Добавил:
AnaMedik
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Лекции / ЛЕКЦИЯ ИП и МБ
.pdf
Истинная полицитемия
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ
Доцент кафедры внутренних болезней, к.м.н., Демьяненко О.В.
Интересные факты
• Эритроциты составляют около 25% всех клеток
человеческого организма.
• Каждую секунду в костном мозге образуется около 2,5
миллионов новых эритроцитов. Примерно столько же
разрушается во всем организме.
• Красный цвет эритроцитам придает железо, входящее в
состав гемоглобина.
• Эритремия является одним из самых
доброкачественных опухолевых процессов крови.
• Эритремия может протекать бессимптомно в течение
многих лет.
• Пациенты с эритремией склонны к обильным
кровотечениям, несмотря на то, что количество
тромбоцитов (отвечающих за остановку кровотечений)
повышено.
У взрослого человека красный костный мозг
расположен:
• в костях таза (40%)
• в позвонках (28%)
• в костях черепа (13%)
• в ребрах (8%)
• в длинных трубчатых костях рук и ног (8%)
• в грудине (2%).
Общий объем у
взрослого человека
составляет около 2,5
– 4 кг
• Образование эритроцитов происходит в красном
костном мозге.
• Данный процесс называется эритропоэзом и
регулируется по принципу обратной связи - если
организм испытывает недостаток в кислороде (при
физической нагрузке, в результате кровопотери,
либо по другой причине), в почках образуется особое
вещество – эритропоэтин.
• Эритропоэтин оказывает влияние на клетку-
предшественницу миелоидного ряда, стимулируя ее
превращение (дифференцировку) в эритроциты.
Структура и функции эритроцитов
• По форме эритроцит представляет собой
двояковогнутый диск, средний диаметр которого
равен 7,5 – 8,3 микрометра (мкм).
• Важной особенностью Эр - является их
способность сворачиваться и уменьшаться в
размерах, что позволяет им проходить через
капилляры, диаметр которых равен 2 – 3 мкм.
• Норма эритроцитов составляет:
у женщин – 3,7 – 4,7 х 10
12
в 1 л крови
у мужчин – 4,0 – 5,0 х 10
12
в 1 л крови.
• Норма гемоглобина составляет:
у женщин – 120 – 140 г/л;
у мужчин – 130 – 160 г/л.
Возникновение и развитие эритремии
• В результате мутаций происходит
образование аномального клона данной
клетки.
• Он обладает способностями к
дифференцировке (то есть может
превращаться в эритроцит, тромбоцит
или лейкоцит), однако неподконтролен
регуляторным системам организма,
поддерживающим постоянный клеточный
состав крови (его деление происходит без
участия эритропоэтина или других
факторов роста).
• В красном к/м появляется два разных вида
клеток-предшественниц эритроцитов -
нормальные и мутантные.
• В результате интенсивного и неконтролируемого
образования Эр из мутантной клетки количество Эр
в крови значительно увеличивается, превышая
потребности организма, что угнетает выделение
эритропоэтина почками и приводит к снижению его
активирующего влияния на нормальный процесс
эритропоэза, однако никак не влияет на опухолевую
клетку.
• По мере прогрессирования заболевания количество
мутантных клеток в костном мозге увеличивается, что
приводит к вытеснению нормальных кроветворных клеток.
В результате наступает момент, когда все (или почти все)
эритроциты организма образуются из опухолевого клона клетки-
предшественницы миелопоэза.
•Эритремия (истинная полицитемия,
болезнь Вакеза) представляет собой
хронический лейкоз миелоидной природы,
при котором субстратом опухоли являются
зрелые эритроциты. При этом имеется
пролиферация гранулоцитарного и
мегакариоцитарного ростков костного
мозга.
Хронические миелопролиферативные
заболевания (ХМПЗ)
К ХМПЗ относят:
1.хронический миелолейкоз (ХМЛ)
2.истинную полицитемию (ИП)
3.идиопатический миелофиброз (ИМФ)
4.эссенциальную тромбоцитемию (ЭТ)
и значительно более редкие болезни:
5.хронический нейтрофильный лейкоз
6.хронический эозинофильный лейкоз
7. мастоцитоз.
Причины эритремии
• Причины эритремии точно не установлены.
Существуют определенные
предрасполагающие факторы, которые
могут повышать риск возникновения данного
заболевания.
Возникновению эритремии могут
способствовать:
• генетическая предрасположенность
• ионизирующая радиация
• токсические вещества.
Соседние файлы в папке Лекции