3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / ВВЕДЕНИЕ В ГЕМАТОЛОГИЮ Учебное пособие Ткачёв А.В., Мкртчян Л.С., Бурнашева Е.В., Мазовка К.Е., Косенко В.А., Асланов А.М. Ростов-на-Дону 2026

Первичные (миелопролиферативные заболевания: эритремия, миелофиброз и т.д.).

Вторичные:

•онкология и некоторые гемобластозы;

•воспалительные заболевания;

•острая анемия (постгеморрагическая);

•после операций (в течение 2 недель);

•после спленэктомии (в течение 2 месяцев).

8.Изменение СОЭ:

Причины увеличения СОЭ:

•воспалительные заболевания различной этиологии;

•острые и хронические инфекции;

•инфаркт миокарда;

•мегалобластические анемии;

•оперативные вмешательства;

•беременность;

•гипопротеинемия.

Причины замедления СОЭ:

•увеличение числа эритроцитов;

•понижение рН крови - развитие ацидоза (при сердечной недостаточности);

•увеличение содержания желчных кислот в крови (механическая и паренхиматозная желтухи);

•уменьшение содержания фибриногена.

Эритроцитарные индексы (MCV, MCH, MCHC):

•MCV — средний объём эритроцита в кубических микрометрах (мкм) или фемтолитрах (фл.). Диаметр нормального эритроцита 7,5-8,3 мкм (80—95 фл.). В старых анализах указывали: микроцитоз, нормоцитоз, макроцитоз.

•MCH — среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах (норма 27—31 пг), пропорциональное отношению

«гемоглобин/количество эритроцитов». В старых анализах цветной показатель крови

(ЦП=MCH*0.03).

Нормохромия эритроцитов 0,8-1,1; гипохромия ниже 0,8; гиперхромия выше 1,1.

•MCHC — средняя концентрация гемоглобина в эритроците (норма 320—370

г/л), отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином. Снижение MCHC наблюдается при заболеваниях с нарушением синтеза гемоглобина.

Лейкоформула

70

•Относительное (%) содержание лимфоцитов (LYM%) — норма 25—40%.

•Относительное (%) содержание моноцитов (MON%) — норма 3-11%.

•Относительное (%) содержание эозинофилов (EO%) — норма 0-5%.

•Относительное (%) содержание базофилов (BA%) — норма 0-1%

•Относительное (%) содержание палочкоядерных нейтрофилов (NEUT) – норма

1-6 %

•Относительное (%) содержание сегментоядерных нейтрофилов (NEUT) –

норма 45-70%

Гематокрит (HCT) — (норма 0,39—0,49%).

71

Приложение Б.

Стернальная пункция КМ и трепанобиопсия КМ

Пункционное (стернальная пункция, аспирация КМ) и биопсийное (трепанобиопсия,

биопсия КМ) исследования КМ — это диагностические методы, позволяющие получить образец тканей КМ из грудины или костей таза, путем аспирации и чрескожной трепанобиопсии.

С помощью аспирационной биопсии (пункции) получают образцы КМ для морфологической оценки клеточного состава и, при необходимости, дополнительных исследований – иммунофенотипический анализ методом проточной цитометрии,

цитогенетические, молекулярные и другие исследования.

Биопсия КМ (трепанобиопсия) дополнительно позволяет получить при гистологическом исследовании более подробную информацию о клеточном составе КМ, его морфологических и стромальных особенностях, детально охарактеризовать клеточные популяции, в том числе, с помощью иммуногистохимического (ИГХ) исследования.

Показания к выполнению пункции (аспирации) КМ:

•Дифференциальная диагностика заболеваний органов кроветворения;

•Оценка состояния миелопоэза при цитопении неуточненной этиологии (одно-,

двухростковой или панцитопении).

•Оценка состояния миелопоэза при наличии незрелых клеток в периферической крови при лейкоцитозе неясной этиологии, особенно бластов;

•Оценка миелопоэза при макроцитарной анемии (вследствие недостаточного поступления или нарушения всасывания витамина В12 или фолиевой кислоты).

•Дифференциальная диагностика при лихорадке неясного генеза в сочетании с гиперпластическим синдромом и без него.

•Мониторинг эффективности лечения.

•Оценка восстановления гемопоэза после трансплантации КМ и гемопоэтический стволовых клеток.

•Определение степени повреждения КМ у пациентов, подвергшихся ионизирующему излучению, действию наркотиков, химикатов и других миелотоксических веществ (в том числе лекарственных средств).

При невозможности получить при пункции КМ адекватный диагностический материал

(«сухой» аспират), после повторной попытки показано выполнение трепанобиопсии КМ с приготовление отпечатков трепанобиоптата.

Показания к выполнению трепанобиопсии КМ:

• Диагностика и оценка клеток КМ.

72

•Мониторинг эффективности лечения или оценка прогрессирования заболевания.

