Добавил:
AnaMedik
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Лекции / ЛЕКЦИЯ ИП и МБ
.pdf
Лечение эритремии
Основными направлениями в лечении
эритремии являются:
• медикаментозная терапия основного
заболевания
• улучшение текучести крови
• снижение уровня гемоглобина и гематокрита
• устранение дефицита железа
• коррекция уратового диатеза
• симптоматическая терапия.
Лечение эритремии
• I стадия - Эритроцитоферез (или кровопускание)
• II стадия - Эритроцитоферез (или кровопускание) +
цитостатики:
- гидроксимочевина 0,5-1 г 2-3 раза в неделю
- миелосан 2 мг 2-3 раза в неделю
- имифос 50 мг в/в ч/д 10-15 инъекций
+ Дезагреганты: курантил, аспирин, трентал
• III стадия (лечение исходов ИП)
Немедикаментозные методы
Название метода
Механизм лечебного
действия
Методика выполнения
Контроль
эффективности
лечения
Кровопускание
Суть метода
заключается в
искусственном
удалении
определенного
количества крови из
сосудистого русла
.
Так как количество
плазмы
восстанавливается
гораздо быстрее, чем
количество клеточных
элементов, данный
метод
приводит к
временному
снижению вязкости
крови и улучшению
микроциркуляции
.
Специальной иглой,
после обработки кожи
ватой, смоченной в
спиртовом растворе,
прокалывается одна из
поверхностных вен
(чаще локтевой
области
) и
производится забор 150
–
400 мл крови.
Процедура повторяется
через день.
•Критериями
эффективности
лечения являются:
нормализация
количества
эритроцитов,
тромбоцитов и
лейкоцитов;
•нормализация
показателей
гемоглобина и
гематокрита;
•исчезновение
эритромелалгии
;
•снижение
артериального
давления.
Снижение уровня гемоглобина и гематокрита
Название
метода
Механизм лечебного действия
Методика
выполнения
Контроль
эффективности
лечения
Кровопуска
ния
Механизм лечебного действия, методика выполнения и контроль
эффективности такие же, как при устранении вязкости крови данным
методом.
Эритроцит
аферез
Метод, являющийся
альтернативой
кровопусканию. Суть его
заключается
в
извлечении из
кровотока
исключительно
эритроцитов
, что
уменьшает количество
гемоглобина и снижает
показатели гематокрита.
Процедура проводится в
специально оборудованном
кабинете. В вену локтевой
области устанавливается
катетер, который
подключается к
специальному аппарату.
Аппарат производит забор
600
– 800 мл крови,
селективно удаляет из нее
эритроциты и возвращает в
сосудистое русло плазму
и другие клеточные
элементы крови.
Эритроцитаферез
проводится 1 раз в неделю,
курс лечения
– 3 –
5 недель.
•Критериями
эффективности
лечения являются:
снижение
эритроцитов менее 5
х 10
12
/л;
•снижение
гемоглобина менее
160г/л;
•снижение
гематокрита менее
50%.
Методы снижения уровня гемоглобина и
гематокрита
Лечение эритремии (цитостатики)
Название
препарата
Механизм лечебного
действия
Способы применения и дозы Оценка эффективности лечения
Миелосан
(
Бусульфан
)
Противоопухолевое
средство,
селективно
угнетающее деление
клеток
-предшеств.
миелопоэза
.
Уменьшает образов.
эритроцитов,
тромбоцитов и лейкоцитов
(в большей степени, чем
других клеток крови
).
•Принимать внутрь, после еды,
в зависимости от количества
лейкоцитов в крови:
40 – 50 х
10
9
/л – 1 – 1,5мг три раза в день;
•до 200 х 10
9
/л – 1 –
2 мг три раза в
день;
•более 200 х 10
9
/л – 2,5 – 3,5 мг
три раза в день.
Курс лечения 3 –5 недель. После
развития ремиссии назначается
поддерж
. доза – 0,5 – 2 мг в сутки.
•В период лечения необходимо
проведение ОАК 1 раз в неделю. В
период ремиссии
– 1 раз в месяц.
