Добавил:
AnaMedik
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Лекции / ЛЕКЦИЯ ИП и МБ
.pdf
Объективно:
▪ гиперемия кожи лица, иногда с цианотическим
оттенком
▪ гепатоспленомегалия
▪ повышение АД
Истинная полицитемия
Стадии эритремии
1. Начальная стадия
Средняя плетора, сосудистые и висцеральные
осложнения встречаются редко
2А. Эритремическая стадия
Сильная плетора, тромбозы, панцитоз
2В. Эритремическая стадия с метаплазией
селезенки
3. Терминальная (Анемическая стадия)
истощение, миелофиброз костного мозга приводит
к анемии, лейкопении и тромбоцитопении
Пример диагноза
Первичная полицитемия с тяжелым
эритроцитозом, тромбоцитозом и
лейкоцитозом, II А стадия (эритремическая
стадия). Гепатоспленомегалия. Тромбоз
сосудов.
Диагностика эритремии
Общий анализ крови:
• Повышение гемоглобина 160-250 г/л
• Повышение эритроцитов до 10х10
12
/л и >
• Тромбоцитоз
• Лейкоцитоз, сдвиг влево до миелоцитов,
метамиелоцитов
• Резко увеличен гематокрит
• Снижение СОЭ
Показатель Норма
Начальная стадия
Эритремическая
стадия
Анемическая
стадия
Количество
эритроцитов
Мужчины (М):
4,0
– 5,0 х 10
12
/л
5,7
– 7,5 х 10
12
/л
более 8 х 1012/л
менее 3 х 1012/л
Женщины (Ж):
3,7
– 4,7 х 10
12
/л
5,2 – 7 х 10
12
/л
более 7,5 х 1012/л
менее 2,5 х 1012/л
Количество
тромбоцитов
180
– 320 х 10
9
/л
180
– 400 х 10
9
/л
более 400 х 109/л
менее 150 х 109/л
Количество
лейкоцитов
4,0 – 9,0 х 10
9
/л не изменено
более 12 х 109/л
(при отсутствии
инфекции или
интоксикации)
менее 4,0 х 109/л
Количество
ретикулоцитов
М: 0,24 – 1,7% не изменено более 2%
может быть
нормальным,
повышенным или
пониженным
Ж: 0,12 – 2,05% не изменено более 2,5%
Общее количество
гемоглобина
М: 130 – 160 г/л 130 – 185 г/л более 185 г/л менее 130 г/л
Ж: 120 – 140 г/л 120 – 165 г/л более 165 г/л менее 120 г/л
Цветовой
показатель
0,85 – 1,05 не изменен менее 0,8
может быть
нормальным,
повышенным или
пониженным
Гематокрит
М: 42 – 50% 42 – 52%
53
–
60% и выше
менее 40%
Ж: 38 – 47% 38 – 50%
51
–
60% и выше
менее 35%
Скорость оседания
эритроцитов
М: 3 – 10мм/час 2 – 10 мм/час 0 – 2мм/час более 10мм/час
Ж: 5 – 15мм/час 3 – 15 мм/час 0 – 3 мм/час более 15мм/час
Изменения общего анализа крови, в зависимости от стадии эритремии
Миелограмма
Увеличение количества эритроидных
элементов
Трепанобиопсия
Трехростковая пролиферация
(гранулоцитарного, мегакариоцитарного и
эритроидного, с преобладанием элементов
эритроидного ростка) с уменьшением
жировой ткани
Диагноз подтверждается при наличии
трех больших или двух больших и
двух малых критериев
Большие критерии:
Увеличение массы эритроцитов
Спленомегалия
Нормальные параметры насыщения
крови кислородом
Критерии ВОЗ по диагностике ИП
Основные формы Клинические формы
I. Абсолютные
•первичные: •наследственная гиперпродукция Эпо
•вторичные:
- вызванные гипоксией •«высотная болезнь», обструктивные
заболевания легких, врожденные «синие»
пороки, синдром Пиквика,
карбоксигемоглобинемия,
гемоглобинопатии с повышенным
сродством к кислороду
- связанные с
повышенной продукцией
эритропоэтина
•гипернефроидный рак почек,
гемангиобластома мозжечка, рак печени,
миома матки, опухоли коркового и
мозгового слоя надпочечников
•лечение андрогенами, препаратами Эпо
II. Относительные
•потеря жидкости организмом (инфекции,
панкреатит и др.), алкоголизм, системная
гипертензия
Эритроцитозы
Соседние файлы в папке Лекции