•Оценка миелопоэза до и после выполнения трансплантации КМ и гемопоэтических стволовых клеток.

•Оценка состояния миелопоэза при цитопении, тромбоцитозе, лейкоцитозе, анемии,

изменениях состава лейкоцитов (лейкоцитарная формула), и для диагностики перегрузки железом.

• Оценка состояния миелопоэза и вовлечения КМ при инфекционных заболеваниях

(например, при грибковых, микобактериальных инфекциях, в том числе при туберкулезе и других гранулематозных процессах).

Абсолютных противопоказаний к проведению данных манипуляций нет.

Относительные противопоказания для трепанобиопсии:

•Раневая поверхность кожи и подлежащих тканей с признаками воспаления в месте проведения процедуры.

•Тромбоцитопения и другие коагулопатии, геморрагический синдром.

•При терапии антикоагулянтами и антиагрегантами, перед выполнением процедуры должны учитываться показатели коагулологических тестов.

•Наличие признаков резорбции кости в месте проведения процедуры.

Техника выполнения стернальной пункции:

1.Врач перед началом выполнения процедуры обязательно подробно выясняет особенности анамнеза жизни пациента.

2.Аспирация КМ может выполняться из области рукоятки грудины или тела грудины на уровне III—IV ребра, избегая область сочленения рукоятки и тела грудины (по методу Аринкина), или из гребня подвздошной кости.

3. При выполнении стернальной пункции (по методу Аринкина) больного укладывают на манипуляционный стол на спину. Для облегчения выполнения процедуры можно приподнять грудную клетку, поместив под лопатки больного валик.

4. При применении инфильтрационной анестезии выполняется обезболивание кожи

(«лимонная корочка») с дальнейшей послойной инфильтративной анестезией вплоть до надкостницы и под надкостницу — 2 % раствором лидокаина или 0,25—0,5 % раствором новокаина (анестетик выбирается с учетом аллергологического анамнеза) в объеме 1-2 мл.

5. Пункция КМ выполняется иглой Кассирского или иглой сходной с ней конструкции.

6. Ограничитель устанавливается с учетом возраста, выраженности подкожно-жировой клетчатки пациента из расчета, чтобы игла, пройдя мягкие ткани, продвинулась на 5 мм. При этом конец иглы, проколов наружную пластинку грудины, окажется в полости грудины.

73

7. Игла направляется перпендикулярно поверхности кости и вкалывается быстрым и четким движением на уровне одного из межреберий (I—III). Это момент ощущается врачом как «провал» (рис. Б.1 приложение Б).

8. Игла должна быть неподвижно фиксирована в грудине.

9. После извлечения мандрена к игле присоединяют шприц и производят аспирацию

КМ.

10. Из полученного пунктата готовят мазки и направляют материал на различные исследования.

12. После окончания процедуры аспирации иглу извлекают из грудины и на место пункции накладывают асептическую повязку.

Рисунок Б.1 – Стернальная пункция

Техника выполнения трепанобиопсии КМ:

1.Врач перед началом выполнения процедуры обязательно подробно выясняет особенности анамнеза жизни пациента.

2.Выполняется иглой типа Jamshidi — цилиндрической иглой длиной не более 15 см,

дистальная часть которой имеет коническое сужение наружного контура и внутренней полости.

3. Трепанобиопсию проводят в области задней верхней ости правой и/или левой подвздошных костей (spina iliaca posterior superior). В особых случаях — в области передней верхней ости правой и/или левой подвздошных костей.

4. Пациента располагают чаще всего лежа на животе или на боку.

5. Обработка кожи растворами антисептиков, как для оперативного вмешательства.

74

6. Обезболивание кожи («лимонная корочка») и далее послойная анестезия тканей вплоть до надкостницы и поднадкостнично — 2% раствор лидокаина или 0,25—0,5% раствор новокаина (выбранным с учетом аллергологического анамнеза) в объеме 4-6 мл.

7. Выполняют разрез кожи длиной около 3 мм скальпелем с узким лезвием, однако возможно прохождение кожи и тканей до надкостницы иглой для трепанобиопсии с вставленным стилетом-обтуратором без выполнения кожного разреза.

8. Через кожный разрез или прокол вводят иглу типа Jamshidi со стилетом-обтуратором,

далее вращательно-поступательными движениями проникают через кортикальную пластинку при этом, врачом это ощущается как «провал» в ткань (рис. Б.2 приложение Б).

9.Для отделения от костного массива столбика, вырезанного иглой и находящегося в

еепросвете, его основание необходимо «подрезать». Чтобы это сделать, нужно несколько раз повернуть иглу в одном и другом направлении вокруг оси. Далее иглу медленно извлекают вращательно-поступательными движениями.

