Дифференциальная диагностика геморрагических заболеваний у детей. Учебное пособие

Анализ крови: Нв – 120 г/л, Э – 3,5 х 1012/л, Л – 6,0 х 109/л, т – 2,5 х 109/л, длительность кровотечения – 3 мин 12 с, время свертывания крови: начало – 1 мин 20 с, конец – 4 мин. 10 с.

Анализ мочи: относительная плотность – 1012, белок – отр., прозрачная, Л – 1 - 2, эпителий – 2 - 3 в п/зр.

Ведущие клинические синдромы, тип кровоточивости, предварительный диагноз, Программа лечения.

Задача № 3

Дима П., 6 лет, поступил в клинику на четвертый день болезни с жалобами на повышение температуры тела, сыпь на руках и ногах.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ: ребенок от III беременности, III срочных родов. Беременность и роды у матери протекали без осложнений. Масса тела при рождении вес – 3900 г, длина – 54 см. Рос и развивался по возрасту. Генеалогический анамнез не отягощен. Часто болел простудными заболеваниями, перенес пневмонию в 4-летнем возрасте, скарлатину в 5 лет.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: заболевание развилось остро, поднялась температура до 380 С, на коже рук и ног появилась обильная геморрагическая сыпь. Первые элементы геморрагической сыпи появились на 3-й день после проведения профилактической прививки (дивакцина).

ОБЪЕКТИВНО: состояние при поступлении тяжелое. На кожном покрове верхних и нижних конечностей, в области ягодиц – обильная, пятнисто-папулезная симметрично расположенная геморрагическая сыпь. Коленные, голеностопные суставы отечны и резко болезненны. На 5-й день болезни свежая волна геморрагической сыпи и одновременно появились приступообразные боли в животе, рвота, мальчик отказывался от еды. Боли в животе держались 4 дня, болезненность при пальпации локализовалась вокруг пупка, в правой подвздошной области.

101

Анализ крови: Нв – 100 г/л, Э – 3470000 х 1012 /л, Л – 6600 х 109/л, т – 2,1 х 109/л, длительность кровотечения – 3 мин 12 с, время свертывания крови: начало – 1 мин 20 с, конец – 4 мин 10 с. Анализ крови в динамике (в период приступов болей в животе Л – 18000 х 109/л).

Анализ мочи: относительная плотность – 1018, белок – отр., прозрачная, Л – 0, Э – 1 в п/зр., эпителий – 2 - 3 в п/зр.

Ведущие клинические синдромы, тип кровоточивости, предварительный диагноз, Осложнения, Программа лечения.

Задача № 4

Больная Е., 10 лет, получает комплексную терапию по поводу геморрагического васкулита в течение 3 недель. Клинические симптомы кожного, суставного, абдоминального синдромов купированы на 12-й день госпитализации. На 14-й день при клинических признаках ОРВИ, повышении температуры до 37,8º С появилась свежая геморрагическая сыпь, пастозность лица и нижних конечностей.

Биохимический анализ крови: об. белок – 38 г/л, альбумины - 36%, холестерин – 7,2 ммоль/л.

Анализ мочи: протеинурия - 3 г/сутки, гиалиновые цилиндры – 10 - 12 в п/з, эритроциты измененные – 20 - 30 в п/зр.

Ведущие клинические синдромы, Причины ухудшения состояния больного, клинический диагноз, Программа лечения.

Задача № 5

Паша П., 7 лет, поступил в отделение гематологии с жалобами на боли в левом коленном суставе, увеличение его в объеме.

АНАМНЕЗЖИЗНИ:мальчикот2беременности,1срочных родов. Родился доношенным с массой тела 3900 г, длиной –

102

52 см. Оценка по шкале Апгар – 7/8 баллов. На естественном вскармливании находился до 4 месяцев. Ребенок рос и развивался соответственно возрасту. Перенесенные заболевания – ОРВИ, краснуха. Аллергологический анамнез не отягощен.

