Дифференциальная диагностика геморрагических заболеваний у детей. Учебное пособие

Продолжительность лечения гепарином составляет 4 - 6 недель. Отменяют препарат постепенно, в течение недели, уменьшая количество инъекций.

В настоящее время применяются пролонгированные, низкомолекулярные гепарины, которые являются более очищенными и с более выраженным коррегирующим действием на показатели гемостазa, включая процессы полимеризации мономеров фибрина с минимальной частотой геморрагических осложнений. К ним относятся фраксипарин, фрагмин, кливарин, клексан, флюксум и др. Эти препараты применяют один, максимум 2 раза в сутки в дозе 100 - 200 МЕ/кг (одноразовая доза не должна превышать 18 000 ME).

Таблица 19

Гепарин в терапии геморрагического васкулита у детей

Инфузионная терапия используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств крови, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК), снижения коагулянтного потенциала крови.

При возникновении абдоминального синдрома необходимо проводить неотложную терапию: назначают голод на 6 - 8 ч, затем щадящий стол: обильное питье малыми порциями, дробно под контролем электролитов и КОС. Внутривенно капельно вводят реополиглюкин в суточной дозе 10 мл/кг со скоростью 40 - 45 капель в минуту (период его полувыве-

81

дения из организма составляет 24 - 48 ч). Если абдоминальный синдром длительно не купируется, дополнительно назначается трентал, курантил внутривенно с учетом получаемой дозы этих препаратов per os. При повторяющейся рвоте внутримышечно вводят церукал 0,1 мг/кг/сутки либо дроперидол 0,5 - 0,8 мг/кг/сутки. При возникновении электролитных расстройств и нарушений КОС показано внутривенное введение кристаллоидов (физиологический раствор, трисоль, дисоль, квинтасоль и др.) в стандартных дозах.

При тяжелом течении абдоминального синдрома, его рецидивировании рекомендуют проведение плазмафереза № 5 - 6 со сменой 2 - 3 объемов плазмы и замещением СЗП либо реополиглюкином.

При вовлечении в патологический процесс почек в виде изолированного мочевого синдрома к дезагрегантам, активаторам фибринолиза, антикоагулянтам добавляют хинолиновые препараты: делагил 5 - 8 мг кг/сутки либо плакве-

82

нил 8 - 10 мг/кг/сутки 1 раз на ночь в течение 6 - 12 месяцев. На длительное время оставляются дезагреганты, в малых дозах ингибиторы АПФ, повторные курсы активаторов фибринолиза, физиотерапию (электрофорез с гепарином, никотиновой кислотой на область почек).

Детям с ГВ дифференцированно подходят к назначению преднизолона, так как он усиливает гиперкоагуляцию, угнетает фагоцитоз и не способствует снижению частоты рецидивов. Преднизолон назначают при молниеносной форме ГВ, нефротическом варианте гломерулонефрита и при прогрессировании нарушения функции почек, стойкой макрогематурии.

Таблица 21

Стероидная терапия при геморрагическом васкулите у детей

У больных подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов. Всегда следует помнить, что назначение иммунодепрессантов в педиатрии – ultima ratio (последний довод).

83

Таблица 22

Цитостатическая терапия геморрагического васкулита

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ

•Характеристика вазопатий, сосудистое звено гемостаза, (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости).

•Определение и классификация ГВ.

•Этиология ГВ. Роль аллергизирующих факторов и наследственности в развитии заболевания.

•Патогенез ГВ. Иммунокомплексный, аутоиммунный и парааллергические механизмы формирования микротромбоваскулита, гиперчувствительность замедленного типа.

•Клинические проявления ГВ в зависимости от формы заболевания.

•Капилляротоксический нефрит, клинико-морфоло- гическая характеристика, прогноз.

•Диагностика ГВ, изменения гемограммы, гемостазиограммы, коагулограммы. Вирусологическое обследование.

•Дифференцированный диагноз ГВ (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия, лейкоз). Общелабораторная характеристика различных групп гемостазиопатий (геморрагических, тромбофилических, тромбогеморрагических).

