5 курс / Госпитальная педиатрия / Заболевания_кожи_Полный_медицинский_справочник
.pdfзвеньях клеточного и гуморального иммунитета. Изменения со стороны иммунной системы могут приводить к вовлечению ряда эндогенных, в частности лейкоцитарных антигенов в процесс формирования иммунных комплексов у больных псориазом. В свою очередь, иммунные комплексы способны непосредственным воздействием на ткани вызывать их по) вреждение и, кроме того, стимулировать многие гуморальные
иклеточные системы организма, что сопровождается избы) точной продукцией биологически активных веществ, также участвующих в поражении эпидермиса, замыкая тем самым сформировавшийся порочный круг в цепи аутоиммунных реакций. Помимо иммунологических, в патогенез (механизм развития) псориаза могут быть вовлечены и неиммунные ме) ханизмы. Однако ни одна из указанных теорий не представ) ляет возможным объяснить все случаи псориаза. По совре) менным представлениям, основную роль в развитии псориаза исполняют наследственные факторы. По наследству передает) ся так называемый латентный (скрытый) псориаз. Под дан) ным определением подразумевается генетически обусловлен) ная предрасположенность, которая проявляется в нарушениях клеточного метаболизма, в частности, в изменении обмена нуклеиновых кислот в эпидермисе. Модифицирование про) цессов метаболизма (обмена веществ) наблюдается как в по) раженной, так и в клинически и гистологически здоровой ко) же, причем не только у больных псориазом, но и у здоровых членов семьи. Результат взаимодействия наследственных
ипровоцирующих факторов — ускорение размножения и не) достаточность созревания клеток в эпидермисе (патологиче) ское ускорение), а также нарушение кровообращения, проис) ходящее в сосочковом слое дермы.
Признаки заболевания. Первичные элементы на коже пред) ставлены плоскими воспалительными папулами. Это резко ограниченные, красно)розового цвета возвышающиеся уплот) нения. Их поверхность покрыта сухими, рыхло расположен) ными, легко спадающими серебристо)белыми чешуйками. Своеобразная морфологическая структура псориатических па) пул определяет патогномоничную для псориаза триаду сим) птомов, которая определяется путем поскабливания поверхно) сти папулы ногтем или скальпелем. Вначале вследствие дробления чешуек наблюдается картина, напоминающая тако) вую при поскабливании застывшей капли стеарина, — признак
355
стеаринового пятна. Затем, благодаря тому что между шипова) тым и роговыми слоями нет связующего их зернистого слоя, компактные слои роговых пластинок отделяются в виде плен) ки, обнажая влажную поверхность шиповатого слоя (признак псориатической пленки). Дальнейшее легкое поскабливание ведет к повреждению капилляров в удлиненных сосочках с вы) делением капелек крови (симптом кровяной росы, симптом точечного кровотечения). Поражение начинается с высыпания милиарных папул, которые, постепенно увеличиваясь по пери) ферии, превращаются в лентикулярные и нуммулярные, сли) ваются друг с другом и образуют различного размера бляшки. В развитии псориатического процесса на коже можно выявить три стадии.
Первая стадия — прогрессирующая, которая обуславли) вается появлением новых папул на коже и увеличением разме) ров уже имеющихся элементов с образованием вокруг очагов эритематозного бордюра, который именуется зоной перифе) рического роста. Краевая зона бляшки является свободной от шелушения. Оно, являясь заключительной стадией воспали) тельного процесса, как бы не успевает за ростом псориатиче) ских элементов. В острой фазе псориаза может произойти об) разование псориатических папул на месте даже мелкой травмы кожи (симптом Кебнера) — при солнечном ожоге, при втирании раздражающих мазей, уколе инъекционной иглой, царапинах и т. п. Прогрессирующий период может резко усложниться при нерациональном лечении с поражением все) го кожного покрова, в стрессовых ситуациях. Так образуется псориатическая эритродермия. Со временем развитие новых папул и периферический рост элементов завершаются, шелу) шение может увеличиться вплоть до поражения всей поверх) ности кожи или слизистой, и псориаз перетекает в стационар) ный период. В этой стадии появление новых элементов прекращается, но размеры имеющихся папул и бляшек остают) ся неизменными. Образование папул может закончиться на любом этапе. Поэтому в стационарном периоде одновременно можно увидеть как нуммулярные, так и лентикулярные и даже милиарные папулы. Часто появляется распространенная сыпь, папулы могут быть лентикулярных размеров, и на этом развитие процесса останавливается. Данное течение псориаза бывает определено, как правило, локальной инфекцией в миндалинах (тонзиллогенный псориаз). В стационарном пе)
356
риоде, после прекращения роста папулы, нередко вокруг нее образуется нежная складчатость рогового слоя шириной 2— 7 мм. После рассасывания псориатических очагов проявляет) ся временная гипопигментация (лейкодерма или участок бо) лее светлой кожи), реже — гиперпигментация (более темный участок кожи).
