Добавил:
AnaMedik
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Лекции / ЛЕКЦИЯ ИП и МБ
.pdf
Международный фонд миеломы
По гисто- (цито-) генезу, характеру и направлению
дифференцировки разрастающихся клеток:
Среди острых лейкозов выделяют:
- недифференцированный;
- миелобластный;
- лимфобластный;
- монобластный (миеломонобластный);
- эритробластный;
- мегакариобластный.
Среди хронических лейкозов
Лейкозы миелоцитарного происхождения:
- хронический миелоидный лейкоз;
- истинная полицитемия Вакеза-Ослера и др.
Лейкозы лимфоцитарного происхождения:
- хронический лимфоидный лейкоз;
- лимфоматоз кожи (болезнь Сезари);
- парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь,
первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
болезнь тяжелых цепей Франклина)
Лейкозы моноцитарного происхождения:
- хронический моноцитарный лейкоз;
- гистиоцитозы.
Классификация лейкозов
Миеломная болезнь (болезнь
Рустицкого-Калера)
▪ парапротеинемический гемобластоз,
характеризующийся злокачественной
пролиферацией плазматических клеток
одного клона с гиперпродукцией
моноклонального иммуноглобулина
(сывороточный М-компонент) и/или их
фрагментов (белок Бенс-Джонса в моче)
Эпидемиология
❑ Заболеваемость - 2-4 случая на 100 000 человек в
год
❑ Встречается одинаково часто у мужчин и женщин
❑ Средний возраст заболевших – старше 40 лет
❑ У детей неизвестна, до 40 лет встречается редко
❑ Продолжительность жизни зависит от
злокачественности течения заболевания и в
среднем составляет около 8 лет
Этиология
1. Этиология миеломной болезни неизвестна
2. Отмечена повышенная частота заболевания среди
японцев, переживших ядерную бомбардировку во
время второй мировой войны, через 20 лет латентного
периода
3. Имеются также свидетельства о генетической
предрасположенности к этому виду гемобластоза
4. Прямые доказательства вовлечения онкогенов при
миеломе человека отсутствуют
Схема гемопоэза
мутация
Плазмобласт
Плазматическая
клетка
Патологический Ig–
парапротеин и/или
отдельные цепи Ig
Остеокласт-
активирующий
фактор
Вещества,
подавляющие
образование
нормальных Ig
Мутация
Классификация
❑ Клинико-анатомическая форма
➢ солитарная миелома (1-5%): костная форма,
внекостная форма
➢ множественная (генерализованная)
• множественно-опухолевая (15%)
• диффузно-узловая (60%)
• диффузная (24%)
❑ Иммунохимический вариант
➢ G- (52%), A- (21%), D- (2%), E- (менее 0,01%), M-
миелома (очень редко)
➢ диклоновая миелома (менее 1%)
➢ болезнь легких цепей (миелома Бенс-Джонса) (11%)
➢ несекретирующая миелома (1%)
Фазы заболевания
Клиническая картина
❖ Бессимптомный период (длительность–5-
15лет)
Клинических проявлений нет.
При случайном обследовании обнаруживается
высокая СОЭ, м.б. необъяснимая протеинурия,
М-градиент в сыворотке крови при
электрофорезе белков
❖ Развернутая (хроническая) стадия
I. Синдром костной патологии (выявляется у
всех больных)
Соседние файлы в папке Лекции