24. Геморрагические диатезы: гемофилия,

Гемофилия — это наследственный геморрагический диатез, относящийся к коагулопатиям (нарушениям свертывания крови). Заболевание обусловлено дефицитом или функциональной неполноценностью одного из плазменных факторов свертывания крови и характеризуется склонностью к длительным, спонтанным или вызванным незначительной травмой кровотечениям

Геморрагический диатез — это группа заболеваний крови с повышенной склонностью к кровоточивости из-за нарушений свертываемости крови.

Ключевой признак: Удлинение времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и положительной пробе на ломкость капилляров.

Классификация:

· Гемофилия А :Дефицит фактора антигемофильного глобулина.Тип наследования: Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.Болеют: исключительно самцы (кобели, коты, жеребцы), получившие дефектную Х-хромосому от матери-носительницы.

· Гемофилия В (болезнь Кристмаса): Дефицит фактора плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса.Типнаследования: Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.Клинически неотличима от гемофилии А. Диагноз ставится по специфическим тестам.Описана у собак (породы: керн-терьер, сенбернар, чихуахуа и др.), кошек (британские, домашние короткошерстные).

· Гемофилия С:Дефицит фактора предшественника плазменного тромбопластина.Тип наследования: Аутосомно-рецессивный (могут болеть особи обоего пола).Описана у собак (породы: керри-блю-терьер, мастифы, весерхаунды) и крупного рогатого скота.

Патогенез : Генетический дефект → нарушение синтеза или синтез неактивной молекулы фактора свертывания.Нарушение внутреннего пути активации свертывания. Дефицит этих факторов блокирует каскад реакций, ведущих к образованию тромбопластина.Замедленное и неполноценное образование фибрина в месте повреждения сосуда. Первичный тромбоцитарный гемостаз (образование "пробки") не нарушен. Несостоятельность гемостатической пробки: Рыхлый тромб, не укрепленный фибриновыми нитями, легко смывается током крови.

Симптомы :Часто первые признаки у щенков/котят в период прорезывания зубов, отъема, после незначительных травм.Гематомы: Обширные, напряженные, болезненные, возникают спонтанно или при минимальном воздействии (например, после инъекции).Гемартрозы(кровоизлияния в полость сустава). Длительные кровотечения после травм, хирургических операций .Внутренние кровотечения: В брюшную/грудную полость, в ткани внутренних органов.Постгеморрагическая анемия: Слабость, бледность, тахикардия, одышка (при хронической или массивной кровопотере).

Диагностика: комплексно +генетический анализ+ исследование активности свертывания крови

Лечение: 1.Заместительная терапия (основной метод):Свежезамороженная плазма источник всех недостающих факторов. Эффективна при легких формах и для профилактики перед малыми вмешательствами.Концентраты факторов свертывания крови. Используются при тяжелых формах и обширных кровотечениях. Цельная свежая кровь – применяется при массивной кровопотере с анемией.

2. Местный гемостаз:Давящие повязки, холод, гемостатические губки, тромбиновые порошки.При гемартрозах – покой, холод, аспирация крови из сустава и введение кортикостероидов (для снятия воспаления).

3. Симптоматическая и поддерживающая терапия:Антифибринолитики: Аминокапроновая кислота (ингибирует фибринолиз, стабилизирует сгусток). Применяется при слизистых кровотечениях и совместно с заместительной терапией. Анальгетики (осторожно! НПВС могут ухудшать свертываемость).Препараты железа для коррекции постгеморрагической анемии.Абсолютное ограничение травм: Содержание в безопасном помещении, отказ от опасных игр, осторожность при манипуляциях.

Профилактика:Главный метод – генетический. Выведение из разведения больных животных и их ближайших родственников (матерей-носительниц, сестер).