21. Гипопластическая и апластическая анемии:

Это группа заболеваний, характеризующихся угнетением или полным прекращением кроветворной функции костного мозга с развитием панцитопении — одновременного снижения в периферической крови количества всех трех основных ростков кроветворения:

Ключевой признак: Панцитопения в сочетании с жировым перерождением (гипоплазией) костного мозга.

Классификация

I. По происхождению:

1. Врожденная (наследственная) аплазия:

2. Приобретенная аплазия (значительно чаще):

II. По этиологическому фактору (для приобретенных):

• Идиопатическая (причина не установлена, до 50-70% случаев).

• Экзогенная:

• ·Миелотоксическая (прямое повреждение костного мозга).

• ·Иммуноопосредованная (аутоиммунное разрушение гемопоэтических клеток).

• Вторичная (на фоне других заболеваний).

Этиология :Химические факторы (Бензол и его производные, тяжелые металлы (свинец, ртуть, мышьяк).Противоопухолевые цитостатики (дозозависимый эффект).

· Некоторые антибиотики (хлорамфеникол, триметоприм-сульфа, гризеофульвин у кошек).Нестероидные противовоспалительные средства (фенилбутазон).Физическиефакторы:Ионизирующая радиация (рентгеновское, гамма-излучение) в высоких дозах. Инфекционные факторы.Иммуноопосредованные механизмы

Патогенез :цитотоксическое повреждение ДНК и гибель клеток-предшественниц. Иммуноопосредованное угнетение: Активация Т-лимфоцитов, выработка цитокинов , которые подавляют пролиферацию и ускоряют апоптоз стволовых клеток.Нарушение микроокружения: Повреждение стромальных клеток и фибробластов, что делает костный мозг непригодным для кроветворения. Снижение или прекращение продукции клеток всех трех ростков кроветворения → панцитопения в периферической крови → развитие синдромов:

Диагностика: комплексно +анализ крови + исследование костного мозга пункцией

Лечение : Устранение предполагаемой причины. Поддерживающая и симптоматическая терапия: Переливание эритроцитарной массы .Антибиотикотерапия: При инфекционных осложнениях, часто эмпирическая (широкого спектра), затем по чувствительности.Гемостатики (аминокапроновая кислота, этамзилат) при кровотечениях. Специфическая иммуносупрессивная терапия (при иммуноопосредованной АА):Комбинациявысоких доз глюкокортикоидов (преднизолон) и циклоспорина А — основа лечения. Азатиоприн, циклофосфамид. Трансплантация костного мозга:

Профилактика: Исключение контакта с известными химикатами, лекарствами без строгих показаний.Осторожное применение препаратов с потенциальным миелотоксическим действием (особенно хлорамфеникола, эстрогенов), строгий контроль доз. Регулярная обработка от экто- и эндопаразитов, вакцинация против вирусных инфекций (парвовируса, панлейкопении).

22. Гемолитическая анемия:

Гемолитическая анемия — это анемия, возникающая в результате повышенного внутрисосудистого или внесосудистого разрушения (гемолиза) эритроцитов, скорость которого превышает компенсаторные возможности эритропоэза в костном мозге.

Ключевой признак: Регенераторная анемия (костный мозг отвечает усиленным выбросом молодых эритроцитов) в сочетании с клиническими и лабораторными признаками распада эритроцитов (желтуха, гемоглобинемия, билирубинемия).

2. Классификация

I. По происхождению:

1. Наследственные

2. Приобретенные

II. По патогенезу (для приобретенных):

1. Иммуноопосредованная гемолитическая анемия

· Первичная (аутоиммунная): Идиопатическая, выработка антител против собственных эритроцитов.

· Вторичная: На фоне инфекций (гемопаразиты, вирусы), опухолей (лимфома), лекарств (пенициллины, цефалоспорины, метимазол), вакцин, укусов змей.

2. Инфекционная: Вызванная прямым повреждением эритроцитов возбудителями.

3. Токсическая:

4. Микроангиопатическая

Этиология:Аутоиммун нарушения ,Инфекционные агенты, Химические вещества и токсины: Лук, цинк, парацетамол, нитриты/нитраты, некоторые лекарства.Генетическиедефекты, Опухолевые процессы (особенно лимфопролиферативные).

Патогенез Повреждение эритроцита-Внутрисосуд гемолиз (острейший): Разрушение эритроцита непосредственно в кровотоке.-Высвобождение гемоглобина в плазму (гемоглобинемия) → гемоглобинурия (красная/бурая моча).Связывание свободного гемоглобина с гаптоглобином → вывод комплексом через печень. При массивном гемолизе гаптоглобинистощается. Внесосудистый гемолиз-Высвобождающийся гемоглобин расщепляется до непрямого (несвязанного) билирубина → билирубинемия → желтуха. Повышается выработка уробилиногена .Ответ костного мозга: Гипоксия стимулирует выработку эритропоэтина → активация эритропоэза → выброс в кровь ретикулоцитов (регенераторный ответ). В тяжелых случаях возможен выброс ядерных предшественников (нормобластов).

Диагностика: комплексно + анализ крови + лейкограмма

Лечение:Неотложная терапия (при тяжелой анемии):Кислородотерапия. Переливание крови

2.Специфическая терапия :Иммуносупрессивнаядоза глюкокортикоидов: Преднизолон в высоких дозах (2-4 мг/кг/сут) перорально или парентерально. При отсутствии эффекта добавляют другие иммуносупрессанты: циклоспорин, азатиоприн (у собак), хлорамбуцил(у кошек).Удаление источника токсина.Антидот. Антиоксиданты: Витамин С, Эмицидин.

3. Симптоматическая и поддерживающая терапия: омепразол на фоне терапии стероидами.При выраженной желтухе — гепатопротекторы.

Профилактика:Регулярная обработка от клещей.Исключение из рациона токсичных продуктов .Предотвращение доступа к бытовым химикатам, монетам, некоторым кремам .Осторожное применение лекарств с гемолитическим потенциалом.

23. Дифференциальная диагностика постгеморрагической, гемолитической, гипопластической и апластической анемий.

постгеморрагич	гемолитич	Гипопластич	апластич
Причинв острая или хроническая кровопотеря	Повышенное разрушение эритроцитов	Угнетение кроветворения в костном мозге	Угнетение кроветворения в костном мозге
Уменьшение эритроцитов и объема крови	Сокращение жизни эритроцитов	Снижение продукции новых клеток	Отсутствие новых клеток
Бледность ,тахикардия ,слабость	Бледность ,тахикардия ,слабость+ желтуха+ лихорадка	Бледность ,тахикардия ,слабость+геморрагический синдром + лихорадка	Бледность ,тахикардия ,слабость+ лихорадка+ геморрагический синдром + нет молодых клеток в крови