Гиперкинетические двигательные нарушения. В 2 частях. Ч. 1. Тремор, хорея, тиковые расстройства, миоклонус. Учебное пособие

•очевидные психиатрические расстройства (депрессия, тревога);

•несколько психосоматических симптомов;

•la belle безразличие;

•причудливые движения в ответ на внезапный (неожиданный) шум или угрожающие движения;

•наличие дополнительных видов аномальных движений, которые не соотносятся, чтобы быть частью известных первичных или основных расстройств движений;

•спазм конвергенции и другие функциональные глазодвигательные нарушения.

Тесты, определяющие диагностику психогенного тремора:

1. Отвлекаемость. При психогенном треморе тесты на отвлекаемость приводят к изменению амплитуды тремора, его направления или качества и, что бывает нередко, к снижению или прекращению тремора, особенно при полном переключении внимания пациента на выполнение других задач (например, когда врач собирает анамнестические данные или просит решить сложные арифметические задачи, произвести отсчет месяцев в году в обратном порядке).

Вцелях повышения отвлекаемости можно попросить пациента выполнить движения пальцами в сложном порядке (например, противопоставлять большому пальцу руки второй, пятый и третий палец) или нажать палец противоположной руки.

2. Изменчивость. Для ПТ характерно изменение частоты, амплитуды или направления. Однако же и органический тремор может иметь переменную амплитуду, нередко повышающуюся в период тревоги. Кроме того, некоторый органический тремор (например, такой как тремор головы у больных с эссенциальным тремором или цервикальной дистонией) может иметь весьма нерегулярный ритм и менять направление (например, переходить из горизонтального в вертикальный). Таким образом, изменчивость тремора не является облигатным показателем только ПТ.

3. Тест на вовлечение тремора (или собственная обучаемость). Психо-

генный тремор также может быть entrainable, то есть ему можно задавать определенный ритм. Это можно продемонстрировать следующим образом. Попросите пациента сгибать и разгибать кисть или запястье одной вытянутой вперед руки, при этом задавая различную частоту. Тогда частота тремора на пострадавшей руке будет похожа на движения противоположной руки или аналогично видоизменяться с этими движениями.

31

4.Согласованность. Тремор в нескольких частях тела и на той же частоте является примером согласованности тремора, который на мысль о психогенном характере тремора. Кроме того, периодически возникающие эпизоды «общего дрожания тела» в большей степени соответствуют ПТ.

5.Внушаемость. Пациенты с ПТ нередко внушаемы, и частота тремора может видоизменяться в ответ на определенные раздражители. Один из способов проверить внушаемость — это использование камертона. Так, врач, прикладывая вибрационный камертон к пораженной части тела, делает предварительную словесную установку, что вибрация может изменить тремор (например, увеличит или подавит дрожание).

6.Психогенные спирали. Рисование спиралей может помочь отличить ПТ от других видов тремора. Так, если попросить пациента с ПТ нарисовать спираль, то он будет делать преднамеренные паузы при рисовании, и части рисунка могут быть переменной амплитуды и направления, — без последовательного колебательного рисунка, наблюдаемых при других видах тремора.

7.Дрожательная походка. Психогенный тремор может быть при стоянии и ходьбе, и его следует отличать от миоклонуса и ортостатического тремора. Походка у пациентов с ПТ может иметь «пружинистый», «упругий» характер неправильной частоты и направления. При этом походка может быть преднамеренно медлительной, с паузами между шагами, но с нормальной длиной шага. Может также наблюдаться преувеличенная потеря равновесия (например,

вответ на просьбу врача двигаться к нему в обратном направлении спиной). Следует отметить, что при преувеличенно неустойчивой походке падений, как правило, не бывает.

1.7.РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОБСЛЕДОВАНИЮ ТРЕМОРА

Наблюдение является ключевым моментом и должно продолжаться на протяжении всей консультации. Осмотр проводят сверху вниз, отмечая недостаточность или избыточность движений. Сюда входят походка и движения пациента при входе в кабинет; обращают внимание на то, насколько легко он встает (трудности при паркинсонических синдромах), насколько широко расставлены его ноги (широкая поза предполагает потенциальное нарушение проприоцепции или мозжечка) и какие шаги он делает (короткие шаги обычно при паркинсонических синдромах). К другим признакам паркинсонизма относятся уменьшение количества морганий, снижение выражения лица, сутулая поза. Следует обратить внимание, нет ли экзофтальма, зоба.