В генеалогическом анамнезе отмечается повышенная кровоточивость у дяди со стороны матери.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: с 1 года у ребенка стали появляться экхимозы на ногах после случайных травм. С 2 лет у мальчика отмечались обильные кровотечения после малых травм (из слизистой десен, носа). В 5 лет было кровоизлияние в левый коленный сустав, межмышечные гематомы. Настоящее ухудшение наступило 2 недели назад.

ОБЪЕКТИВНО: ребенок правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные, отмечаются единичные экхимозы на голенях и правом плече. Левый коленный сустав увеличен в объеме, кожа над ним синюшная, горячая на ощупь, пальпация болезненна. Мальчик самостоятельно не ходит, находится в вынужденном положении, беспокоят боли при движении в левом коленном суставе. Со стороны внутренних органов без особенностей.

Рост – 120 см, масса – 21 кг.

Общий анализ крови: Нв – 98 г/л, Э – 3,44 x 1012/л, ЦП – 0,94, Л – 5,6 х 109/л, э – 1%, с/я – 65%, л – 42%, м – 1%, СОЭ – 10 мм/час.

Время свертывания по Ли-Уайту – 20 мин. Коагулограмма – снижение VIII фактора до 5%. предварительный диагноз, Физическое раз-

витие ребенка, план обследования, Программа лечения.

103

Задача № 6

Саша Г., 9 лет, поступил в хирургическое отделение с симптомами острого аппендицита.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ: мальчик от 1 беременности, 1 срочных родов. Беременность протекала с угрозой прерывания. Родился доношенным с массой тела 3500 г, длиной 50 см. Закричал сразу. Оценка по шкале Апгар – 7/8 баллов. С трехлетнего возраста часто болел простудными заболеваниями. В генеалогическом анамнезе отмечается повышенная кровоточивость у дяди со стороны матери.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Первые клинические проявления повышенной кровоточивости у ребенка отмечались в 2-летнем возрасте. Неоднократно поступал в больницу с обильными, длительными кровотечениями после микротравм, отмечались кровоизлияния в правый коленный сустав, межмышечные гематомы. Настоящее ухудшение состояния наступило 1 день назад, когда появились жалобы на острые боли в подвздошной области, тошноту, повышение температуры тела до 38,6° С.

ОБЪЕКТИВНО: больной правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы бледные, отмечаются единичные геморрагии на голенях. Левый коленный сустав асимметричен по отношению к правому, умеренно увеличен в объеме, кожа над ним не изменена, пальпация безболезненна. Движения в левом коленном суставе умеренно ограничены, безболезненные. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, тахикардия до 100 ударов в минуту. Язык обложен белым налетом. Отмечается болезненность при пальпации в правой подвздошной области, положительные симптомы Ситковского, Образцова, Щеткина-Блюмберга. Стула не было. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Рост – 130 см, масса – 25 кг.

104

Анализ крови: Нв – 110 г/л, Э – 3,44 х 1012/л, ЦП – 0,1, Л – 10 х 109/л, э – 1%, п/я – 10% , с/я – 75%, л – 10%, м – 4%, СОЭ – 20 мм/ч.

Время свертывания по Ли-Уайту – 10 мин. предварительный диагноз, План обследова-

ния, интерпретация анализов, Программа лечения.

Задача № 7

Коля С., 6 лет, поступил в клинику с жалобами на боли в правом коленном суставе.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ: мальчик от 4 беременности, 2 срочных родов. Беременность протекала с гестозом второй половины, угрозой прерывания. Родился доношенным с массой тела 4100 г, длина – 53 см. Ребенок рос и развивался соответственно возрасту. Перенесенные заболевания – ОРВИ, ветряная оспа.

Аллергологический анамнез не отягощен. У дедушки по линии матери часто наблюдались кровотечения при парезах.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: у мальчика два дня назад после ушиба появилась значительная отечность и резкая болезненность правого коленного сустава. Ранее часто после небольших травм возникали кровоподтеки, отмечалось длительное носовое кровотечение.

