5. Системная красная волчанка (скв):

По течению: острое (больные могут сказать день, когда заболели); подострое (наиболее часто встречающееся); хроническое (развивается длительное время);

Степень активности: 1 (низкая, гемоглобин выше 120, СОЭ 16-20);

2 (умеренная, гемоглобин 100-110, СОЭ 20-40);

3 (высокая, гемоглобин меньше 100, СОЭ больше 40).

Люпус-нефрит, люпоидный гепатит.

Диагностика: АН-антитела, антитела к двуспиральной ДНК, гемолитическая анемия, LE-клетки, УЗИ почек,сердца, ОАМ, СКФ, рентген.

Лечение: пульс-терапия: ГКС метилпреднизолон 1000мг 1р/сут 3-5 дней, в течение 4-6 недель 120мг через день, 2-3 месяца по 80мг через день, 2-3 месяца 60мг через день.

При антифосфолипидном синдроме (нужно сдать антинуклеарный фактор) назначают АСК 100 мг вечером.

НПВС: нимесулид 100 мг 2 раза в день

Омез 20 мг 2 раза в день.

Временная нетрудоспособность: ВН 60-90, Тяжелое течение на МСЭ

Диспансеризация 2 и более р/год. Противопоказан санаторий!

6. Системная склеродермия:

Течение: острое (недели, месяцы);

подострое (1-2 года);

хроническое (больше 2 лет);

По формам: диффузная (распространенное поражение кожи и органов), лимитированная (лицо и дистальные конечности), склеродермия без склеродермы, перекрестная.

По степени активности: 1- СОЭ меньше 20; 2 – СОЭ 20-35; 3 – СОЭ больше 35.

Диагностика: АТ к топоизомеразе, ЦИК, капилляроскопия ногтевого ложа, Рентген (остеолиз, кальцинаты), УЗИ органов, ОАК (лейкоцитоз, иногда гипохромная анемия, лейкоцитоз).

Лечение: 1) противофиброзные: Д-пенициламин 300 мг/сут, затем увеличивают дозу до 600-1200, пока клин эффекта, затем дозу снижают до 300 мг и принимают несколько лет.

2) Сосудистая: нифедипин 30 мг 3 раза в день

3) Антиагреганты: курантил 225 мг

ГКС: преднизолон 20-30 мг в сутки, затем дозу снижают до 10 и принимают длительно.

Временная нетрудоспособность: ВН: 45-90 дней+направление на МСЭ

Диспансерное наблюдение: 2-4 раза в год.

Гематология

1. Железодифицитная анемия: микроцитарная, гипохромная анемия.

Препараты железа двух и трехвалентного. В стационаре можно двух (быстрее поднимает гемоглобин), при выписке – трехвалентное.

ВН легкая-средняя 15-20 дней

Тяжелая 30

Диспансеризация 2р/год, ферритин не сдается, только сывороточное железо+ОАК+ЭКГ. Если в течение 5 лет норма - снимается с диспансерного наблюдения.

2. В-12 дефицитная анемия: макроцитарная, гиперхромная.

Препараты цианокобаламина: Цианокобаламин 500мг 1р/д в/м 4-6 недель, 1 р/неделю в течении 2 месяцев, 2р/месяц постоянно пока не поподохнет. (500-1000 если есть фуник)

ВН легкая трудоспособны

средней 30-40

тяжелая 50-60, направление на МСЭ

Диспансеризация 3-4 раза в год терапевт, 1р/год ФГДС, диспансерный учет пожизненно. +консультация невролога 1/год

ОКАК 3-4р/год.

3. Острый лейкоз: Острый лейкоз, первая атака, геморрагический синдром, развернутая стадия, острый период.

Лечение: ПХТ: ВАМП: винкристин, аметоптерин,6- меркаптопурин, преднизолон.

4. Хронический лимфолейкоз: начальная стадия (лимфоцитоз до 40-50%, печень и селезенка в норме), развернутая (увеличены ЛУ, печень, селезенка), терминальная (бластный криз).

