5 курс-20251107T185252Z-1-001 / Педиатрия / 332-AFO_Semiotika_prazhenia_organov_u_detei_774__uch_posobie__1

У доношенных в связи с переходом на

сочетании с анемией, тромбоцитопенией),

после

приема

лекарственных препаратов (цитостатиков,

легочное

дыхание

к

10

дню

снижается

гемоглобин до 110-119 г/л,

эритроциты до

сульфаниламидов и др.).

5,3х1012/л за счет гемолиза, гемодилюции и

НЕЙТРОПЕНИЯ у детей старше года и взрослых - < 1500 в 1

вследствие быстрого

увеличения

размеров

мкл, у детей первого года жизни - < 1000 в 1 мкл характерна для

тела; снижение продолжается несколько

заболеваний крови, соединительной ткани, иммунодефицитных

месяцев, но медленнее, чем в первые две недели

состояний, вирусных и некоторых бактериальных инфекций, после

жизни. У 5 % здоровых доношенных (при

приема лекарственных препаратов.

обследовании без отклонений) в возрасте 2-3

Агранулоцитоз

(<

0,5х109/л)

-

жизнеугрожающее снижение

мес уровень Нb 95-100 г/л с нормализацией к

количества гранулоцитов в крови.

году. У недоношенных такая «ранняя» анемия

может развиться с уровнем Нb 70-90 г/л. Для

Панмиелофтиз - истощение красного костного мозга при

таких детей характерна очень активная

поражении всех его функций: лейко-, эритро-, тромбоцитопоэза.

прибавка массы тела с «разведением» крови,

Лимфопения - у большинства инфекционных заболеваний с

относительно

недостаточным

синтезом

нейтрофилезом,

при

лимфогранулематозе,

ВИЧ-инфекции;

эритропоэтина,

укорочением

абсолютная лимфопения наблюдается редко, при хронические

продолжительности жизни эритроцитов.

заболеваниях, кортикостероидной терапии.

У недоношенных:

лейкоцитарная формула

Моноцитопения (< 6%) часто при септических и инфекционных

зависит

от

степени

зрелости

ребенка.

НЬ и

заболеваниях, лейкозах; диагностическое значение при апластической

количество

эритроцитов

при

рождении

анемии,

системной

красной волчанке,

В12- и фолиево-дефицитной

уменьшаются быстрее, что приводит к развитию

анемии.

ранней анемии недоношенных в 1-2 мес.,

обусловленной

несоответствием

между

Эозинопения - отражает снижение сопротивляемости организма,

быстрым увеличением объема крови, массы

может быть при физическом перенапряжении.

тела

и

недостаточным

образованием

Параметры автоматического и ручного подсчета общего анализа

эритроцитов.

крови.

Второе снижение концентрации Нb, поздняя

анемия

недоношенных,

в

4-5

мес.,

Автоматический подсчет

Единицы

Ручной подсчет

характеризуется

признаками

гипохромной

измерения

32

Показатели крови детей 1-го года жизни:

длительность кровотечения и протромбиновое время не изменены.

эритроциты до 4,5х1012/л, НЬ до 110-120 г/л,

•Тип и степень тяжести гемофилии определяют по снижению

гематокрит до 36% и цветовой показатель

коагулянтной

активности

антигемофильных глобулинов

в плазме

меньше 1,0. К 5-6-му месяцу наблюдают

(факторы VIII и IХ).

наиболее

низкие

показатели,

это

явление

•Поскольку активность фактора VIII

может быть снижена и при

физиологическое и возникает у всех детей, оно

болезни

Виллебранда,

у

пациентов

с впервые

обнаруженной

вызвано

быстрым

нарастанием

массы

тела и

гемофилией

А следует

определить

содержание

антигена

фактора

объема крови,

недостаточным поступлением с

Виллебранда

(при

гемофилии

А

содержание

антиге-на

остается

пищей

железа,

функциональной

нормальным).

несостоятельностью

кроветворного аппарата.