ОБЪЕКТИВНО: ребенок правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные, сухие. На коже в области левого плечевого сустава – обширный кровоподтек, занимающий почти всю медиальную поверхность плеча. Правый коленный сустав шаровидной формы, движения в нем ограничены и резко болезненны. Кожа над ним не изменена, пальпация умеренно болезненна. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца средней громкости, ритмичные с ЧСС до 80 ударов в минуту. Живот мягкий, без-

105

болезненный, печень и селезенка не увеличены. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Рост – 116 см, масса - 20 кг.

Клинический анализ крови: Нв – 120 г/л, Э – 4 х 1012/л, ЦП – 0,9, Л – 6 х 109/л, э – 4%, п/я – 2%, с/я – 67%, л – 15%, м – 12%, СОЭ – 10 мм/ч.

Коагулограмма: свертываемость крови по Ли-Уайту – 16 мин, длительность кровотечения по Дьюку – 2 мин, время рекальцификации плазмы – 130 с, проконвертин – 96%, протромбин – 90%, коэффициент потребления протромбина – 10%, содержание фактора VIII – 5%.

тип кровоточивости, Ведущие клинические синдромы, предварительный диагноз, дифдиагностика, Программа лечения.

Задача № 8

Рома К., 3 лет, поступил в детское отделение с жалобами на периодические носовые кровотечения, появление синяков на коже туловища и конечностей.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ: мальчик от 2 беременности, 2 срочных родов. Беременность протекала без патологии. Родился доношенным с массой тела 3200 г, длина – 50 см. Ребенок рос и развивался соответственно возрасту. Перенесенные заболевания – ОРВИ, ветряная оспа.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: мальчик месяц назад перенес ОРВИ, после чего стали часто появляться носовые кровотечения. В последние дни носовые кровотечения стали обильными, продолжительными.

ОБЪЕКТИВНО: При поступлении состояние средней степени тяжести. Ребенок вялый, плаксивый. Кожные покровы бледные, сухие, отмечаются множественные поверхностные экхимозы (без уплотнения) на туловище и нижних конечностях, разные по величине и окраске. Пальпируются

106

увеличенные шейные лимфоузлы до 2 степени. Тоны сердца приглушены, выслушивается нежный систолический шум в т. Боткина, функционального характера. В легких при аускультации – везикулярное дыхание. Живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, селезенка не увеличена. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Общий анализ крови: Нв – 90 г/л, Э – 3 х 1012/л, ЦП – 0,9, т – 1,5 х 109/л, Л – 4,8 х 109/л, э – 6%, п/я – 3%, с/я – 52%, л – 32%, м – 7%, СОЭ – 3 мм/ч.

Анализ мочи: относительная плотность – 1012, белок – отр., прозрачная, пл. эпителий – 2 - 3 в п/зр.

Ведущие клинические синдромы, предварительный диагноз, План обследования, Программа лечения.

ЭТАЛОНы ответов К ситуационным задачам

ЗАДАЧа № 1

1.Высыпания на коже, боль в животе, отечность и болезненность суставов.

2.Кожный, абдоминальный, суставной, почечный синдромы.

3.Геморрагический. Кожно-суставно-абдоминальная

форма.

4.Госпитализация. Базисная терапия:

-ограничение двигательной активности;

-гипоаллергенная диета;

-энтеросорбция (полифепан, тиоверол, карболен, энтеросорб, смекта);

-дезагрегантная терапия (курантил, тиклопедин, агапурин, трентал);

-антигистаминные препараты (диазолин, супрастин, цетрин, зиртек);

-антикоагулянтная терапия (гепарин);

107

-инфузионная терапия;

-глюкокортикоиды (если длительно нет эффекта от проводимой терапии);

-нестероидные противовоспалительные средства (ортофен, диклофенак);

-мембраностабилизаторы (вит. А, Е, димефосфон).

