участков пигментации и депигментации), отчетливо проявляется сосудистый рисунок
кожи, появляются множественные телеангиоэктазии, преимущественно на лице и груди, иногда на
губах, языке, твердом небе. В стадии атрофии кожа лица как бы натянута, имеет неестественный
блеск, нос заостряется («птичий» клюв), вокруг рта появляются кисетообразные складки,
затрудняется полное открывание рта. Кожа пальцев и кистей рук резко уплотняется, развиваются
сгибательные
контрактуры, склеродактилия, акросклероз, за счет остеолиза происходит укорочение концевых
фаланг. Чрезвычайно характерны трофические нарушения в виде облысения, деформации ногтей,
изъязвлений кожи на отдельных участках.
Синдром Рейно: он характеризуется спастическими кризами, которые возникают чаще под влиянием
холода или волнения и проявляются парестезиями (чувство онемения, ползания мурашек) в области
дистальных отделов пальцев кистей, резким их побледнением и/или цианозом и похолоданием. По
окончании приступа проявляются боли, чувство жара в пальцах, гиперемия кожных покровов над
ними. Реже подобные изменения наблюдаются со стороны пальцев ног, языка, кончике носа, ушных
раковин и подбородка. При длительном и упорном течении синдрома Рейно возникают трофические
расстройства, изъязвления и нагноения кожи на пальцах, выступах костей суставах, ушных
раковинах и веках.
Кальцификация мягких тканей является составной частью так называемого CREST-синдрома:
кальциноз + синдром Рейно + эзофаит + склеродактилия + телеангиоэктазии. Кальций откладывается
преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых очагов, просвечивающих
сквозь кожу, размером от просяного зерна до 2 см. Отложения кальция не всегда определяются
визуально в этом случае их выявить пооает рентгенологическое исследование. Постепенно
кальцинаты увеличиваются в размерах, становятся болезненными, кожа над ними может
вскрываться, и через свищевые ходы выделяется известкоподобная масса
Поражение суставов: полиартралгии, периартрит или псевдоартрит с деформацией и контрактурами
за счет изменений сухожильно-мышечного аппарата без рентгенологических признаков поражения
собственно суставов; склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативных или фиброзноиндуративных изменений; при рентгенологическом исследовании выявляется остеопороз эпифизов;
редко возможно появление эрозий суставных поверхностей
Поражение костей: характерен остеолиз ногтевых фаланг кистей, реже – стоп, что приходит к
укорочению и деформации пальцев
Поражение мышц: фиброзирующий интерстициальный миозит с разрастанием интерстициальной
ткани и атрофией мышечных волокон; проявляется нарастающей мышечной слабостью, миалгиями,
атрофией и контрактурами мышц. Истинный миозит с первичными дегенеративными и
некротическими изменениями в мышечных волокнах с последующим их склерозированием и
атрофией ; основной симптом – резкая мышечная слабость с нарушениями движений
Поражение органов дыхания: проявляется фиброзирующим альвеолитом, диффузным
певмофиброзом преимущественно локализацией в базальных отделах легких, адгезивным
плевритом, интерстициальной пневмонией, иногда – васкулитом с развитием легочной гипертензии.
Поражение ССС: поражение миокарда в виде «первичного» склеродермического кардиосклероза с
увеличением размеров сердца, нарушениями сердечного ритма и проводимости, развитием
недостаточности кровообращения. Поражение эндокарда приводит к формированию
склеродермического порока сердца. Возможно развитие перикардита.
Поражение органов пищеварения: эзофагит, который проявляется ригидостью стенок пищевода,
ослабление перистальтики, сужением нижней трети пищевода и диффузным расширением
вышележащих отделов, рефлюкс-эзофагитом, иногда развитием пептических язв и стриктур.
Наиболее частая жалоба – дисфагия (затруднение глотания, наушение прохождения по пищеводу
вначале твердой а затем жидкой пищи), в тяжелых случаях возможны срыгивание и рвота. При
присоединении рефлюкс-эзофагита возникают ощущение кома и жжения за грудиной или в
эпигастрии.
Поражение почек: острая нефропатия – нарастающая протеинурия, микрогематурия, циллиндрурия,
олигоанурия, АГ, ретинопатия, энцефалопатия.
Хроническая склеродермическая нефропатия – соответствует проявлениями хронического
гломерулнефрита (протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, снижение клубочковой фильтрации,
АГ, постепенное развитие ХПН)
Поражение нервной системы: полионеврит
Поражение эндокринной системы: нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз, возможет
аутоимунный тиреоидит, редко –гипертиреоз), встречаются также надпочечниковая
недостаточность, снижение функции половых желез.
Основные синдромы:
Суставной
Кожный
Диспепсический
Гематологический
Диагностика: ОАК, ОАМ, Биохимический анализ крови(общий белок, глюкоза, общий билирубин,
АСТ, АЛТ, общий холестерин, креатинин, альбумины,ревматоидный фактор, СРБ), ИИ крови,
определение антинуклеарных антител к топоизомеразе-1 (анти-sсl-70) и антитела к РНКполимеразам I и III, Рентгенография костей и суставов, Рентгенография ОГК, Рентгенография
пищевода, Ирригоскопия, ЭКГ, УЗИ сердца, Исследование функции внешнего дыхания,
Капилляроскопия ногтевого ложа
Ожидаемые результаты:
ОАК: увеличение СОЭ, в некоторых случаях – гипохромная анемия, лейкоцитоз, реже- лейкопения
ОАМ: повышение экскреции оксипролина, при нефропатии – гипостенурия, протеинурия,
микрогематурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.
БАК: гиерпротеинемия, гипоальбуминемия, увеличение альфа1 и гамма-глобулинов, острофазовых
показателей, ревматоидного фактора, возможно повышение трансаминаз
ИИК: выявляются АНФ в умеренном титре, единичные LE-клетки; часто обнаруживаются
антинуклеолярные и антикардолипиновые атитела, увеличение ЦИК, снижение количества Тлимфоцитов, в частности Т-супрессоров, гипер- и дисиммуноглобулинемия.
Рентгенография костей и суставов: участки кальциноза в подкожной клетчатке, остеолиз ногтевых
фаланг пальцев кистей, стоп, дистальных отделов лучевой и локтевой костей; задних отделов ребер;
околосуставной остеопороз; сужение суставных щелей; иногда – единичные эрозии на поверхности
суставного хряща, костные анкилозы.
Рентгенография ОГК: диффузный и кистозный пневмосклероз базальных отделах, плевральные
спайки, выбухание конуса легочной артерии, увеличение размеров сердца
Рентгенография пищевода: замедление продвижения бариевой взвеси, расширение просвета
пищевода, изменение рельефа слизистой оболочки, признаки рефлюкс-эзофагита его осложнениями
Ирригоскопия: девертикулообразные выпячивания на широком основании;
ЭКГ: диффузные изменения миокарда, иногда – ифарктоподобные изменения, признаки увеличения
отделов сердца, нарушения ритма и проводимости.
ЭХО: увеличение камер сердца, диффузное снижение сократимости, признаки поражений клапанов,
перикарда
Исследование функции внешнего дыхания: рестриктивный тип нарушений
Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология
сосудов
Соседние файлы в папке Теория