Лекция №9
Аномалии конституции. Спазмофилия. Гипервитаминоз d
Свойство организма проявлять индивидуальную реактивность, придавать течению болезней своеобразный характер есть проявление его конституции. Когда функция организма и обмен веществ на определенной стадии развития приходят в состояние длительного неустойчивого равновесия, когда нервно-регуляторные механизмы не могут обеспечить правильность функций организма и обмена веществ и в силу этого изменяют его реактивность, адаптацию к окружающей среде, предрасположение к некоторым заболеваниям и их более тяжелому течению, говорят о диатезе.
Диатез - это функциональное понятие обусловленное метаболической индивидуальностью. Именно своеобразие метаболизма определяет реакцию организма на факторы окружающей среды, на стрессовое воздействие. При разных типах метаболизма - разные типы реагирования и разная чувствительность к ним, отсюда диатез определяет уровень здоровья, резервные возможности организма, его устойчивость.
Диатез - это генетически детерминированная особенность обмена веществ, метаболическая индивидуальность, определяющая своеобразные адаптационные возможности организма реагировать на факторы окружающей среды.
При разных типах диатеза - разные типы реагирования на стрессовые воздействия и предрасположенность к определенной группе заболеваний.
В основе любого диатеза лежит унаследованная склонность к определенного типа реакциям иммунитета, к определенным отклонениям в обмене веществ и нервно-психической деятельности. В основе любого диатеза лежит функциональная неполноценность какой-либо физиологической системы.
Помимо наследственных, вид диатеза формируется и под влиянием средовых факторов, в том числе острых и хронических стрессовых состояний. Под влиянием факторов внешней среды наследственное предрасположение может проявиться микропризнаками заболевания (иммунологическими, биохимическими, функциональными и другими признаками).
Наличие у ребенка определенного типа диатеза еще не означает, что он обречен на ту или иную патологию, к которой он предрасположен, потому что именно у детей по мере созревания физиологических барьеров, а также профилактических мероприятий давление наследственных факторов может ослабнуть.
Необходимо признать многообразие диатезов в детском возрасте, которые трудно уложить в рамки существующих классификаций.
Но по данным ВОЗ выделяют 17 типов диатезов. По данным Маслова - 10 типов. А к основным диатезам по любой классификации относят:
атопический,
лимфатический,
нервно-артритический.
I. Атопический диатез
Под атопическим диатезом следует понимать своеобразное функциональное состояние организма, которое характеризуется повышенной раздражительностью кожи и слизистых оболочек, измененной адаптацией к внешней среде, пониженной сопротивляемостью инфекциям и легкостью развития патологических процессов. Это своеобразная форма иммунопатии, которая ведет к развитию аллергии. При этом диатезе страдает физиологическая система соединительной ткани, и как следствие этого - повышенная проницаемость клеточных мембран. В литературе имеется множество терминов, по существу определяющих одну и ту же нозологическую форму. Это атопический дерматит (в старой литературе), экссудативно-катаральный диатез, эндогенная экзема, детская экзема и другие.
Аллергическое поражение кожи у детей первых 3-х месяцев жизни раньше рассматривали как экссудативно-катаральный диатез. Но экссудативно-катаральный диатез - это не заболевание, а тип конституции, который является благоприятным фоном для развития атопического дерматита.
В 2001 году Европейской ассоциацией аллергологов и иммунологов для обозначения этого состояния предложен термин - синдром атопического дерматита.
Синдром атопического дерматита может быть аллергическим и неаллергическим. Этот диатез встречается у 50% детей первых 2-х лет жизни. В развитии его большая роль принадлежит сенсибилизации и аллергии. Аллергены могут поступать в организм ребенка с молоком матери, другими видами пищи через кишечную стенку. Ребенок с этим диатезом приобретает повышенную чувствительность не только к пищевым аллергенам, но и к таким как шерсть животных, домашняя пыль и другие. Аллергены могут поступать в организм ребенка через кожу, слизистые оболочки, а также парэнтерально во время инъекций, вакцинаций.
В зависимости от нарушений в иммунной системе принято различать иммунные и неиммунные формы.
Выделяют два варианта неиммунной формы диатеза: либераторный и гистаминазный.
Либераторный вариант связан с избыточным поступлением в организм биологически активных аминов, наиболее часто гистамина и освобождением их из тучных клеток с помощью либераторов (пищевых, лекарственных, метеорологических и др.).
Гистаминазный вариант связан с низкой активностью гистаминазы и других ферментов этой группы, что приводит к недостаточной инактивации биогенных аминов. Поэтому особенностью данного варианта диатеза является связь его манифестации клиники с употреблением в пищу ребенка или матери во время кормления сравнительно большого количества продуктов, в которых содержится большое количество гистамина или либераторов гистамина (куриное мясо, клубника, земляника, цитрусовые, шоколад, сыр).
Иммунные формы диатеза подразделяются на транзиторный и истинный варианты.
