5 курс / Госпитальная педиатрия / Заболевания_кожи_Полный_медицинский_справочник

ного на постоянный интенсивный зуд, который нарушает повседневную жизнь, ночной сон, причиняя иногда больно) му очень сильные мучения.

Диагноз. Диагноз заболевания в большинстве случаев до) статочно несложно поставить, анализируя данные, получен) ные во время расспроса больного и при тщательном осмотре его кожи. Проявления аллергической реакции во всех случаях достаточно характерны и специфичны именно для аллергиче) ской разновидности дерматита. В настоящее время для окон) чательного подтверждения диагноза очень широкое примене) ние получили различные кожные аллергические пробы. Эти методики исследования позволяют не только уточнить постав) ленный диагноз, но и выявить конкретные аллергены, в ответ на действие которых развилось само заболевание. Суть их со) стоит в том, что при помощи шприцов в кожу больного вво) дятся растворы различных наиболее часто встречаемых аллер) генов. Для контроля также вводится и обычная стерильная вода. Через некоторое время в местах введения веществ, на ко) торые имеется аллергия, появляется пятно покраснения с участком отека кожи. В месте введения воды никаких пато) логических проявлений не должно быть. Такие исследования являются обязательными для обследования больных, занятых на производстве, так как они позволяют выявлять производ) ственные аллергены, дать такому больному рекомендации от) носительно дальнейшей работы. Единственным условием яв) ляется то, что данные пробы должны проводиться только после того, как будут ликвидированы все кожные проявления заболевания.

В некоторых ситуациях аллергическую разновидность дерматита приходится различать с начальными стадиями экземы и с токсикодермией (см. ниже). При экземе аллер) гизация организма происходит ко многим видам раздражи) телей, в то время как при аллергическом дерматите — толь) ко к какому)либо одному определенному. Также при экземе все накожные проявлении развиваются в течение очень длительного времени, при дерматите же — за счита) ные секунды со времени воздействия аллергена. Иногда приходится отличать заболевание от токсикодермии, при последней раздражители наносятся не непосредственно на кожу, а попадают в организм с пищей или другими путями внутрь.

285

РОЗАЦЕАПОДОБНЫЙ ДЕРМАТИТ ЛИЦА

Другие названия патологии, которые можно встретить в ли) тературе, — периоральный дерматит, или болезнь стюардесс. Только в последние годы стали наблюдаться особые случаи дерматита, которыми страдают преимущественно лица жен) ского пола.

Причина развития заболевания. Первоначально болезнь была известнее среди врачей именно как дерматит стюар) десс. У этой группы женского населения патология разви) валась из)за того, что они были склонны к употреблению косметики в больших количествах и достаточно часто. Практически никогда рассматриваемое заболевание не раз) вивается как аллергическая реакция в ответ на применение лекарственных препаратов. Чаще всего такие больные име) ют повышенную чувствительность к цитрусовым, к различ) ным зубным пастам, стиральному порошку, мылу, к сред) ствам косметики.

Признаки заболевания. Очаги поражения при данной разно) видности дерматита располагаются только в определенных местах: вокруг рта, в носогубной складке, в области подбород) ка, щек, на переносице, на лбу, в более редких случаях может поражаться кожа нижнего века. Признаки патологических очагов при этом достаточно характерны: с одной стороны, они напоминают дерматит, с другой же — заболевание розацеа. На коже лица они всегда расположены симметрично с правой и левой стороны. Чаще всего это средних размеров узелки, вы) ступающие над уровнем кожи и имеющие форму полушара. В центре такого элемента расположен небольшой гнойничок. Иногда очаги располагаются на участке покраснения кожи, их всегда несколько, они склонны к группированию, но почти никогда не сливаются между собой. Во время заживления на коже над узелками можно выявить шелушение. Больной при этом не испытывает никаких субъективных ощущений, жало) бы у врача чаще всего отсутствуют. Все признаки заболевания развиваются достаточно быстро, при выздоровлении очень часто бывают повторные случаи.

Лечение. Розацеаподобный дерматит очень легко поддается терапевтическим мероприятиям, это легкое заболевание, при котором прогноз во всех случаях благоприятный. Для полного

286

излечения достаточно исключения контакта с вызвавшими за) болевание веществами, применение мазей с препаратами гор) монов коры надпочечников в область поражения.

СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА

Общие сведения. Другие названия патологии — острый эпи) дермальный некролиз или токсический эпидермальный не) кролиз. Это тяжелое заболевание, которое имеет токсико)ал) лергическое происхождение, т. е. патологические изменения в организме больного обусловлены не только непосредственно аллергической реакцией, но и поражением организма токсиче) скими веществами, образующимися в ходе аллергического вос) паления. Характеризуется оно отслойкой поверхностного слоя кожи от нижележащих, в дальнейшем происходит его омерт) вление.

Причины и механизм развития заболевания. Основная и са) мая важная роль в развитии патологии принадлежит различ) ным лекарственным препаратам. На первом месте по частоте вызываемых аллергических реакций стоят сульфаниламидные антибактериальные средства. Затем по убыванию следуют: пе) нициллины, тетрациклины, эритромицины, противосудорож) ные препараты, противовоспалительные, обезболивающие, противотуберкулезные средства. В настоящее же время за) фиксированы и описаны случаи развития тяжелой реакции на применение таких «безобидных» препаратов, как витами) ны и биологически активные добавки, средства для рентге) ноконтрастирования, противостолбнячная сыворотка и др. Признаки заболевания развиваются достаточно быстро — как правило, от приема провоцирующего препарата до ра) звития характерного поражения проходит от нескольких ча) сов до 1 недели. В некоторых случаях заболевание может раз) виваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивиду) альным свойствам организма, его повышенной аллергиче) ской чувствительности. Это является генетически предопре) деленным признаком. В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продук)

287

тов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее

ворганизм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи. На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа боль) ного как бы становится одним большим аллергеном. Реакции

ворганизме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат. Таким «трансплантатом» в данном случае явля) ется собственная кожа. У всех больных эпидермальным не) кролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных ле) карственных препаратов.

Воснове всех изменений в организме больного лежит им) мунологическая реакция, известная под названием феномена Шварцмана—Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регу) ляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно. В итоге в жидкостях, содержащихся

ворганизме, начинается накопление продуктов данного рас) пада, оказывающих токсическое воздействие на органы и систе) мы. В то же время функции органов, ответственных за обезвре) живание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ. В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчи) вается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в не) медленном проведении экстренной интенсивной терапии

всоответствующих медицинских учреждениях. В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4—3/4 всех боль) ных с синдромом Лайелла.

Признаки заболевания. Заболевание чаще всего поражает детей и молодых людей. Все признаки развиваются в течение очень короткого промежутка времени. Уже спустя 1—3 дня от начала заболевания состояние больного становится крайне тяжелым, в эти сроки может наступить даже гибель. Внезап) но, без видимой на то причины, температура тела повышает) ся до 39—40 °С, иногда выше. Развивающиеся затем высыпа) ния покрывают кожу туловища, рук и ног. Они очень обильные, множественные и представляют собой пятна по)

288

краснения с участками отека небольших размеров. Постепен) но они увеличиваются, как бы растекаясь по коже, сливаются между собой. В итоге на теле образуются крупные очаги пора) жения. Спустя примерно 2 суток на пораженной коже в обла) сти очагов начинают появляться пузыри, имеющие различ) ные размеры. Величина их в ряде случаев может достигать ладони больного. Кожа, покрывающая их, дряблая, истонче) на, очень легко рвется при механической травме. Спустя до) вольно короткое время вся кожа больного принимает такой вид, как будто она была ошпарена кипятком. Такая же карти) на характерна для ожога II степени. Вся кожа принимает красный цвет, при дотрагивании до нее определяется резкая болезненность. Во время прикосновения ее очень легко сдви) нуть, она сморщивается, т. е. выявляется так называемый симптом «смоченного белья». На пальцах ступней и кистей поверхностный слой кожи очень легко отслаивается и отпада) ет, полностью сохраняя их форму. В некоторых случаях воз) можно появление большого количества очень мелких кро) воизлияний на коже всего тела.

Несколько отличается от вышеописанной картина, кото) рая развивается на слизистых оболочках ротовой полости. Здесь в большом количестве возникают поверхностные дефек) ты, которые болезненны при дотрагивании, очень легко крово) точат при травмировании. На губах появляются точно такие же образования, покрываясь в дальнейшем грубыми толстыми корками, что значительно затрудняет прием пищи больным. Патологический процесс при синдроме Лайелла затрагивает не только ротовую полость, но и слизистые оболочки других областей: могут поражаться глотка, гортань, трахея, бронхи, пищевод, желудок, кишечник, мочевой пузырь и мочеиспу) скательный канал. Очень часто также патологические очаги появляются на конъюнктивах и в области наружных половых органов, что проявляется в виде воспалительных процессов в данных областях.