ЗАДАЧА № 2

1.Геморрагический.

2.Васкулитно-пурпурный.

3.Диагноз: Геморрагический васкулит. Кожная форма.

4.ОАК: тромбоциты, гематокрит, длительность кровотечения

- биохимический анализ крови: об. белок, белковые фракции, СРБ, серомукоид;

- иммунограмма; - коагулограмма (время свертывания, этаноловый тест и др.);

- вирусологическое обследовани (вирусы гепатита, ЦМВ, герпеса);

- ОАМ, копроцитограмма (по показаниям посев на ЭПКГ); - осмотр ЛОР-врача, стоматолога;

5.Программа лечения:

ограничение двигательной активности; энтеросорбенты (полифепан, карболен, энтеросорб, поли-

сорб, смекта); антиагрегантные средства (курантил, трентал).

ЗАДАЧА № 3

1.Васкулитно-пурпурный.

2.Кожный, суставной, абдоминальный.

3.Геморрагический васкулит. Кожно-суставная форма.

4.Вирусные, бактериальные инфекции, вакцинации.

5.Программа лечения:

- ограничение двигательной активности;

108

- базисная терапия: энтеросорбция, дезагрегантная, антиоксидантная, стероидная терапия, гепаринотерапия, инфузионная терапия (реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь, контрикал, трасилол).

ЗАДАЧА № 4

1.Присоединение почечного синдрома, который развился на фоне интеркурентного заболевания.

2.Геморрагический васкулит. Кожно-суставно-абдоми- нально-почечный синдромы.

З. Глюкокортикоиды, гепарин, плаквенил, мембраностабилизаторы.

ЗАДАЧА № 5

1.Гемофилия А, тяжелая, период криза. Гемартроз левого коленного сустава.

Верификация диагноза, учитывая:

- данные анамнеза: геморрагический синдром с раннего возраста;

- отягощенный генеалогический анамнез; - наличие гемартроза, экхимозых, гематомный тип крово-

точивости; - данные лабораторного обследования: анемический син-

дром, удлинение времени свертывание, снижение VIII фактора до 5%.

2.Гипосомия.

3.План обследования:

-OAK + тромбоциты + ретикулоциты;

-время свертывания и длительность кровотечения;

-время рекальцификации плазмы;

-определение группы крови, резус-фактора;

-определение активированного частичного тромбопластикового времени (АЧТВ);

-определение протромбинового времени;

-определение фактора VIII;

109

-скрининг-тест на наличие ингибиторов к фактору VIII;

-ОАМ;

-УЗИ, рентгенография сустава;

-консультация хирурга.

4. Программа лечения:

-замещение недостающего фактора (криопреципитат антигемофильного фактора или современные концентраты фактора VIII: гемофил М, иммунат, коэйт, эмоклот внутривенно струйно из расчета 10 - 20 МЕ/кг, с повторным введением каждые 12 часов);

-лечение гемартроза.

ЗАДАЧА № 6

1.Гемофилия. Средней степени тяжести. Период криза. Острый аппендицит.

2.План обследования:

-OAK + тромбоциты + ретикулоциты;

-время свертывания и длительность кровотечения;

-время рекальцификации плазмы;

-определение группы крови, резус-фактора;

-определение АЧТВ;

-определение протромбинового времени;

-определение фактора VIII;

-скрининг-тест на наличие ингибиторов к фактору VIII;

-УЗИ, рентгенография сустава;

-консультация хирурга.

3. План ведения больного во время операции:

-определение группы крови;

-резус-фактора;

-введение криопреципитата (или современных концентратов фактора VIII:

-гемофил М, иммунат, коэйт в/в струйно);

-применение местно гемостатических средств;

-стероидные препараты (преднизолон внутривенно – 2 мг/кг/сутки).

110