При транзиторном варианте иммунной формы диатеза (а он встречается примерно в 85-90% случаев) гиперпродукция иммуноглобулина Е вторична и обусловлена массивным поступлением в кровь антигена.
При истинном варианте (а он встречается в 10-15% случаев) гиперпродукция иммуноглобулина Е генетически детерминирована, и именно эта форма в дальнейшем может трансформироваться в так называемые аллергические болезни.
Изменения со стороны нервной системы характеризуются дистонией вегетативного ее отдела, состоянием повышенной ваготонии.
При атопическом диатезе нарушаются все виды обмена веществ, но преимущественно страдают водно-солевой и жировой. В значительной степени нарушен водно-солевой обмен, т.к. ткани этих детей повышенно гидрофильны и одновременно гидролабильны. Поэтому эти дети дают хорошие прибавки массы тела, но при заболеваниях (особенно ЖКТ), наблюдаются быстрые и большие потери массы этих детей. При выздоровлении они тоже быстро набирают вес. У этих детей имеется тенденция с одной стороны к задержке натрия, хлоридов, калия и магния, а с другой стороны - к снижению запасов в организме железа, цинка, кобальта, марганца, что проявляется частым развитием у них анемии. Что касается жирового обмена, то он характеризуется повышенным содержанием общих липидов за счет увеличения всех фракций и снижением процессов липолиза из-за недостаточной активности липопротеидлипазы. В результате этого у этих детей снижена толерантность к жирам. Нарушения углеводного обмена выражается в повышении уровня сахара крови натощак, хотя и непостоянного характера, что объясняется пониженной способностью клеток печени синтезировать гликоген. При этом диатезе выявлено снижение содержания протеинов за счет снижения альбуминов и гамма-глобулинов, что в свою очередь не может не сказаться на формировании иммунитета.
Клиническая картина атопического диатеза
Клинически этот диатез выражается повышенной склонностью ребенка к экссудативо-катаральным поражениям кожи и слизистых оболочек. Клинические проявления обычно начинаются в возрасте 4-5 месяцев, максимальные проявления наступают во втором полугодии жизни, и стихание происходит к 1,5-2,0 годам. Хотя первые проявления могут встречаться уже в период новорожденности. Ранние и постоянные признаки - это кожные проявления, к которым относятся гнейс, молочный струп, опрелости и экзема (4 проявления).
Уже в период новорожденности на волосистой части головы вокруг большого родничка на темени образуются сальные себорейные чешуйки - это так называемый гнейс. Эта себорея имеет тенденцию к распространению, характеризуется упорством течения.
Одновременно с гнейсом обычно развиваются опрелости, вначале в паховых, подмышечных областях, за ушами и на коленных сгибах. Опрелости у этих детей отмечаются даже при хорошем уходе, характеризуются упорством течения, трудно поддаются лечению и могут перейти в экзему.
Начиная с 2-месячного возраста на щеках ребенка возникает так называемый молочный струп. Вначале образуется ограниченное покраснение щек, в дальнейшем сопровождающееся развитием маленьких белых чешуек, иногда пузырьков. Отделяемое пузырьков постепенно засыхает в толстые, буроватые корки, напоминающие пригорелые «пенки» молока, поэтому и называется молочный струп.
Самой тяжелой формой проявления является детская экзема, которая может быть сухой и мокнущей. Экзема сопровождается сильным зудом, что служит причиной повышенной возбудимости, нарушения сна и вторичного инфицирования от расчесов.
Другим основным проявлением этого диатеза являются изменения слизистых оболочек. Эти дети страдают частыми ринитами, конъюнктивитами, блефаритами, фарингитами. Изменения со стороны слизистых возникают от самых незначительных причин, протекают длительно, упорно и часто рецидивируют. Часто у этих детей наблюдается так называемый «географический язык», под этим термином понимается своеобразное состояние слизистой оболочки языка, связанное с набуханием и слущиванием эпителия. Несостоятельность слизистых оболочек является причиной желудочно-кишечных расстройств в виде длительного неустойчивого стула, даже при правильном вскармливании. Это проявления конституциональной диспепсии.
В каловых массах наблюдается в большом количестве слущенный эпителий и эозинофилы, в моче находят большое количество эпителиальных клеток.
Дети с этим диатезом имеют характерный habitus (вид). Они бледные, пастозные, имеют дряблую подкожную клетчатку, и происходит это вследствие повышенного содержания в ней жидкости.
Снижение иммунологических возможностей в сочетании с неполноценностью слизистых оболочек ведет к тому, что эти дети часто болеют ОРЗ, желудочно-кишечными заболеваниями, инфекцией мочевыводящих путей. Отягощенность фона приводит к клинике этих заболеваний, неблагоприятному, затяжному течению с рецидивами, и часто встречаются осложнения.
Течение атопического диатеза волнообразное. Обострение процесса может быть связано с алиментарными погрешностями, а при кормлении ребенка грудью - алиментарными погрешностями матери, перенесенными заболеваниями, профилактическими прививками и другими причинами.