Третья стадия — регрессивная (обратная), одним из основ) ных признаков которой является постепенное исчезновение высыпаний с появлением вокруг очагов псевдосклеротической белесоватой каймы (ободок Воронова). Лишь у небольшого числа пациентов бывает незначительный зуд. Субъективные ощущения бывают слабо выражены или вообще могут отсут) ствовать. Разрешение псориатических элементов осуществ) ляется в их центральной части. Появляются полукольцевид) ные фигуры, которые свойственны прогрессивному периоду псориаза. Учитывается и то, что центральное разрешение псо) риатических бляшек может сопровождаться их перифериче) ским ростом. В таких случаях определяют диагноз прогресси) рующего псориаза. Различное взаимное расположение разных по величине псориатических элементов, их периферический рост и разрешение в центре ведут к образованию обширных очагов гирляндообразных очертаний, которые временами на) поминают географическую карту. Высыпания могут возни) кнуть на любом участке кожного покрова, но в основном рас) полагаются на разгибательных поверхностях конечностей, особенно коленных и локтевых суставов, в области крестца, а также волосистой части головы, особенно по краю роста во) лос («псориатическая корона»). Структура волос при псориазе не изменяется, и волосы не выпадают. На разгибательной по) верхности локтевых и коленных суставов бляшки очень часто сберегаются в течение неопределенно длительного промежут) ка времени после разрешения всей остальной сыпи (так назы) ваемые «дежурные» бляшки). У некоторых больных просле) живается поражение складок кожи (подмышечных, под молочными железами, пахово)бедренных), при этом часто оно может быть изолированным. В последнем в связи с повы) шенной влажностью отсутствует шелушение, и очаги пораже) ния напоминают инфекционную (например, стрептококко) вую или кандидозную) опрелость. Клинические признаки псориаза проявляются выраженной инфильтрацией, отсут) ствием рогового венчика по периферической поверхности
357
бляшки и возможностью выявления двух симптомов псориа) тической триады — псориатической пленки и кровяной росы. Одними из особенностей высыпаний являются симметрич) ность и распространенность (это характерно для клиники вульгарного псориаза). Иногда в результате выраженного про) грессированного течения процесса при отсутствии разреше) ния формируется сплошное поражение кожи значительных участков тела (диффузный псориаз) и даже всего кожного по) крова (универсальный псориаз). В редчайших случаях элемен) ты сыпи располагаются на ограниченном участке кожи (воло) систая часть головы, половой член) полосами, асимметрично, на одной половине тела. Псориаз у детей распознается по) явлением не узелков, а эритематозных очагов, чаще всего в складках кожи. Резко очерченные розово)красные участки, как правило, шелушатся. Но временами при проявлении экс) судации, свойственной детям, наблюдается мацерация и от) слойка рогового слоя по периферии, что может быть похоже на опрелость. У детей высыпания проявляются в местах, нети) пичных для псориаза (лицо, естественные складки, половые органы). Часто первые высыпания формируются на воло) систой части головы, где на фоне слегка инфильтрированной эритемы образуются скопления корок)чешуек. Наиболее часто высыпания располагаются на красной кайме губ, сли) зистой оболочке щек, языка. Клиника поражения слизистой оболочки рта при псориазе зависит непосредственно от формы заболевания. Если псориатическая бляшка образует) ся на дне полости рта, то очаг может быть неправильных очертаний, его поверхность похожа как бы на налепленную пленку. Вокруг такого очага всегда есть воспалительный венчик. В очень редких случаях псориатическим высыпа) ниям может сопутствовать чувство жжения. Высыпания во рту выражаются во время обострения псориатического про) цесса на коже, однако пропадают высыпания на слизистой оболочке рта и коже не всегда единовременно. При пусту) лезном псориазе слизистая оболочка втягивается в процесс значительно чаще, чем при обычной форме. Поражается преимущественно язык. Помимо описанной классической картины псориаза, существуют ее различные варианты и со) вершенно особые формы течения заболевания в виде артри) та и эритродермии. Пустулезный псориаз проявляется гной) ными элементами поверхностного характера. Различают
358
пустулезный псориаз диссеминированный (тип Цумбуша) и ладоней и подошв (тип Барбера).
Раздраженный псориаз. В результате взаимодействия на ко) жу больных прогрессирующим псориазом солнечных лучей, раздражающих мазей, или каких)либо других раздражителей бляшки становятся вишнево)красного цвета, приобретают бо) лее выпуклую форму, вокруг них появляется широкий гипер) емический пояс, который смазывает резкость границ (после разрешения бляшки он становится морщинистым).