32

Важным параметром оценки тремора является различие между тремором покоя и тремором действия. Первоначально исследуют тремор в состоянии покоя (при этом кисти рук ладонями вверх опираются на колени обследуемого) и наблюдают за тремором с отвлечением внимания (обратный счет или сложные вычитания). Тремор покоя характерен для болезни Паркинсона (БП). Затем оценивается постуральный тремор при вытянутых вперед обеих руках и широко раздвинутых пальцах, после чего выполняется тест «палец-нос» в поисках кинетического или интенционного тремора. При смене положения — из состояния покоя в позу — следует установить, нет ли повторного тремора (то есть тремор временно исчезает, а затем вновь появляется), что чаще всего указывает на БП.

Тремор следует отличать от астериксиса — аритмичного тремороподобного крупноразмашистого гиперкинеза (или «порхающий тремор»), представляющего собой негативный миоклонус, который наблюдается при токсикометаболической энцефалопатии, особенно печеночной. Астериксис может быть выявлен при физикальном осмотре, когда пациент вытягивает руки, сгибает запястья (тыльное сгибание), растопыривает пальцы (как бы упирается в стену) и держит их в таком положении.

Сопутствующие проявления паркинсонизма можно обнаружить с помощью постукивания пальцами. Пациент постукивает большим и указательным пальцами примерно 10 раз. Небольшие и медленные движения указывают на брадикинезию, тогда как постепенно уменьшающиеся или прекращающиеся постукивания указывают на БП. С помощью повторных движений кисти в лучезапястном суставе, выполняемых врачом, проверяют, нет ли сопротивления (экстрапирамидный тонус).

Исследование почерка на предмет микрографии (мелкий почерк, постепенно становится мельче) или тремора при письме и функциональных нарушений (например, при переливании воды из чашки в чашку) завершает обследование. Обострение (или провокация) тремора при переливании воды из чашки в чашку типично для эссенциального и дистонического тремора.

1.8. КЛАССИФИКАЦИЯ ТРЕМОРА ПО МКБ-10 И МКБ-11

Классификация тремора по МКБ-10

В МКБ-10 тремор классифицируется в разделе «Болезни нервной системы (G00–G99)», в частности в подразделе «Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения (G20–G26)», а именно:

33

G25.0 Эссенциальный тремор;

G25.1 Лекарственно-индуцированный тремор;

G25.2 Другие уточненные формы тремора.

G25.0 Эссенциальный тремор

Включен: семейный тремор. Исключен: тремор БДУ (R25.1).

Клиническая информация. Относительно распространенное расстройство, характеризующееся довольно специфическим рисунком тремора, который наиболее выражен в верхних конечностях и шее, вызывая дрожание головы. Тремор обычно легкий, но в тяжелых случаях может приводить к инвалидности. В некоторых семьях может наблюдаться аутосомно-доминантный тип наследования (т. е. семейный тремор).

G25.1 Тремор, вызванный лекарственным средством (лекарственно-

индуцированный тремор)

Для идентификации лекарственного средства используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

G25.2 Другие уточненные формы тремора

Включает: интенционный тремор.

Примечание. В данной подрубрике кодируют: 1) усиленный физиологический тремор; 2) дистонический тремор; 3) небный тремор; 4) рубральный тремор (или тремор Холмса); 5) изолированные симптоматические формы тремора. Симптоматический тремор (например, при опухоли мозга, цереброваскулярном заболевании, черепно-мозговой травме, полиневропатиях) кодируется в рубрике G26.

F44.4 Диссоциативные двигательные расстройства (психогенный, или истерический тремор)

Данный код входит в диапазон кодов МКБ-10 (F40–F48) — тревожные, диссоциативные, связанные со стрессом, соматоформные и другие непсихотические психические расстройства.