•Дифференциальные отличия типов кровоточивости (гематомный,петехиально-пятнистый,микроциркуля- торно-гематомный, васкулитно-пурпурный, микроангеоматозный).

84

•Принципы лечения ГВ (базисная терапия, альтернативные средства, симптоматическая терапия).

•Принципы диспансерного наблюдения при ГВ. Профилактика обострений.

•Причинные факторы и факторы, непосредственно предшествующие обострению гемофилии.

•Патогенез гемофилии. Механизм нарушения коагуляционного гемостаза. Плазменные факторы свертывания крови и роль в процессах гемокоагуляции. Фазы свертывания крови.

•Классификация гемофилии. Критерии тяжести гемофилии.

•Клиника гемофилии А, В, С, Д. Гемофилия у детей разного возраста.

•Осложнения гемофилии иммунного, вирусно-иммун- ного и инфекционного генеза. Суставные поражения при гемофилии. Острые и хронические гемартрозы.

•Диагностика гемофилии. Характерные показатели коагулограммы, общего анализа крови.

•Дифференциальнаядиагностикагемофилии.Клиниколабораторные отличия от болезней других типов кровоточивости (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит).

•Принципы фармакотерапии гемофилии. Концентраты факторов VIII и IX. Профилактическое лечение больных гемофилией А и В. Неотложная помощь при кровотечении.

•Принципы фармакотерапии первичного острого гемартроза у больного гемофилией.

•Диспансерное наблюдение больного гемофилией, прогноз, критерии инвалидности.

•Определение понятий «тромбоцитопатия» и «тромбоцитопения».

•Факторы, предрасполагающие и непосредственно предшествующие развитию ИТП.

85

•Роль инфекционных и аллергических заболеваний, наследственности в развитии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

•Патогенез синдрома кровоточивости при ИТП. Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Роль тромбоцитарных факторов свертывания крови. Взаимосвязь первичного (сосудисто-тромбоцитарного) и вторичного (коагуляционного) гемостаза.

•Клиника ИТП. Характеристика петехиально-пятнис- того типа кровоточивости.

•Понятие о «сухой» и «влажной» пурпуре.

•Осложнения ИТП.

•Классификация ИТП. Характеристика острого и хронического кровотечения, периодов криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии.

•Диагностика. Лабораторные методы исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Показания к проведению стернальной (гребешковой) пункции, оценка результатов пункции, коагулограммы, гемограммы.

•Принципы фармакотерапии ИТП. Показания к консервативной и хирургической терапии.

•Принципы диспансеризации на амбулаторно-поли- клиническом этапе наблюдения. Прогноз заболевания. Профилактика.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов

1.ПРОЦЕСС СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ

1.общим анализом крови

2.временем свертывания крови

3.количеством тромбоцитов

86

4.протромбиновым индексом

5.длительностью кровотечения

2.ГЕМОФИЛИЯ НАСЛЕДУЕТСЯ ПУТЕМ

1.аутосомно-доминантным

2.рецессивным, частично сцепленным с полом

3.аутосомно-рецессивным

4.рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой

5.любым из перечисленных путей

3.КОЛИЧЕСТВО ТРОМБОЦИТОВ ПРИ ГЕМОФИЛИИ

1.увеличивается

2.не увеличивается

3.уменьшается

4.ВРОЖДЕННАЯ КОАГУЛОПАТИЯ, СВЯЗАННАЯ С ДЕФИЦИТОМ ПЛАЗМЕННОГО ФАКТОРА XII (ХАГЕМАНА)