Пятнистый псориаз. Проявляется слабовыраженной ин) фильтрацией элементов сыпи, которые видятся не папулами,
апятнами. Формируется обычно остро и похож на токсидер) мию. Важнейшим дифференциально)диагностическим прие) мом является выявление псориатической триады.
Себорейный псориаз. Проявляется у больных себореей. На волосистой части головы, а также за ушными раковинами в носогубных складках, на груди, лопаточной и подлопаточ) ных областях спины псориатические чешуйки пропитываются кожным салом, слипаются, держатся на поверхности бляшек, симулируя картину себорейной экземы.
Застарелый псориаз. Эту форму заболевания можно опи) сать резко выраженной инфильтрацией бляшек, их синюш) ным цветом, бородавчатой и гиперкератотической поверх) ностью. Такие очаги псориаза с огромным трудом лечатся,
аиногда, крайне редко, трансформируются в злокачествен) ную опухоль.
Экссудативный псориаз. Эта форма заболевания представле) на чрезмерно выраженным экссудативным компонентом во) спалительной реакции в прогрессирующем периоде заболева) ния. Экссудат, пробиваясь на поверхность папулы, насыщает скопление чешуек, превращая их в образования, похожие по внешнему виду на корки. Данные вторичные элементы кож) ной сыпи именуются чешуйко)корками, имея при этом желто) ватый цвет. После их удаления оголяется мокнущая, слегка кровоточащая поверхность. Подсыхая и наслаиваясь друг на друга, чешуйко)корки могут образовывать плотный массив) ный конгломерат, похожий на устричную раковину (рупиоид) ный псориаз).
Ладонно подошвенный псориаз. Может обнаруживаться ли) бо обычными псориатическими папулами и бляшками, либо гиперкератотическими, симулирующими мозоли и омозолел)
359
лости. Иногда замечается сплошное поражение поверхности кожи ладоней или подошв в виде повышенного ороговения, утолщения. Границы такого поражения отличаются чет) костью (характерный признак псориатических бляшек). В других редких случаях ладонно)подошвенный псориаз мо) жет ограничиваться крупнокольцевидным шелушением.
Псориаз ногтей. Можно выделить три формы поражения ногтей: атрофическую, точечную, гипертрофическую онихо) дистрофию. Точечное поражение описывается как образова) ние в ногтевых пластинках точечных углублений, напоминаю) щих рабочую поверхность наперстка. Другое проявление псориаза ногтей крайне похоже на онихомикоз: ногтевая пла) стинка со свободного края видоизменяется в цвете, характе) ризуется как тусклая, легко поддается крошению. Признаком, позволяющим в этих случаях отличить псориаз от онихомико) за, является воспалительная кайма по периферии пораженно) го участка ногтя, которая представляет собой край папулы в ногтевом ложе, просвечивающей сквозь ногтевую пластину. При атрофической форме ониходистрофии заметным стано) вится истончение вещества ногтя без предварительных вос) палительных изменений. Ногтевая пластинка постепенно су) щественно истончается, отделяется от ногтевого ложа, постепенно исчезает, оставляя при этом небольшой остаток серого цвета у лунки. Псориаз слизистых оболочек прослежи) вается крайне редко. При обычном псориазе слизистая обо) лочка рта захвачена у 2% больных, наиболее часто высыпания располагаются на языке, щеках, губах. Появляются непра) вильной овальной формы, выпячивающиеся над окружающей слизистой оболочкой, резко отграниченные узелки серовато) белой окраски с розовым ободком вокруг. На установленном этапе своего развития высыпания могут быть покрыты белесо) ватым рыхлым налетом, который легко можно удалить шпате) лем. После удаления такого налета обнажается ярко)красная поверхность с явлениями точечного или паренхиматозного кровотечения.
Псориатический артрит. У некоторых больных при псориа) зе вследствие инфильтрации околосуставных тканей возника) ет поражение суставов (артропатический псориаз). Происхо) дит поражение преимущественно межфаланговых суставов, однако в патологический процесс могут быть втянуты также крупные суставы и крайне редко — крестцово)подвздошные
360
сочленения и суставы позвоночника. Вначале больные сетуют лишь на болевые ощущения в суставах (артралгии), затем обра) зовывается их припухлость, ограничиваются движения, могут возникать подвывихи и вывихи. На рентгенограммах виден ос) теопороз и сужение суставной щели. Процесс может закон) читься анкилозом и стойкими деформациями суставов, что приводит к инвалидности. Необходимо помнить, что, в отли) чие от других артритов (воспалений суставов), псориатиче) ский артрит образовывается при наличии псориатической сы) пи, которая часто может сопровождаться поражением ногтей, а также то, что его начало совпадает с обострением кожного процесса, приобретающего, как правило, характер экссудатив) ного псориаза.