Классификация тремора по МКБ-11

Код и подрубрики, связанные с тремором, в МКБ-11 расположены в главе «Болезни нервной системы — 08», в группе «Двигательные расстройства (8A00–8A0Z)» и разделе «Расстройства, связанные с тремором (8A04)». Следует отметить, что в МКБ-11, в отличие от МКБ-10, более подробно описаны клинические проявления тремора.

34

8A04 Расстройства, связанные с тремором

Описание. Тремор представляет собой непроизвольное колебание части тела и обычно классифицируется в соответствии с поведенческими обстоятельствами, в которых он возникает. Тремор может возникать при попытке расслабления (тремор в состоянии покоя), при произвольном удержании позы (постуральный тремор) или при произвольном движении (кинетический тремор).

Коды в этом разделе (8A04–8A04.Z):

•8A04.0 Усиленный физиологический тремор;

•8A04.1 Эссенциальный тремор или связанные с ним виды тремора;

•8A04.2 Тремор в покое;

•8A04.3 Вторичный тремор (8A04.3);

•8A04.4 Функциональный тремор;

•8A04.Y Другие уточненные расстройства, связанные с тремором;

•8A04.Z Расстройства, связанные с тремором, неуточненные.

8A04.0 Усиленный физиологический тремор

Описание. Это высокочастотный тремор низкой амплитуды, возникаю-

щий при изменении позы или движении. Он представляет собой обострение физиологического тремора, который может усилиться из-за лекарств, стресса, беспокойства и т. д.

8A04.1 Эссенциальный тремор или связанные с ним виды тремора

Описание. Эссенциальный тремор является наиболее распространенной формой тремора умеренной частоты в диапазоне 7–12 Гц и проявляется в виде постурального и кинетического тремора рук. Он также может присутствовать в голове / шее и голосе. Включает наследственный эссенциальный тремор.

8A04.2 Тремор в покое

Описание. Тремор в состоянии покоя возникает, когда пациент сидит или лежит и расслаблен. Люди, страдающие тремором в состоянии покоя, обычно могут остановить его, намеренно двигая пораженной частью тела. Обычно он возникает на фоне паркинсонизма.

Синонимы: тремор в покое при паркинсонизме.

8A04.3 Вторичный тремор

Коды в этом разделе (8A04.3–8A04.3Z):

•8A04.30 Тремор, вызванный нарушениями обмена веществ;

•8A04.31 Тремор, вызванный хроническим или острым употреблением психоактивных веществ;

•8A04.32 Тремор, вызванный отказом от наркотиков;

35

•8A04.33 Тремор, вызванный определенными заболеваниями центральной нервной системы;

•8A04.3Y Другой уточненный вторичный тремор;

•8A04.3Z Вторичный тремор, неуточненный.

8A04.30 Тремор, вызванный нарушениями обмена веществ

Описание. Непроизвольное колебание части тела из-за нарушений обмена веществ.

Синонимы: тремор из-за метаболических нарушений; тремор из-за гипертиреоза; тремор из-за гиперпаратиреоза; тремор из-за гипогликемии; тремор изза феохромоцитомы.

8A04.31 Тремор, вызванный хроническим или острым употреблени-

ем психоактивных веществ (употребление лекарственных средств может вызвать тремор или усугубить имеющийся тремор).

8A04.32 Тремор, вызванный отказом от наркотиков

Синоним: тремор из-за отмены препарата.

8A04.33 Тремор, вызванный определенными заболеваниями центральной нервной системы

Синонимы: тремор вследствие болезни Вильсона — Коновалова; тремор вследствие рассеянного склероза; тремор из-за инсульта; тремор Холмса; тремор вследствие черепно-мозговой травмы.

8A04.3Y Другой уточненный вторичный тремор

Синонимы: тремор, вызванный тревогой, стрессом или усталостью; тремор, связанный с периферическими невропатиями.

8A04.3Z Вторичный тремор, неуточненный 8A04.4 Функциональный тремор

Описание. Функциональное двигательное расстройство, проявляющееся преимущественно тремором. Тремор может быть переменной частоты и отвлекаться при тестировании, либо усиливаясь, либо прекращаясь в ответ на контралатеральные ритмические движения, подаваемые экзаменатором извне.

Синоним: психогенный тремор.