Критериями эффективного лечения
являются:
уменьшение количества
эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в
крови;
•нормализация артериального давления;
•устранение покраснения кожи и кожного
зуда;
•Уменьш. размеров селезенки и печени.
Миелобромол
Противоопухолевый
препарат, угнетающий
кроветворение в
красном костном мозге.
Назначается при
неэффективности
миелосана
.
•Применяется внутрь, перед едой:
начальная доза
– 250 мг в сутки в
течение 4
– 6 недель;
•при нормализации показателей крови
дозу постепенно уменьшают до 125 мг в
сутки и принимают еще в течение 4
недель;
•Поддерж
. доза – 125 мг 1 – 3 раза в
неделю, в течение 12 недель.
Критерии контроля кроветворения и
эффективности лечения такие же, как у
миелосана
.
Гидроксимоче
вина
Противоопухолевый
препарат, нарушающий
процессы образования
ДНК
, что замедляет и
останавливает клеточное
деление. Особенно
эффективен при сочетании
эритремии с увеличением
количества тромбоцитов.
Принимать внутрь, за час до еды. Нач.
доза составляет 500 мг в сутки,
разделенная на три приема. При
неэффективности
сут. доза может быть
увеличена до 2000 мг. Принимать до
развития ремиссии, после чего
переходят на поддерживающую дозу
–
500 мг ежедневно.
Критерии контроля кроветворения и
эффективности лечения такие же, как у
миелосана
.
Медикаментозные методы
Название Механизм лечебного действия
Способ применения и
дозы
Контроль эффективности
лечения
Ацетилсалиц
иловая
кислота
(Аспирин)
Противовоспалительное средство.
Угнетает синтез определенных ферментов
в тромбоцитах, в результате чего
снижается их способность к агрегации
(связыванию друг с другом и образованию
тромбоцитарных
сгустков).
С целью уменьшения
вязкости крови применяется
внутрь, в дозе 125 –500 мг, 2
–
4 раза в сутки.
Максимальная суточная
доза 8 г.
•Критериями эффективности
лечения являются:
снижение
артериального давления;
•восстановление чувствительности
кончиков пальцев рук и ног;
•исчезновение
эритромелалгии.
Курантил
(Дипиридамо
л)
Сосудорасширяющий препарат. Улучшает
кровоток в периферических сосудах и
сосудах сердца (
преимущественно в
артериях
). В комбинации с аспирином
усиливает его
антиагрегантную
активность,
уменьшая вероятность образования
тромбов.
Принимать внутрь, за 1 час
до еды. Начальная доза 75
мг 3
– 6 раз в сутки. При
необходимости доза может
быть увеличена до 100 мг 3
–
6 раз в сутки.
Критерии эффективности лечения
такие же, как у аспирина.
Гепарин
Противосвертывающий препарат,
угнетающий активность факторов
свертывания крови (тромбина, IXa, Xa, XIa
и XIIa факторов
). При эритремии
применяется, в основном, перед
кровопусканиями с целью уменьшения
вязкости и улучшения текучести крови.
Вводится внутривенно, за 20
–
30 минут до начала
процедуры кровопускания, в
дозе 5000 ЕД.
Свертывание крови замедляется
почти сразу, что подтверждается
соответствующими тестами
(увеличением времени
свертывания крови, увеличением
активированного частичного
тромбопластинового
времени и
другими
).
Методы уменьшения вязкости крови
Название
медикамента
Механизм действия
Способ применения и
дозы
Контроль
эффективности лечения
Феррум Лек
Комплекс железа, входящий
в состав данного
медикамента, схож с
естественным соединением
железа в организме
(ферритином), в результате
чего быстро
восстанавливается
недостаток данного
микроэлемента в организме.
Вводят глубоко
внутримышечно. Средняя
доза
– 100 –
200 мг в стуки.
Длительность лечения не
менее 4 недель.
•Критериями
эффективности
лечения являются:
нормализация количества
железа в крови;
•устранение симптомов
дефицита железа;
•нормализация уровня
гемоглобина (
при анемии
).
Мальтофер
Препарат железа для
приема внутрь. Механизм
действия такой же, как у
препарата Феррум Лек.