•Скрининг

пациентов

на наличие ингибиторов

к

факторам VIII

Содержание

лейкоцитов

8-10х10

9

/л.

В

и/или IХ

особенно

необходим

перед

плановыми

хирургическими

лейкоцитарной

формуле

преобладают

вмешательствами.

лимфоциты

-

физиологический

лимфоцитоз

детей с первых 5 дней до первых 5 лет.

•Пренатальная диагностика и определение носителей. Гемофилию А

Показатели

крови детей старше

1

года

диагностируют, анализируя ген фактора VIII, а гемофилию В — ген

жизни.

С

начала

2-го

года

жизни

состав

фактора IХ. Применяют два метода: «ПЦР — полиморфизм длины

рестрикционных фрагментов» и

«ПЦР с обратной транскрипцией».

периферической

крови

ребенка

постепенно

Для каждого

метода необходимо н-большое количество крови или

приобретает черты,

характерные для взрослых:

биоптата

ворсинок

хориона,

что

позволяет

диагностировать

НЬ 120-140 г/л, количество

эритроцитов

4,0-

гемофилию пренатально на ранней стадии беременности (8–12 нед).

4,5х10

12

/л. В лейкоцитарной формуле после 3-4

лет тенденция к умеренному нарастанию

Определение возможного ингибитора проводят в обязательном

количества

нейтрофилов

и

уменьшению

порядке у каждого пациента, как перед началом лечения гемофилии.

лимфоцитов. В возрасте 5 лет происходит

Присутствие ингибитора в крови подтверждают тестом Бетесда

ВТОРОЙ

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ

(Bethesda). Величина измерений — единица Бетесда (BE).

ПЕРЕКРЕСТ,

число

нейтрофилов

и

Концентрация ингибитора в крови прямо пропорциональна количеству

лимфоцитов вновь становится равным, в

единиц Бетесда (чем больше концентрация, тем выше титр Бетесда).

дальнейшем

постоянно

преобладают

Низким считают титр ингибитора менее 10 ед/мл, средним — от 10 до

нейтрофилы.

50 ед/мл, высоким — более 50 ед/мл.

34

VII.

конвертин,

фракции комплемента С3, С4, антитромбоцитарные антитела, уровень

VIII.

антигемофильный фактор

плазменного гликокалицина, проведение пробы Кумбса;

(антигемофильный глобулин А),

•определение протромбинового и активированного

парциального

IX.

фактор Кристмаса (антигемофильный

тромбопластинового времени, уровня фибриногена, продуктов распада

глобулин В),

фибриногена;

X. фактор Коллера,

•определение печеночных проб, уровня мочевины

и креатинина

XI.

плазменный предшественник

крови;

тромбопластина,

XII.

фактор Хагемана,

•анализ крови на оппортунистические инфекции (ВИЧ, вирус

XIII.

фибринстабилизирующий фактор.

Эпштейна–Барр, парвовирус);

•исключение вторичных форм тромбоцитопении.

Анатомо-физиологические особенности у

Методы исследования органов пищеварения

здоровых детей

Незавершенность морфологического строения и

Фиброгастродуоденоскопия: распространенность и характер

функционального

состояния,

отмечается

поражения, биопсия слизистой оболочки антрума и других отделов

недоразвитие нервной, мышечной ткани,

желудка.

эпителия,

функциональная

недостаточность

Биопсию слизистой желудка оценивают по визуально-аналоговой

пищеварительных желез.

шкале:

степень

обсеменения

H. рylori,

инфильтрации

Ротовая полость новорожденного относительно

полиморфноядерных лейкоцитов, мононуклеарных клеток, стадия

мала. У детей хорошо развиты мышцы,

атрофии, кишечной метаплазии.