8A04.Y Другие уточненные расстройства, связанные с тремором

Синонимы: дистонический тремор; небный тремор; гемитремор, не классифицированный в других рубриках.

8A04.Z Расстройства, связанные с тремором, неуточненные

Синоним: расстройства, связанные с тремором.

36

1.9. КЛЮЧЕВЫЕ МОМЕНТЫ ПРИ ОЦЕНКЕ ТРЕМОРА

Сбор анамнеза должен включать возраст начала, пораженную часть тела, динамику во времени, прошлый медицинский и семейный анамнез, принимаемые в настоящее время лекарства, активирующие состояния, и то, связан ли тремор с другими неврологическими симптомами.

Эссенциальный тремор — это синдром, симптомы которого у многих пациентов выходят за рамки тремора и включают нарушения походки, речи, настроения и когнитивных способностей. Непроизвольные движения при эссенциальном треморе являются как ритмичными, так и колебательными.

Классификация синдрома тремора является двухуровневой: первая осно-

вана на клиническом фенотипировании, а вторая — на лежащей в основе этиологии.

Эссенциальный тремор является одним из наиболее распространенных двигательных расстройств; он поражает около 1 % населения и имеет бимодальный возраст начала (группа с ранним началом моложе 24 лет и группа с более старшим началом в возрасте старше 46 лет).

Синдром изолированного тремора при двустороннем действии верхних конечностей тремора, присутствующий не менее 3 лет, является обязательным условием для постановки диагноза эссенциального тремора.

Пациенты с эссенциальным тремором раннего возраста обычно сообщают о наличии по крайней мере одного пострадавшего члена семьи первой степени тяжести.

Эссенциальный тремор с компонентом покоя или сопровождающийся слабыми признаками дистонической позы или паркинсонизма обозначается как эссенциальный тремор плюс. В настоящее время не найдено доказательств того, что эссенциальный тремор плюс биологически отличается от эссенциального тремора.

Дистонический тремор головы обычно поражает женщин на пятом десятке лет и включает головные боли, боли в шее, позирование и изолированный тремор головы.

Изолированный тремор головы, голоса и тремор, зависящий от конкретной задачи или положения, не следует диагностировать как эссенциальный тремор.

В отличие от эссенциального тремора, дистонический тремор головы часто сохраняется, когда пациента осматривают в положении лежа.

Тремор при дистонии может быть ни ритмичным, ни колебательным.

37

Тремор рук при дистонии часто односторонний и асимметричный.

Вотличие от эссенциального тремора, при дистоническом треморе рук может не выявляться четкая ось во время выполнения задания по рисованию спирали.

Основываясь только на физикальном обследовании, невозможно отличить дистонический тремор от эссенциального; необходимо учитывать анамнез.

Вотличие от эссенциального тремора, тремор в состоянии покоя при болезни Паркинсона увеличивается по амплитуде при ходьбе и умственных расчетах и, как правило, асимметричен.

Вотличие от эссенциального тремора, тремор рук при болезни Паркинсона проявляется повторно (тремор, возникающий после конечного латентного периода с момента принятия пациентом горизонтального положения руки до появления тремора запястья и/или пальцев, то есть так называемый возвратный тремор).

Вотличие от эссенциального тремора, дрожание челюстей при болезни Паркинсона чаще отмечается, когда рот пациента закрыт и расслаблен, а не когда пациент говорит.

Тремор головы не является признаком усиленного физиологического тремора или тремора, вызванного действием лекарств.

Тремор Холмса имеет компоненты в состоянии покоя, постуральный и кинетический компоненты.

Синдром хрупкого Х-ассоциированного тремора / атаксии имеет заметный интенциональный компонент.

Болезнь Вильсона характеризуется выраженным постуральным тремором, напоминающим биение крыльев.

Функциональный тремор возникает внезапно и может отвлекать, внушаться и увлекать.

Лечение эссенциального тремора требует многопрофильной команды, а выбор лечения — совместного принятия решений пациентами и лечащими врачами.

Адаптивные инструменты, ортопедические приспособления, устройства для охлаждения конечностей и периферической стимуляции являются полезными нефармакологическими методами лечения эссенциального тремора.

