Лекции / Лекция. Менструации.

Адипо ин енніа.іьная____________ дисі рофия

я в л я с гс я

следствием

врожденной

патологии.

Вне

'зависимости

от

причины

поражения

гипоталамо-гипофизарной

области

происходит

нарушение

выработки

Г’нРГ, что

приводит

к изменениям

секреции

ФОГ,

Л Г, АКТГ,

СТГ.

ТТГ

и

пролактина.

При

изменении

гормонообразовательной

функции

гипофиза

возникают

разнообразные

синдромы.

Снижение

гонадотропной

функции

гипофиза

обуславливает

недоразвитые половой системы (гипогонадизм).

Клиника:

а)

ожирение,

лунообразное

лицо,

жировой

фартук,

стр и и на животе и бедрах;

б)

чрезмерная

худоба

со

слабо

выраженными

вторичными половыми признаками.

Днсгенеиія

гонад

(ДІ~>

наиболее

частая

причина

первичной

аменореи

(43° о

в структуре первичной

аменореи)

на фоне

отсутствия вторичных половых признаков.

При

данной

патологии

отсутствует

функшюнальноактпвная

гормонопродуіиіруюшая ткань яичников.

лнспластігческое

телосложение:

короткая

шея

с

низкой

линией

роста

волос,

кожные

складки

от

сосцевидных

отростков

до

акромиальных.

микрогнатия

и

высокое

небо,

низкорасположенные

ушные

раковины,

ва.льгасная

деформация

локтевых

и

коленных

суставов,

генитальный

инфантилизм.

Все

это

сочетается

с

аномалией

мочевыделительной

и

сердечно­

(ложный

женский

гермафродитизм)

развивается

вследствие

врожденной

гипоплазии

коры

надпочечников

с повышенной выработкой

андрогенов.

Кариотип

46

XX.

При

этой

форме

отмечается

вирилизация

наружных

половых

органов

Аплазия матки (синдром

Майера-Рокита

нского-

Кюстнера) часто сочетается

с аплазией

влагалища,

'Гоч но установлено, что в

яичниках происходят

нормальный

фолликулогенез,

овуляция

и

образование

желтых тел.

мочевыделительной системы:

аплазия почки,

подковообразная почка, удвоение мочеточников.

Отсутствие

матки

при

первичной

аменорее

бывает

только

в

двух

случаях

:

при

синдроме

Майера-

Рокнтанского-Кюстнера

(кариотип

женский

46-ХХ)

и

синдроме

текстнкулярнон

феминизации

(кариотип

мужской 46-XY).

Послеродовый

гипопитуитаризм

(синдром

Ш1і

хаіга

или

Шиена)

развивается

вследствие

некротических

изменений

в

гипофизе

на

фоне

спазма

или

кровоизлияния;

в

передней

доле

гипофиза

после

массивного

послеродового

кровотечения

(встречается

довольно

редко-0.1

%

среди

вторичных

аменорей).

Клиника:

слабость. утомляемость. гипотензия,

пастозность,

сухость кожи» сонливость,

пиг

ментация

кожи,

снижение

памяти,

облысение,

отеки,

адинамия,

Г нгантнзм — это следствие

гиперплазии

эозинофильных

клеток

гипофиза

с

повышенной

выработкой

соматотропного

и

лактогенного

(пролактин)

гормонов.

При

гиперпродукцин

СТГ

рост

чрезмерно высокой, относительно

пропорциональный

или

непропорциональный.

Может

развиваться

акромегалия,

укрупнение

черт

липа.

С

самого

начала

заболевания

отмечается

гипогонадизм,

первичная

аменорея

или

раннее

прекращение менструацией.