1.гемофилия А

2.гемофилия Б

3.гемофилия С

4.гемофилия Д

5.ИНГИБИТОРНАЯ ГЕМОФИЛИЯ ВОЗНИКАЕТ У

1.10% - 15%

2.50%

3.100% больных гемофилией

6.ИНГИБИТОРНАЯ ГЕМОФИЛИЯ ОБУСЛОВЛЕНА РАЗВИТИЕМ ПРОЦЕССА

1.иммунопатологического

2.генного

3.вирусно-бактериального

4.патоморфологического

5.цитогенетического

87

7.ОСНОВНЫМИ КЛИНИЧЕСКИМИ СИМПТОМАМИ, КОТОРЫЕ ХАРАКТЕРИЗУЮТ ГЕМАРТРОЗ, ЯВЛЯЮТСЯ

1.увеличение сустава в размере

2.кожа над суставом горячая на ощупь

3.все вышеперечисленные симптомы

8.ПЕРВЫЕ ПРИЗНАКИ ГЕМОФИЛИИ ЧАЩЕ ВОЗНИКАЮТ В ВОЗРАСТЕ

1.0 - 8 месяцев

2.1 - 2 года

3.3 - 5 лет

4.5 - 10 лет

5.старше 10 лет

9.ТЯЖЕСТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ВЫРАЖЕННОСТЬ КРОВОТОЧИВОСТИ БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ НАХОДИТСЯ В ПРЯМОЙ ЗАВИСИМОСТИ

1.длительности заболевания

2.уровня антигемофильных глобулинов (факторов)

3.количества эритроцитов

4.количества и качества тромбоцитов

5.возраста ребенка

10.ПОЧЕЧНЫЙ СИНДРОМ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОМ ВАСКУЛИТЕ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ

1.микрогематурией. Протеинурией. Бактериурией

2.микрогематурией. Протеинурией. Макрогематурией

3.протеинурией. Микрогематурией. Бактериурией

4.Протеинурией. Лейкоцитурией

88

11.В ПУНКТАТЕ КОСТНОГО МОЗГА У БОЛЬНЫХ

СИТП ВЫЯВЛЯЕТСЯ

1.гиперплазия мегакариоцитарного ростка

2.количество мегакариоцитов снижено

3.аплазия костного мозга

4.бластные клетки

12.КОЖНЫЙ СИНДРОМ ПРИ ИТП ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ

1.мономорфизмом, склонностью к слиянию геморрагических элементов

2.полиморфизмом, гематомами, экхимозами

3.полиморфизмом, полихромностью, спонтанностью возникновения

4.асимметричностью расположения, петехиальными элементами, гематомами

5.полиморфизмом, рецидивирующими гемартрозами

13.КРОВОТОЧИВОСТЬ ПРИ ИТП СВЯЗАНА

1.с дефицитом плазменных факторов свертывания

2.с нарушением сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза

3.с патологией сосудистой стенки

4.с афибриногенемией

5.с анемией

14.НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМИ ИССЛЕДОВАНИЯМИ ДЛЯ ПОДТВЕРЖДЕНИЯ ДИАГНОЗА ИТП ЯВЛЯЕТСЯ

1.стерильная пункция

2.клинический анализ крови

3.клинический анализ крови, коагулограмма

89

15.В КЛИНИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИИ ИТП

УДЕТЕЙ ВЫДЕЛЯЮТ

1.течение, период болезни, тип антител, осложнения

2.течение, тяжесть, активность, осложнения

3.период, активность, тяжесть

4.стадии, клинический синдром, течение

5.клинический синдром, тяжесть, течение, осложнения

16.ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ И ЕЕ ПРЕПАРАТЫ ПРИ ИТП БОЛЬНЫМ, КАК ПРАВИЛО

1.противопоказано

2.показано

17.ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ МЕЖДУ ПЕРВИЧНОЙ И ВТОРИЧНОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКИМИ

ПУРПУРАМИ НЕОБХОДИМО НАЗНАЧИТЬ

1.клинический анализ крови

2.коагулограмму

3.биохимический анализ крови

4.миелограмму

5.цитохимические реакции клеток костного мозга

18.ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ ЭРИТРОЦИТОВ РАВНА

1.2 - 3 дням

2.4 - 7 дням

3.8 - 11 дням

4.20 - 30 дням

5.90 дням

90