3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / ВВЕДЕНИЕ В ГЕМАТОЛОГИЮ Учебное пособие Ткачёв А.В., Мкртчян Л.С., Бурнашева Е.В., Мазовка К.Е., Косенко В.А., Асланов А.М. Ростов-на-Дону 2026
.pdf
ВВЕДЕНИЕ В ГЕМАТОЛОГИЮ
Учебное пособие
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ
«РОСТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Кафедра пропедевтики внутренних болезней Кафедра внутренних болезней № 2
Ткачёв А.В., Мкртчян Л.С., Бурнашева Е.В., Мазовка К.Е., Косенко В.А., Асланов А.М.
ВВЕДЕНИЕ В ГЕМАТОЛОГИЮ
Учебное пособие
Ростов-на-Дону
2026
УДК 616.15 (075.8)
ББК 54.11я7
В 24
Введение в гематологию : учебное пособие / сост.: А. В. Ткачёв, Л. С. Мкртчян, Е. В. Бурнашева, К. Е. Мазовка, В. А. Косенко, А. М. Асланов ; ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России, кафедра пропедевтики внутренних болезней, кафедра внутренних болезней № 2. – Ростов-на- Дону : Изд-во РостГМУ, 2026. – 106 с.
Учебное пособие составлено в соответствии с требованиями федерального государственного образовательного стандарта высшего образования. Изложены основные клинические синдромы, встречающиеся при патологии органов кроветворения и некоторые заболевания системы крови. Основное внимание уделено описанию синдромов, а также семиотике, этиологии, патогенезу и механизмам развития заболеваний крови. В пособии приводятся схемы и таблицы, значительная часть из которых, представлена оригинально, выполненная авторами.
Учебное пособие предназначено для обучающихся медицинских высших учебных заведений.
Рецензенты:
Шапошников А.В., доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач РФ, главный научный сотрудник научного отдела хирургической и терапевтической онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии» Минздрава России
Павленко В.В., доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО СтГМУ Минздрава России
Утверждено центральной методической комиссией ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России. Протокол № 3 от 31.03.2026 г.
Одобрено на заседании кафедры пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России. Протокол № 170 от 17.03.2026 г.
Рекомендовано Координационным советом по области образования «Здравоохранение и медицинские науки» в качестве учебного пособия для использования в образовательных учреждениях, реализующих основные профессиональные программы высшего образования. Протокол № 100 от 21.05.2026 г. заседания Экспертной комиссии по работе с учебными изданиями (далее ЭКУ) ФГАОУ ВО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет). (Регистрационный номер рецензии: 3741 ЭКУ от 21.05.2026 г.).
ISBN |
© ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России, 2026 |
|
© Ткачёв А.В., Мкртчян Л.С., Бурнашева Е.В., |
|
Мазовка К.Е., Косенко В.А., Асланов А.М., 2026 |
ОГЛАВЛЕНИЕ |
|
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ....................................................................................... |
4 |
1. ОБЩИЕ ОСНОВЫ ГЕМАТОЛОГИИ ............................................................... |
6 |
1.1 Основы гемопоэза ................................................................................................... |
6 |
1.2 Этапы диагностического поиска при заболеваниях системы крови ................. |
7 |
2. ОСНОВЫ ЧАСТНОЙ ГЕМАТОЛОГИИ ........................................................ |
17 |
2.1 Анемии ................................................................................................................... |
17 |
2.1.1 Железодефицитная анемия ............................................................................... |
20 |
2.1.2 В 12 - дефицитная анемия ..................................................................................... |
27 |
2.1.3 Редкие виды анемий .......................................................................................... |
32 |
2.2 Гемобластозы ........................................................................................................ |
33 |
2.2.1 Симптоматология острых лейкозов ................................................................. |
35 |
2.2.2 Хронические лейкозы ........................................................................................ |
38 |
3. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ................................................................. |
41 |
3.1 Общие представления о коагулограмме ............................................................. |
41 |
3.2 Геморрагические диатезы .................................................................................... |
46 |
3.2.1 Тромбоцитопении .............................................................................................. |
49 |
3.2.2 Ангиопатии ( вазопатии ) .................................................................................... |