Применяется внутрь, во
время или сразу после еды,
в дозе 100
– 150 мг, 1 – 3
раза в сутки. Таблетку
можно разжевывать или
глотать целиком.
Длительность лечения
– 3
–
5 месяцев.
Поддерживающая терапия
–
100 мг препарата 1 раз в
сутки, в течение 2
– 3
месяцев (
для
восстановления запасов
железа в организме
).
Критерии эффективности
такие же, как у препарата
Феррум
Лек.
Медикаменты, устраняющие дефицит железа в организме
Название
медикамента
Механизм действия
Способ применения и дозы
Контроль
эффективности лечения
Аллопуринол
Противоподагрическое
средство, нарушающее
синтез мочевой
кислоты в организме,
что предотвращает
образование уратных
отложений в органах и
тканях.
Внутрь, после еды. Начальная
доза 200
– 400 мг в сутки,
разделенная на 2
– 3 приема.
При неэффективности доза
может быть увеличена до 600 мг
в сутки.
•Критериями
эффективности
лечения являются:
уменьшение количества
мочевой кислоты в крови;
•исчезновение суставных
проявлений заболевания.
Антуран
(
Сульфинпиразон
)
Повышает выделение
мочевой кислоты с
мочой, что приводит к
снижению ее
концентрации в крови.
Внутрь, во время еды. Начальная
доза 100
– 200 мг, разделенная
на 3
– 4 приема. При
неэффективности дозу
постепенно повышают до
максимальной суточной дозы
–
800 мг.
•Критериями
эффективности
лечения являются:
увеличение количества
мочевой кислоты в моче;
•уменьшение количества
мочевой кислоты в крови;
•устранение суставных
проявлений заболевания.
Коррекция уратового диатеза
Повышенное количество солей мочевой кислоты характеризуется поражением
суставов, что может приводить к развитию инвалидности, поэтому лечение
данного состояния следует начинать сразу при его обнаружении.
Медикаменты, влияющие на обмен уратов в организме
Симптоматическая терапия - применяется на всех стадиях
эритремии.
Целью лечения является коррекция проявлений увеличенного ОЦК,
устранение тромботических, а в терминальной стадии – анемических
осложнений заболевания.
Основными направлениями симптоматической терапии
являются:
•Коррекция повышенного артериального давления –
антигипертензивные средства (лизиноприл, амлодипин).
•Устранение кожного зуда – антигистаминные препараты (Периактин).
•Коррекция анемии – переливание донорской крови, отмытых
эритроцитов, тромбоцитов.
•Улучшение работы сердца (при сердечной недостаточности) –
сердечные гликозиды (строфантин, коргликон).
•Профилактика развития язв желудка – гастропротекторы (омепразол,
алмагель).
•Коррекция усиленного разрушения клеток крови в селезенке –
хирургическое удаление органа (при неэффективности других
методов лечения).
•Консультации других специалистов – онколога, невролога,
гастроэнтеролога, ревматолога.
Прогноз при эритремии
• эритремия считается доброкачественным опухолевым заболеванием,
но без лечения всегда заканчивается смертельным исходом.
Прогноз при эритремии определяется:
Своевременной диагностикой – чем раньше выявлено заболевание, тем
скорее начнется его лечение, и прогноз будет более благоприятным.
• Адекватной и своевременной терапией – при правильном лечении
симптомы заболевания могут полностью исчезать.
• Уровнем эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови – чем он
выше в течение заболевания, тем хуже прогноз.
• Ответом организма на проводимое лечение – в некоторых случаях
эритремия прогрессирует, несмотря на проводимые лечебные мероприятия.
• Выраженностью фибротических процессов в костном мозге – чем
больше кроветворной ткани останется в костном мозге, тем благоприятнее будет исход
заболевания.
• Тромботическими осложнениями – при тромбозах сосудов мозга, сердца,
печени, селезенки, легких и других органов прогноз неблагоприятный.
• Скоростью злокачественного перерождения опухоли – эритремия
может перейти в острый лейкоз с весьма тяжелым течением и смертельным исходом.
• При своевременной диагностике и правильном лечении пациенты живут
20 и более лет с момента установления диагноза эритремии.
Соседние файлы в папке Лекции