По РЕЙ: 0 – только лимфоузлы увеличены;

1 – лимфоцитоз+лимфоузлы;

2 – лимфоцитоз+лимфоузлы+печень/селезенка;

3 – лимфоцитоз+лимфоузлы+анемия (меньше 100)+печень/селезенка;

4 – лимфоцитоз+тромбоцитопения+анемия+печень/селезенка.

По БИНЕТ: А – меньше или 2 группы лу+гемоглобин больше 100, тромбоциты больше 100;

В – больше 2 групп лимфоузлов+гемоглобин больше 100, тромбоциты больше 100;

С – гемоглобин и тромбоциты меньше 100.

Лечение: циклофосфан 200-400 мг 1р/д на 10 дней, поддерживающающая 200мг через день на 10 дней, 2 недели перерыв, и далее курс повторить, а вообще к ОНКОЛОГУ

Индукция (уменьшить объем опухоли)

Консолидация (полностью устраняем опухоль)

Поддерживающая терапия+профилактика нейролейкемии.

ВН 90-115 дней, если состояние не улучшается, то на МСЭ.

Диспансеризация 3-4 р/год, ОАК, УЗИ ЛУ, печени и слезенки 1р/год. Наблюдение пожизненное.

5. Хронический миелолейкоз: начальная стадия (лейкоцитоз до 20-30+увеличение селезенки);

развернутая (увеличение печени и селезенки, лимфоузлы в норме);

акселерации (или переходная: увеличение селезенки, миелофиброз, отсутствие эффекта от терапии, тромбоцитопения, анемия);

терминальная (анемия, тромбоцитопения, базофильно-эозинофильная ассоциация, бластные клетки больше 30%).

Филадельфийская хромосома.

Лечение: трансплантация костного мозга (до 45-50 лет);

ABL тирозинкиназа: гливек 400 мг 1 раз в сутки после еды;

Гидроксимочевина: гидреа (в зависимости от количества лейкоцитов): 1-3 недели: л больше 100 50мг/кг

100-40 40 мг/кг

40-20 30мг/кг

20-10 20мг/кг

Если резистентность к гливеку – можно ПХТ: ВАМП.

ВН 90-115 дней, если состояние не улучшается, то на МСЭ.

Диспансеризация 3-4 р/год, ОАК, УЗИ ЛУ, печени и слезенки 1р/год. Наблюдение пожизненное.

6. Истинная полицитемия: 1 стадия -начальная; 2 стадия (эритремическая), бывает 2а (без метаплазии селезенки) и 2б (с метаплазией селезенки); 3 стадия (терминальная или анемическая).

Кожный зуд после душа, красные, повышение всех 3х ростков кроветворения.

Лечение: кровопускания.

Лечебное кровопускание, сначала капаем реополиглюкин+антикоагулянты (ривароксабан), а потом уже пускаем кровь.

АСК 100 мг.

Антигистаминные лоратадин 10мг 1р/день

Гидреа если не поможет 15мг/кг/сут+кровопускание.

Миелосан 4-6мг/сут через 2-3 недели 2мг/с. Курс 180-280 мг. Поддерж.т. 2мг через 2 дня.

Эритроцитофорез

Диспансеризация 3-4 р/год

ВН 2-4 месяца+МСЭ.

7. Миеломная болезнь. 1 стадия – бессимптомная (случайно выявляют ускорение СОЭ, М-градиент);

!!! 2 стадия – развернутая (костная патология, анемия, поражение почек, ЦНС, жажда, анемия);

3 стадия – терминальная (панцитопения).

Лечение: химиотерапия: преднизолон 60 мг/сут 7-10 дней, далее снижаем до 5 мг/сутки, перерыв 4 недели, далее поддерживающая доза 2,5-5мг/сут

Алкеран 10мг сут 7 дней.

Или циклофосфамид.

НАЧИНАЕМ С алкерана и преднизолона и потом если надо винкристин добавить.

ВН 90-115

Д 3-4 р/год, ОАК, ОАМ, пункция КМ 3р/год.