52 |
3.2.3 ДВС - синдром ..................................................................................................... |
53 |
4. СИНДРОМ ЛИМФАДЕНОПАТИИ ................................................................. |
57 |
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ....................................................................................... |
64 |
ПРИЛОЖЕНИЯ ........................................................................................................ |
65 |
Приложение А . Общий анализ крови ( ОАК ) ........................................................... |
65 |
Приложение Б . Стернальная пункция КМ и трепанобиопсия КМ ........................ |
72 |
Приложение В . Миелограмма ................................................................................... |
77 |
Приложение Г . Физикальное исследование ЛУ ..................................................... |
80 |
Приложение Д . Глоссарий ......................................................................................... |
89 |
Приложение Е . Ключевые вопросы и ответы по основным разделам гематологии |
|
.................................................................................................................................................. |
90 |
Приложение Ж . Тестовые задания ........................................................................... |
92 |
3
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
MCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах
MСV – средний объём эритроцитов
MСН – среднее содержание гемоглобина в эритроците АВР – активированное время рекальцификации АХЗ – анемия хронических заболеваний
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время БК – болезнь Крона В12ДА – В12 дефицитная анемия
ГД – геморрагический диатез ДВС-синдром – диссеминированное внутрисосудистое свёртывание ДПК – двенадцатиперстная кишка ЖДА – железодефицитная анемия ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура КМ – костный мозг КТ – компьютерная томография
КЩС – кислотно-щелочное состояние ЛАП – лимфаденопатия ЛУ – лимфатический узел
МРТ – магнитно-резонансная томография ОАК – общий анализ крови ОАМ – общий анализ мочи
ОЖСС – Общая железосвязывающая способность сыворотки ОЛ – острый лейкоз ОЦК – объем циркулирующей крови
ПВ – протромбиновое время ПТИ – протромбиновый индекс
РФМК – растворимые фибринмономерные комплексы РЭС – ретикуло-эндотелиальная система СКВ – системная красная волчанка СКТ – Спиральная компьютерная томография СОЭ – скорость оседаия эритроцитов СРБ – С-реактивный белок ТФ – тканевой фактор
4
УЗИ – Ультразвуковое исследование ХЛ – хронический лейкоз
ХЛЛ – хронический лимфоцитарный лейкоз ХМЛ – хронический миелолейкоз ЦНС – центральная нервная система ЦП – цветовой показатель ЯК – язвенный колит
5
1.ОБЩИЕ ОСНОВЫ ГЕМАТОЛОГИИ
1.1Основы гемопоэза
Для оптимального понимания патогенеза заболеваний органов кроветворения необходимо ознакомиться с основами гемопоэза, под которым понимают продукцию,
развитие, дифференцировку и созревание всех клеток крови. В процессе гемопоэза выделяют миелопоэз (образование всех клеток крови, кроме лимфоцитов) и лимфопоэз
(образование Т- и В-лимфоцитов). После рождения единственным местом миелопоэза в норме является костный мозг (КМ). Процесс лимфопоэза после рождения реализуют центральные и периферические лимфоидные органы. Центральными лимфоидными органами являются КМ и тимус. К периферическим лимфоидным органам относятся селезенка, лимфатические узлы (ЛУ), пейеровы бляшки желудочно-кишечного тракта
(ЖКТ). КМ содержит пул родоначальных стволовых клеток, который продуцирует все гемопоэтические клетки.
Часть ранних предшественников гемопоэза остаются рассеянными в ретикулоэндотелиальной системе (РЭС), преимущественно в печени и селезенке, и
способны к пролиферации и образованию экстрамедуллярных очагов кроветворения в течение всей жизни человека. В ситуациях с уменьшением нормального гемопоэтического потенциала КМ (инфильтрация лейкемическими клетками, метастазы опухолей) эти органы могут функционировать как органы гемопоэза.
Необходимо отметить, что у взрослого человека важными «метаболитами эритропоэза» являются железо, витамин В12 и фолиевая кислота. Наиболее известным гормоном, регулирующим эритропоэз, является эритропоэтин. Большое его количество образуется в почках, немного меньше – в эндотелии сосудов и печени. Его уровень стабилен, повышается только при гипоксии (например, при обильной кровопотере,
острой ишемии почек, остром гемолизе, подъеме в горы) (рис.1).
6
Рис.1 – Схема кроветворения
1.2 Этапы диагностического поиска при заболеваниях системы крови
При сборе жалоб на первом этапе диагностического поиска следует опираться
на основные синдромы патологии системы крови, представленные в таблице 1.