окружающие полость рта (так называемая

Внутрижелудочная рН-метрия: при проведении эндоскопии; в

musculis orbicularis oris). В толще щек заложены

течение 30 мин перорально для оценки базальной желудочной

жировые комочки, известные под названием

секреции; суточная рН-метрия. Метод незаменим для определения

комочков Биша. Ротовая полость относительно

кислотопродуцирующей функции желудка, патологического

сухая, слюнные железы начинают активно

гастроэзофагельного рефлюкса. Преимущественное расположение

функционировать в возрасте 4-5 месяцев, то

электродов: антрум-тело-кардия или пищевод-кардия-тело желудка.

есть в том возрасте, когда ребенок кроме жидкой

Нормальные показатели рН пищевода – 5,5-7,0, в случае рефлюкса –

пищи в виде молока начинает получать

рН < 4,0. Гастроэзофагеальный рефлюкс у взрослых и детей > 12

прикормы, а именно продукты и блюда-

лет: в пищеводе время с рН ≤ 4,0 = 4,2 % от времени записи, общее

прикормы. Основные ферменты слюны - амилаза

число рефлюксов > 50, индекс De Meester > 14,5. Для детей

и птиалин, выделяются в недостаточном

младшего возраста имеется специальная шкала. Уровни рН в

количестве и активность их снижена. Язык у

базальный период для тела желудка < 1,5 – гиперацидность, 1,6-2,0

ребенка

относительно

большой

-

это

– нормацидность, 2,1-6,0 – гипоацидность, > 6,0 – анацидность; для

способствует акту

сосания.

Сосочки

языка

антрального отдела

pH > 5,0

– компенсация, 2,0-4,9 –

39

развиты хорошо, поэтому у ребенка даже раннего

субкомпенсация, < 2,0 декомпенсация.

возраста хорошо функционирует орган вкуса.

Рентгенологический метод – пороки развития, болезни пищевода,

Зубы у ребенка первого полугодия жизни

поиск осложнений язвенного процесса (рубцовая деформация,

отсутствуют, это тоже в какой-то степени

стенозы, конвергенция складок, моторно-эвакуаторные нарушения

приспособление к акту сосания.

гастродуоденальной зоны).

Пищевод короткий 10-11 см у новорожденного, к

Ультразвуковое исследование органов пищеварения (диагностика

году 16 см, особенностью его строения является

патологии

билиарной

системы,

поджелудочной

железы),

недоразвитие мышечного слоя, эластической

эхохолецистография (наблюдение после желчегонного завтрака).

ткани, сухость слизистой, обилие кровеносных

Диагностика

инфекции

H. pylori:

инвазивные

методы

требуют

сосудов и отсутствие перистальтики.

проведения ФГДС для получения биоптата; высокочувствительные

Желудок.

тесты применяют для скрининга и первичной диагностики инфекции,

Объем желудка у новорожденного 7 мл, на 2-3

а высокоспецифичные — для контроля эрадикации.

сутки он увеличивается до 30-35 мл. В течение

Неинвазивные

методы

диагностики

инфекции

H. pylori:

года объем желудка увеличивается в 10 раз, и к

*дыхательные тесты с регистрацией продуктов жизнедеятельности

концу первого года жизни равен 250-300 мл.

H. pylori

(углекислый

газ,

аммиак);

*обнаружение

Желудок расположен горизонтально, то есть вход

антихеликобактерных антител классов A и G путем ИФА, *экспресс-

и выход из него находятся почти на одном

тестов на основе реакции преципитации или иммуноцитохимических

уровне. Кардиальный отдел желудка недоразвит,

исследований с использованием капиллярной крови больного; *ПЦР

пилорический отдел развит хорошо.

с пробами кала.

Иннервация

желудка

несовершенна,

Инвазивные методы: *бактериологический (определение штамма

недоразвиты

мейснеровское и

ауэрбаховское

H. pylori, установление его чувствительности к препаратам); *ПЦР в

сплетения.

биоптате

слизистой оболочки желудка

и 12-перстной кишки;

На первом году жизни имеется склонность к

*уреазный тест.

спазму привратника. В результате этого в

Первичная диагностика (неинвазивные методы): дыхательный тест,

желудке быстро возникает антиперистальтика, а

иммуноферментный анализ, ПЦР в кале.

40