Если степень тяжести тремора не уменьшается, несмотря на многочисленные медикаментозные испытания, может потребоваться хирургическое вмешательство.

38

2. ХОРЕЯ

Согласно Комитету по классификации Всемирной федерации неврологии, хорея определяется как состояние чрезмерных и спонтанных движений, нерегулярных по времени, неповторяющихся, случайно распределенных и резких по своему характеру.

Таким образом, хорея определяется наличием аномальных, непроизвольных, непрерывных, случайных движений, которые являются результатом ряда аутоиммунных, наследственных, сосудистых, метаболических, медикаментозных и функциональных (психогенных) причин. Слово «хорея» имеет греческое происхождение, что означает «танцевать»; подобно хореографии, относится к движениям, напоминающим танец.

Хорея — это тип гиперкинетического двигательного расстройства. Непроизвольные движения перетекают из одной области тела в другую, что невозможно предсказать заранее. Эти движения могут варьироваться по степени выраженности — от беспокойства с легким периодическим преувеличением жестов и мимики, суетливых движений рук, неустойчивой танцевальной походки до непрерывного потока инвалидизирующих, насильственных движений. Следовательно, хаотичность, непредсказуемый характер хореи отличает ее от тремора и дистонии.

Атетоз — это более медленная форма хореи, сопровождающаяся извилистыми движениями и обычно затрагивающая дистальные отделы конечностей или лицо. Термин «хореоатетоз» используется, когда типичные хореические движения сосуществуют с атетозом.

Баллизм — это тяжелая форма хореи, при которой наблюдается выраженное непроизвольное, с большой амплитудой проксимальное размахивание конечностями (в отличие от дистальных, низкоамплитудных сокращений, типичных для хореи). Баллизм чаще всего односторонний (гемибаллизм) и, хотя присутствует в состоянии покоя, становится более заметным при выполнении каких-либо действий.

Хорея, атетоз и баллизм нередко сосуществуют у одного и того же пациента и воспринимаются как часть одного и того же спектра хореиформных заболеваний.

2.1. ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Хорея возникает в результате повреждения базальных ганглиев (хвостатое ядро, скорлупа, субталамическое ядро, таламус) или дисфункции их внут-

39

ренних нейронных связей и моторной области лобной коры. Нарушение схемы базальных ганглиев может быть вызвано структурным повреждением, селективной дегенерацией нейронов, блокадой рецепторов нейротрансмиттеров, метаболическими нарушениями или аутоиммунными состояниями. Нарушение непрямого пути с потерей торможения бледного тела приводит к возникновению гиперкинетических движений.

Хорея может быть вызвана наследственными нейродегенеративными заболеваниями, стать следствием структурных повреждений глубоких структур мозга или может быть связана с аутоиммунными нарушениями, нарушением обмена веществ или определенными лекарствами и гормонами.

Медицинское исследование обычно направлено на поиск вторичной или обратимой причины хореи или подтверждения наследственного состояния с помощью генетического тестирования. Хорея, возникающая в результате приобретенных состояний, может быть обращена вспять, однако специфической терапии наследственных нейродегенеративных расстройств не существует. Симптоматическое лечение может уменьшить аномальные движения независимо от причины.

Основными причинами хореи являются:

•наследственные дегенеративные заболевания (болезнь Гентингтона, доброкачественная семейная хорея, нейроакантоцитоз);

•токсины / лекарства (противозачаточные препараты, дилантин, L-допа);

•сосудистые причины (инсульты): полицитемия, гипертонические малые инсульты базальных ганглиев (лакунарный инсульт), васкулиты (например, волчанка);

•метаболические расстройства (гипертиреоз; хорея, вызванная беременностью (Chorea Gravidarum); хроническая печеночная недостаточность; гипогликемия);

•наследственные метаболические заболевания: болезнь Вильсона (наследственное нарушение накопления меди);

•пароксизмальный (эпизодический) хореоатетоз: пароксизмальный кинезигенный хореоатетоз (эпизодическая хорея, вызванная движением); пароксизмальный некинезигенный хореоатетоз (эпизодическая хорея, не вызываемая движением);

•инфекционные заболевания: хорея Сиденгама (связанная с ревматической лихорадкой), сифилис, СПИД.

40