При рассматривании под микроскопом материала, полу) ченного от больного, оказывается, что весь поверхностный слой его кожи подвергается гибели, а непосредственно в нем и глубже имеется большое количество крупных пузырей. При исследовании их содержимого оказывается, что оно абсо) лютно стерильно, т. е. совершенно не содержит патологиче) ских микроорганизмов. Более глубокие слои кожи отечные,

289

вних расположено большое количество мигрировавших сюда из кровотока иммунных клеток. Самые большие их скопления находятся вокруг кожных сосудов. Стенка последних также сильно набухает.

Общее самочувствие больного в процессе заболевания ухудшается очень быстро, буквально на глазах. В конце кон) цов, оно становится крайне тяжелым. До очень больших пока) зателей повышается температура тела, появляются сильные головные боли, нарушается ориентация в пространстве и вре) мени. Больной становится сонливым, появляются признаки обезвоживания организма: постоянная мучительная жажда, уменьшение количества слюны и пота, сгущение крови, кото) рое ведет к нарушению нормального кровотока в органах и тканях, работы сердца и почек. Токсическое поражение ор) ганизма больного также проявляется в виде выпадения волос и ногтей. В ряде случаев у больного отмечается одновремен) ное очень сильное поражение таких жизненно важных орга) нов, как печень, легкие, почки.

Тяжесть состояния больного с синдромом Лайелла объяс) няется такими факторами, как обезвоживание организма, на) рушение равновесия воды, солей и минеральных веществ, токсическое поражение продуктами распада тканей собствен) ных органов, нарушение превращения в организме белков, неконтролируемые процессы их распада. В органах и тканях организма накапливается большое количество белков мелких размеров, образующихся в процессе распада более крупных белковых веществ. Количество лейкоцитов в крови нарастает

вочень значительной степени, что говорит о сильно выражен) ных воспалительных процессах.

Очень информативными в отношении постановки диагноза, контроля состояния больного и качества проводимой терапии являются различные лабораторные исследования. При их про) ведении можно выявить повышение в крови количества лейко) цитов, появление их незрелых молодых форм, повышение ско) рости оседания эритроцитов, являющееся также признаком воспалительного процесса, повышение свертываемости крови, снижение в ней содержания белка и питательных веществ, но

вто же время повышение белковых антител, повышение коли) чества билирубина (нарушение функции печени), мочевины (нарушение функции почек), азота, повышение активности не) которых ферментов в крови.

290

При заболевании сильно нарушается функция почек, что можно выявить при исследовании анализа мочи. В моче по) вышается количество белка и выявляются примеси крови, го) ворящие о повышении проницаемости почечного фильтра.

Если больной вовремя не получает должной медицинской помощи, то его состояние продолжает ухудшаться, заболева) ние развивается дальше, признаки его все более нарастают. При этом возможно развитие ряда тяжелых осложнений, та) ких как отек легких, гибель ткани почек, воспаление почеч) ных лоханок, воспаление легких, присоединение инфекцион) ных осложнений. Последнее наиболее неблагоприятно, так как иммунные силы организма больного очень сильно ослаб) лены, в итоге патологические микроорганизмы способны проникать в кровоток, размножаться там, распространяясь во все органы и системы. При такой картине гибель больного очень вероятна. Бактерии в крови в большом количестве вы) деляют токсические продукты своего обмена веществ, что мо) жет приводить к развитию шокового состояния. Наиболее критическим периодом, во время которого развиваются вы) шеописанные осложнения, является 2—3)я неделя от момента развития заболевания. В этот период больной нуждается в особо внимательном наблюдении и интенсивных терапевти) ческих мероприятиях. В настоящее время, когда методики ле) чения синдрома Лайелла наиболее совершенны, проводятся с применением самых современных лекарственных средств, смертность таких больных остается довольно высокой и состав) ляет примерно 1/3 часть всех заболевших. Вероятность гибели очень сильно возрастает тогда, когда диагноз заболевания был поставлен слишком поздно, при проведении неграмотного ле) чения, при гибели больше половины от всего кожного покро) ва больного.

В постановке диагноза эпидермального некролиза основ) ная роль принадлежит расспросу, осмотру больного, оценке данных лабораторных исследований.

