Гиперкинетические двигательные нарушения. В 2 частях. Ч. 1. Тремор, хорея, тиковые расстройства, миоклонус. Учебное пособие

или тестирование «из пальца в нос». Амплитуда имеет тенденцию увеличиваться с возрастом, а частота — уменьшаться с возрастом.

Лечение первой линии эссенциального тремора включает пропранолол и примидон. У этой пациентки с частотой сердечных сокращений 49 ударов в минуту и бронхиальной астмой в анамнезе примидон является более подходящим выбором. Терапия второй линии поддерживается двойными слепыми пла- цебо-контролируемыми исследованиями, которые не отвечают другим требованиям исследований доказательности I класса. Сюда входят габапентин, прегабалин, топирамат, бензодиазепины (клоназепам, алпразолам), бета-блокаторы (атенолол и метопролол) и зонисамид.

Примидон — это лекарство от судорог, которое метаболизируется до фенобарбитала. Первая доза часто может вызвать острую преходящую тошноту, чувство дисбаланса и головокружение. Примидон уменьшает амплитуду тремора, но не базовую частоту. Он больше всего влияет на тремор конечностей и в меньшей степени — на голову или голос. Седация является побочным эффектом. Кроме того, возможны гипоплазия эритроцитов и гранулоцитопения, требующие анализа крови каждые шесть — двенадцать месяцев.

5 — (в). Миоклонус относится к группе непроизвольных двигательных расстройств, которые являются быстрыми, кратковременными и бесцельными. Внешние раздражители, такие как громкий звук, могут спровоцировать миоклонус. Подкорковый миоклонус чаще чувствителен к слуховым раздражителям, чем кортикальный миоклонус. Электрофизиологическое обследование является следующим шагом в обследовании пациента с миоклонусом.

6 — (г). У пациента наблюдаются классические симптомы эссенциального тремора с вовлечением голосового тремора. Фармакологические средства, которые эффективно лечат симптомы эссенциального тремора, не доказали свою эффективность при эссенциальном треморе голоса.

7 — (в). Тремор — это непроизвольное, несколько ритмичное сокращение и расслабление мышц, вызывающее колебательные движения. Причин тремора много. Эссенциальный тремор является наиболее распространенным и обычно начинается после 40 лет. Он может иметь аутосомно-доминантный тип наследования. Так, у детей, родители которых страдают эссенциальным тремором, вероятность его развития составляет 50 %. Манифестация в основном симметричная, но в некоторых случаях начинается с одной стороны, причем обе сто-

101

роны вовлекаются через 3 года после дебюта заболевания. Это может быть рука, голова, нога и туловище. У некоторых пациентов могут развиться легкие нарушения походки.

8 — (в). Наиболее вероятный диагноз — абсансы с миоклонусом век. Детская абсансная эпилепсия возникает в том же возрасте, что и моторные тики. Учитывая, что первый моторный тик обычно включает моргание, отличить эти два тика может быть сложно. Однако моторные тики не связаны с изменением сознания или «застывшим взглядом», они обычно гораздо короче по продолжительности, чем абсансы. Синдром Туретта характеризуется повторяющимися неритмичными моторными или голосовыми тиками. Пароксизмальная дискинезия характеризуется аномальными движениями, часто вызванными испугом или внезапным движением. Приступы обычно короткие, длятся всего несколько секунд или минут. Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) не проявляется признаками измененного сознания или пристального взгляда. Быстрое моргание также не является его особенностью.

9 — (г). Эссенциальный тремор (ЭТ) — наиболее вероятный диагноз, если учитывать клинический статус пациентки. Эссенциальный тремор обычно проявляется в виде тремора двустороннего действия, который наиболее заметен при выполнении таких задач, как питье или письмо. Часто это семейное заболевание, но семейная история присутствует не всегда. Болезнь Паркинсона обычно проявляется тремором в состоянии покоя, брадикинезией и ригидностью. У тремора обычно одностороннее начало. Гипертиреоз может вызывать мелкую дрожь, но обычно это связано с другими симптомами, такими как потеря веса, непереносимость высокой температуры и учащенное сердцебиение. Рассеянный склероз может вызывать тремор, но, как правило, он связан с другими неврологическими симптомами, в частности с невритом зрительного нерва, сенсорными нарушениями и двигательной слабостью. Опухоль мозжечка также может вызывать тремор, но обычно это связано с другими мозжечковыми симптомами, в том числе с атаксией, дисметрией и нистагмом.

102

СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1.Гусев, Е.И. Неврология: национальное руководство: в 2-х томах / под редакцией Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой. — 2-е изд., перераб.

идоп. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. — Т. 1. — 880 с.

2.Левин, О.С. Экстрапирамидные синдромы: руководство для врачей / О.С. Левин, С.Н. Иллариошкин, В.Л. Голубев. — Москва : МЕДпресс-информ,

2022. — 772 с.

3.Abdo, W.F. The clinical approach to movement disorders // W.F. Abdo, B.P. Warrenburg, D.J. Burn, N.P. Quinn, B.R. Bloem // Nature reviews. Neurology. — 2010. — Vol. 6 (1). — Р. 29–37.

4.Consensus Statement on the classification of tremors. from the task force on tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society / K.P. Bhatia, P. Bain, N. Bajaj [et al.] // Movement disorders. — 2018. — Vol. 33 (1). — Р. 75–87.

5.Fahn, S. Classification of movement disorders / S. Fahn // Movement disorders. — 2011. — Vol. 26 (6). — Р. 947–57.

6.Lees, A.J. Odd and unusual movement disorders // A.J. Lees // J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 2002. — 72 Suppl 1 (Suppl 1). — Р. 17–21.

103