Лечение
Лечение должно включать в себя рациональное питание, тщательный уход и своевременное систематическое лечение изменений кожи.
При построении питания очень важен индивидуальный подход.
При выявлении повышенной чувствительности к тому или иному продукту, последний исключается из рациона. Срок исключения устанавливается индивидуально. В период ярких клинических проявлений целесообразно исключать все облигатные аллергены, т.е. продукты, наиболее часто вызывающие аллергические реакции (яйца, рыба, какао, шоколад и т.д.). При ограничении в питании отдельных продуктов в рационе больного необходимо заменить их другими продуктами, так чтобы общее количество белков, жиров и углеводов оставалось в пределах возрастных норм.
Введение прикормов нужно проводить очень осторожно, тщательно наблюдая за ребенком. 1-й прикорм желательно ввести попозже - с 6-6,5 месяцев, притом каши готовят на овощном отваре.
При выраженной обширной экземе и при назначении гормональной терапии, количество белка в рационе должно быть на 15-20% выше возрастной нормы. Количество жира в рационе ребенка должно покрывать физиологическую потребность, т.е. соответствовать возрастной норме, но учитывая пониженную толерантность к жирам в рацион ребенка, следует вводить жиры растительного происхождения (примерно на 25-30% от общего количества жира). Количество углеводов в рационе ребенка должно соответствовать возрастной норме, но следует уменьшить количество продуктов, содержащих легкоусвояемые углеводы (сахар, хлебобулочные изделия) и увеличить количество овощей и фруктов.
С целью нормализации водно-солевого обмена и снижения экссудации при мокнущей форме экземы целесообразно ограничение в питании натрия. Вместе с тем пища должна содержать достаточное количество кальция и магния, способствующие десенсибилизации и уменьшению сосудистой проницаемости. Соли кальция содержатся в молочных продуктах, а соли магния - в продуктах растительного происхождения.
Необходимо помнить, что кожа у этих детей требует постоянного ухода. Очень важным элементом ухода за кожей у этих детей является устранение или уменьшение ее сухости. Для этого необходимо обеспечить оптимальную влажность в помещении, где находится такой ребенок (не менее 50%).
Для купания необходимо пользоваться нехлорированной водой, желательно прошедшей очистку с помощью специальных фильтров. В период ярких клинических проявлений показаны ванны со слабым раствором марганца, чередой, ромашкой. Ванны делают через день.
На область кожных складок применяют присыпки, лучше с ксероформом.
Местная терапия направлена на устранение воспалительного процесса в коже, восстановление поврежденного эпидермиса, улучшение его барьерной функции, улучшение микроциркуляции, уменьшение сухости кожных покровов и профилактику и устранение вторичной бактериальной инфекции. Выбор лекарственных средств проводится дифференцированно в зависимости от возраста ребенка, фазы болезни, степени тяжести и периода. Широко применяется местная терапия нестероидными противовоспалительными лекарственными средствами. Среди них особое место занимают цинк-содержащие лекарственные средства (атодерм и др.). Можно применять мазь с нафталаном. Эти лекарственные средства можно применять в течение двух недель.
В ряде случаев для снятия воспаления, для устранения кожного зуда применяются гели, содержащие антигистаминные лекарственные средства.
Все эти препараты, в т.ч. нестероидные наружные средства, могут применяться повторными курсами, они безвредны.
Если эта терапия не помогает, тогда назначают глюкокортикоиды для местного применения. Многообразие форм (кремы, мази, аэрозоли, эмульсии) позволяет выбрать более эффективное наружное средство в каждом конкретном случае.
В соответствии с европейской классификацией различают глюкокортикостероиды для местного применения 4 классов (согласно их активности): слабые, средние, сильные и очень сильные. У детей до 6-ти месяцев жизни используются короткие курсы лекарственных средств только слабой активности (гидрокортизон), а у детей старше 6-ти месяцев используются нефторированные глюкокортикостероиды нового поколения (метилпреднизолон, гидрокортизон и др.). Можно применять целестодерм с гарамицином. Максимально допустимая площадь кожного покрова, которую можно обрабатывать глюкокортикостероидами, не должна превышать 20% поверхности тела. У детей, особенно раннего возраста, желательно использовать глюкокортикостероиды с минимальной поникающей способностью в кожу. В связи с этим применяются препараты в виде эмульсий, растворов, кремов. Необходимо назначать тандем-терапию, применяя 1 раз в сутки местно глюкортикостероиды с чередованием с другими наружными лекарственными средствами.
Патогенетически обосновано при этом диатезе применение витаминов А, Е, В1, В6, В15, аскорбиновой кислоты.
При обострении в качестве противорецидивного лечения используются антигистаминные средства старого и нового поколения. При этом антигистаминные лекарственные средства с седативным действием рекомендуются детям со значительным нарушением сна, вызванным зудом. Длительность применения - 10-14 дней, не более.
Гормональные препараты желательно применять как можно реже, потому что они влияют в дальнейшем на функцию надпочечников.