Очень часто перед врачом)дерматологом стоит вопрос о том, какое лекарственное вещество привело к развитию за) болевания. При оказании помощи приходится использовать те или иные медикаментозные препараты, однако, применяя препарат, вызвавший у данного больного аллергию, можно привести к значительному ухудшению его состояния. С диаг) ностической целью у данных больных применяется постанов)

291

ка иммунологических тестов. При этом в присутствии прово) цирующего лекарственного вещества начинается интенсивное размножение иммунных клеток крови.

Иногда синдром Лайелла приходится отличать от таких схожих заболеваний, как буллезная разновидность много) морфной экссудативной эритемы, пузырчатка и др.

Лечение. Во)первых, при появлении первых признаков рас) сматриваемой патологии необходимы прекращение введения больному аллергогенного лекарственного препарата и его не) медленная доставка в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Здесь в дальнейшем производится актив) ная борьба с поражением организма токсическими продуктами распада тканей и белковых веществ, нарушением свертываемо) сти крови, производится поддержка баланса воды, солей и дру) гих минеральных веществ, белкового баланса, а также нормаль) ного функционального состояния жизненно важных органов. Опишем ниже некоторые методики интенсивной терапии, ко) торые применяются в следующих случаях и используют различ) ные способы очистки крови от токсических веществ.

1.Экстракорпоральная гемосорбция. Является одним из са) мых эффективных средств, применяемых с целью терапии син) дрома Лайелла. Эта методика является ранней и должна по воз) можности проводиться уже в первые 2 суток от начала заболевания, так как именно в эти сроки является наиболее действенной. Если лечение начато вовремя, то уже после 2— 3 указанных процедур происходит практически полное выздо) ровление больного. После 3—5 дней от начала болезни состоя) ние больного становится намного более тяжелым, успевают нарасти признаки токсического поражения организма. В этих случаях уже необходимо проведение 5—6 сеансов процедуры, между которыми следует делать небольшие перерывы.

2.Плазмаферез. Данная процедура действует на организм больного сразу в двух направлениях. Во)первых, она способ) ствует выведению из организма токсических продуктов, кои) ми являются собственные и бактериальные токсины, аллерге) ны, циркулирующие в крови иммунные комплексы, активные иммунные клетки. Во)вторых, во время процедуры произво) дится нормализация нарушенной иммунной защиты организ) ма. В ранние сроки процедура также проводится 2—3 раза, при этом используются и другие медикаментозные методики лече) ния. После этого состояние больного нормализуется.

292

3.Терапия, направленная на нормализацию и поддержа) ние баланса воды, солей и белковых веществ. Данное направ) ление лечения таких больных является очень важным, так как указанные патологические сдвиги во многом определяют тя) жесть состояния больного и дальнейший прогноз. В организм постоянно должна вводиться жидкость, как правило, в объе) мах 2 л в сутки. С этой целью применяются различные спе) циальные растворы для внутривенных вливаний. Данное ме) роприятие является довольно простым, однако оно способно значительно улучшить прогноз в отношении выздоровления

идальнейшей жизни пациента. Следует только помнить о том, что при введении в организм больших количеств жидкости всегда необходимо следить за регулярностью и объемами мо) чеиспускания.

4.Борьба с распадом кожи и собственных тканей организ) ма. С этими целями вводятся лекарственные препараты, со) держащие вещества, подавляющие работу ферментов, ответ) ственных за разрушение тканей.

5.Препараты гормонов коры надпочечников. Применение их является обязательным у больных с синдромом Лайелла. Эти вещества обладают наиболее сильным противоаллергиче) ским и противовоспалительным действием. На время острого периода заболевания назначаются наиболее высокие дозы этих препаратов, которые затем постепенно снижаются. В первые дни должны применяться только инъекционные формы гормо) нов. В дальнейшем, после стабилизации состояния, они назна) чаются в таблетках.

6.Препараты, поддерживающие функции печени и почек.

7.Антибиотики. Назначаются с профилактическими целя) ми и при присоединении инфекционных осложнений. Сле) дует очень строго избегать назначения препаратов, если в про) шлом у больного на них имелись аллергические реакции.

8.Минеральные вещества. Назначение их вполне обосно) ванно и напрямую вытекает из механизма развития самого заболевания. Назначаются в основном препараты кальция, калия, магния. Одновременно назначаются мочегонные пре) параты.

9.Вещества, снижающие свертываемость крови.

10.Гипербарическая оксигенация. Современная методика заключается в том, что больной помещается в специальный аппарат, в котором имеется кислород под повышенным давле)

293