Таблица 1 – Основные синдромы патологии системы крови
7
№ |
Синдром |
Чем |
Проявления (симптомы) |
Патология, для |
Метод исследования |
п/п |
|
обусловлен |
|
которой характерен |
|
1. |
Анемический |
Снижение |
Общая слабость, вялость, сонливость, |
Анемия, |
Общий анализ крови |
|
(гипоксический) |
количества |
снижение трудоспособности и памяти, |
Гемобластозы |
(ОАК): ↓ гемоглобина и |
|
|
гемоглобина и |
головокружение, одышка, сердцебиение |
|
эритроцитов и |
|
|
эритроцитов в |
при ходьбе, бледность кожи и видимых |
|
проявления другого |
|
|
единице |
слизистых оболочек, тахикардия, |
|
заболевания, |
|
|
объема крови |
систолический шум на верхушке |
|
сопровождающегося |
|
|
|
сердца, синкопальные состояния, |
|
анемическим |
|
|
|
мелькание «мушек» перед глазами |
|
синдромом |
|
|
|
|
|
|
2. |
Иммунодефицитный |
Изменение |
Лихорадка, резистентность к |
Гемобластозы |
ОАК: |
|
(инфекционно- |
количества |
антибактериальной терапии, склонность |
|
↑ скорость оседания |
|
воспалительный) |
различных |
и повторяемость инфекций различной |
|
эритроцитов (СОЭ), |
|
|
видов |
локализации (ОРВИ, герпетическая |
|
анемия, лейкоцитоз с |
|
|
лейкоцитов в |
инфекция, пиодермии, бронхиты, |
|
лимфоцитозом (при |
|
|
единице |
пневмонии, циститы и т.п.), наличие |
|
вирусных инфекциях) |
|
|
объема крови |
очага инфекции с клиническими |
|
или нейтрофильный |
|
|
|
проявлениями и изменениями в анализе |
|
лейкоцитоз со сдвигом |
|
|
|
крови, которые не всегда свойственны |
|
влево (при |
|
|
|
этим заболеваниям |
|
бактериальных |
|
|
|
|
|
инфекциях), лейкопения |
|
|
|
|
|
потребления |
3. |
Геморрагический |
Снижение или |
• Безболезненные и беспричинные |
Коагулопатии, |
В ОАК ↓ тромбоцитов. |
|
|
нарушение |
кровоизлияния (петехии, пятнистые |
тромбоцитопении, |
Нарушение |
|
|
функции |
элементы на коже в виде геморрагий, |
тромбоцитопатии, |
агрегационной функции |
|
|
тромбоцитов, |
гематомы, геморрагическая сыпь, |
вазопатии, |
тромбоцитов. |
|
|
а также |
экхимозы, сосудистые звездочки). |
гемобластозы, |
Характерные изменения |
|
|
дефицит |
• Беспричинные кровотечения (из носа, |
прием больших доз |
в коагулограмме |
|
|
факторов |
десен без чистки зубов, прямой кишки, |
антикоагулянтов |
|
|
|
свертывания |
меноррагии, метроррагии, мелена). |
|
|
|
|
крови |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
8 |
|
|
4. |
Гиперпластический |
Появление и |
• Лейкемиды на коже – метастазы в |
Гемобластозы. |
Ультразвуковое |
|
|
|
пролиферация |
кожу бластных клеток любой |
|
исследование |
|
|
|
в организме |
локализации. |
|
(УЗИ)/спиральная |
|
|
|
опухолевых |
• Гиперплазия десен, яичек у мужчин, |
|
компьютерная |
|
|
|
клеток крови |
ушных раковин. |
|
томография (СКТ)/ |
|
|
|
|
• |
Увеличение ЛУ (лимфаденопатия): |
ЛАП необходимо |
магнитно-резонансная |
|
|
|
увеличение периферических ЛУ с |
дифференцировать с |
томография (МРТ); |
|
|
|
|
изменением их консистенции и |
онкопатологией, |
|
|
|
|
|
появлением спаянности их с |
туберкулезом и |
|
|
|
|
|
окружающими тканями, а также |
другими |
|
|
|
|
|
увеличение внутригрудных и |
инфекционными |
|
|
|
|
|
абдоминальных ЛУ. |
заболеваниями! |
|
|
|
|
|
• |
Гепатоспленомегалия: увеличение |
|
|
|
|
|
размеров печени и селезенки. |
|
|
|
|
|
|
• |
Болезненная пальпация (в трубчатых |
|
|
|
|
|
костях). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
5. |
Синдром оссалгии |
Появление и |
Постоянные (упорные) боли в костях |
Гемобластозы, |
Рентгенологически |
|
|
|
пролиферация |
плоского типа (ребра, позвоночник, |
миеломная болезнь |
выявляют нарушения |
|
|
|
в организме |
лопатки, череп, таз), а позже и в |
|
структуры костной |
|
|
|
опухолевых |
трубчатых (бедренные, малоберцовые, |
|
ткани (очаги |
|
|
|
клеток крови |
плечевые и т.д.). |
|
деструкций, остеопороз) |
|
|
|
|
|
|
|
и патологические |
|
|
|
|
|
|
переломы. |
|
|
|
|
|
|
|
6. |
Синдром гемолиза |
Повышенный |
• |
Желтуха (слизистых оболочек, склер, |
Гемолитическая |
В ОАК ↓ гемоглобина и |
|
|
распад |
кожи) в сочетании с анемией. |
анемия |
эритроцитов, |
|
|
|
эритроцитов и |
• |
Гепатоспленомегалия. |
|
ретикулоцитоз. |
|
|
ускоренный |
|
|
|
В сыворотке крови ↑ |
|
|
эритропоэз |
|
|
|
непрямой фракции |
|
|
|
|
|
|
билирубина, |
|
|
|
|
|
|
лактатдегидрогеназа |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
9 |
|
|