10.После извлечения иглы стержнем-толкателем трепанобиоптат длиной 3-4 см (из передней верхней ости подвздошной кости) и более, иногда до 5-6 см (из задней верхней ости подвздошной кости) выталкивается в обратном направлении от острия к рукоятке, то есть через отверстие рукоятки инструмента.

11.Столбик трепанобиоптата помещают в емкость с физиологическим раствором или

10% раствором формалина и направляют в лабораторию на гистологическое и, при необходимости, ИГХ исследования.

12. По окончании манипуляции на кожу накладывают асептическую повязку

(наклейку), рекомендуется приложить хладоэлемент на 10-15 мин во избежание образования гематомы, также пациенту рекомендуется провести под наблюдением медицинского персонала несколько часов после процедуры.

75

Приложение В.

Миелограмма

Оценка качественного и количественного состава клеток КМ, содержание различных миелокариоцитов в процентах. Клеточное содержание КМ является отражением кроветворной функции организма человека. Любое изменение со стороны гемопоэза отражается в миелограмме, по данным которой судят о наличии патологии органов кроветворения и динамики заболевания, назначается и корректируется терапия.

Для максимально полной оценки состояния системы кроветворения полученные данные миелограммы обязательно необходимо оценивать вместе с общим развернутым клиническим анализом периферической крови.

Среди клеток паренхимы - недифференцированные стволовые, бластные и зрелые. В

норме в образцах КМ допускается содержание не более 1,7% бластных клеток, не более 2%

клетки стромы (фибро- и остеобласты, адипоциты, эндотелиальные клетки).

В КМ 5 ростков: эритроидный, тромбоцитарный, гранулоцитарный, лимфоцитарный,

моноцитарный.

Некоторые особенности миелограммы с краткой интерпретацией:

•Увеличение количества мегакариоцитов: Свидетельствует о миелопролиферативных заболеваниях (эссенциальная тромбоцитемия) или о компенсаторной реакции на периферическое разрушение тромбоцитов (иммунная тромбоцитопения — ИТП).

•Снижение количества мегакариоцитов: Признак гипопластических и апластических процессов в костном мозге. Часто наблюдается при миелотоксическом воздействии (цитостатики, радиация) или замещении костного мозга опухолевой тканью.

•Увеличение бластных клеток (20% и более): Является цитоморфологическим критерием диагностики острого лейкоза (ОЛ) или фазы бластного криза при ХМЛ.

лейкоцитов): Характерно для миелолейкозов, где происходит резкое преобладание

гранулоцитарного ростка над эритроидным.

•Повышенное соотношение эритроциты/лейкоциты (в пользу эритроцитов): Указывает на активацию красного ростка кроветворения (гемолитические анемии, острая постгеморрагическая анемия в фазе регенерации, истинная полицитемия).

•Индекс созревания нейтрофилов: Отражает задержку созревания (сдвиг влево) или ускоренное потребление клеток; используется для оценки тяжести лейкемоидных реакций и воспалительных процессов.

77

•Рост эритробластов (эритроидная гиперплазия): Патогномоничен для острого эритромиелоза (М6), а также наблюдается при дефицитных анемиях (в начале терапии) и гемолизе.

•Снижение клеточности всех ростков (панцитопения в пунктате): Указывает на апластическую анемию или миелофиброз. Повышение активности всех ростков

(панмиелоз) характерно для эритремии (истинной полицитемии).

• Расширение эритроидного ростка за счет нормобластов наблюдается при

выраженной ЖДА; при этом количество сидеробластов (клеток, содержащих гранулы железа) резко снижено или они отсутствуют.

для хронического миеломоноцитарного лейкоза, генерализованных инфекций (туберкулез,

саркоидоз), а также периода восстановления после агранулоцитоза.

•Повышение концентрации плазматических клеток:

o Абсолютное (опухолевое): наблюдается при множественной миеломе

(миеломной болезни).

o Относительное: выявляется при агранулоцитозе и апластических анемиях

вследствие резкого сокращения гранулоцитарного ростка.

• Эозинофилия костного мозга: свидетельствует о выраженных аллергических

реакциях, паразитарных инвазиях, лимфогранулематозе (болезни Ходжкина), а также встречается при вариантах острого миелоидного лейкоза (например, инверсия 16

хромосомы).

• Повышение базофилов: является важным признаком миелопролиферативных заболеваний, прежде всего хронического миелолейкоза (ХМЛ) и истинной полицитемии

(эритремии).

•Лимфоцитоз в миелограмме:

o Истинный: характерен для хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) и лимфом с

поражением КМ.

o Относительный: маркер апластической анемии (на фоне общего опустошения

костного мозга).

•Обнаружение снижения клеточности и синтетической функции КМ

свидетельствует о первичной аплазии костного мозга либо вторичном угнетении вследствие

цитостатической или лучевой терапии.

78

При каждом из обнаруженных изменений необходима дальнейшая диагностика с целью

скорейшего начала противоопухолевой терапии и стабилизации состояния пациентов.

79