Псориатическая эритродермия. У некоторых больных псо) риазом чаще всего в прогрессирующем периоде под давле) нием различных раздражающих факторов (аутоинтоксикации, энергичные растирания кожи мочалкой, солнечные облуче) ния, горячие ванны, нерациональное лечение) внезапно могут повыситься температура тела и развиться эритемы (красные высыпания). Вначале они образовываются на свободных от псориатической сыпи участках кожи, затем объединяются
всплошную эритродермию. Папулы и бляшки делаются не) различимыми. Пораженная кожа сильно шелушится тонкими пластинчатыми чешуйками; нередко выпадают волосы, утол) щаются и легко отслаиваются ногти. Через несколько недель эритродермия заканчивается и восстанавливается обычная картина псориаза. У большинства больных данное заболева) ние характеризуется сезонностью. Рецидивы возникают
восенне)зимний (зимняя форма) и весенне)летний (летняя форма) периоды. Данный факт необходимо знать при назна) чении курса лечения, в том числе и санаторно)курортного.
Диагностика. В типичных случаях основывается на наличии триады псориатических феноменов, на клинической характе) ристике высыпаний. В дифференциально)диагностическом от) ношении большие трудности представляет эритродермия, осо) бенно при ее возникновении у детей. У взрослых наиболее сложно диагностировать псориатические поражения слизистой оболочки рта.
Лечение. Существует более 20 различных схем и методик, оказывающих положительный эффект при псориазе, однако ни одна из них не позволила добиться полного излечения дер)
361
матоза. Отсутствие единой концепции этиопатогенеза псо) риаза, данные о мультифакториальной природе дерматоза об) уславливают многообразие медикаментозных средств и мето) дов лечения заболевания у больных. В недавнем прошлом лечение больных данным дерматозом было скорее по характе) ру симптоматическим, в настоящее время можно с уверенно) стью сказать о научно обоснованной патогенетической тера) пии при псориазе. Общее и наружное лечение исполняется с учетом стадии процесса, сезонности, клинической разно) видности заболевания. В прошлом для лечения псориаза ис) пользовались разнообразные средства: инъекции молока, серы, впрыскивания кислорода, цистин, D)раствор молочной кисло) ты, препараты «антипсориатикум», «псориазин», глицерино) вые экстракты из псориатических чешуек и бляшек, «специфи) ческая» вакцина, жидкость Фовлера. Кроме того, применяли облучение рентгеновскими лучами области щитовидной и ви) лочковой желез, косвенную рентгенотерапию. Однако ни один из перечисленных выше методов не нашел себе примене) ния из)за недостаточной эффективности или высокой частоты побочных эффектов. Общее лечение больных распространен) ным псориазом в стадии прогрессирования издавна предлага) лось проводить препаратами кальция, обеспечивающими противовоспалительный, гипосенсибилизирующий и мембра) ностабилизирующий эффекты. Препараты натрия, калия и магния — калия хлорид, натрия тиосульфат, а также аспара) гинат калия проявляют стимулирующее действие на кору над) почечников, приводят в норму тканевый обмен. Натрия тиос) ульфат оказывает также выраженное противовоспалительное, детоксицирующее и гипосенсибилизирующее действие, сти) мулирует функцию коры надпочечников. Препараты кальция приводят в норму активность аденилатциклазы, снижают про) ницаемость капилляров. Из солей кальция используют глюко) нат, глицерофосфат, хлорид, пантотенат, лактат. В терапии больных псориазом не утратил свою актуальность магния сульфат, наличие атома серы у которого влияет на нормализа) цию митотической активности кератиноцитов эпидермиса, стимуляцию аденилатциклазной системы с активацией цАМФ. Этиотропное лечение на данный момент не разработа) но. Основное внимание уделяют патогенетическим и симпто) матическим воздействиям. При экссудативных высыпаниях, распространенных высыпаниях вплоть до эритродермии, ос)
362
тром и тяжелом процессе с признаками интоксикации, сопро) вождаемыми интенсивным зудом, используют детоксика) ционные средства и методы. В прогрессирующей стадии упо) требляются 25%)ный раствор магния сульфата внутривенно или внутримышечно (10—12 инъекций), 30%)ный раствор нат) рия тиосульфата внутривенно в количестве 10—15 вливаний, антигистаминные препараты (супрастин, пипольфен, тавегил
ит. д.) внутрь или парентерально, внутривенно капельное вве) дение гемодеза по 200—400 мл через день или 2 раза в неделю. Гемодез является препаратом, который содержит 6%)ный вод) ный раствор винилпироллидона и ионы магния, натрия, ка) лия и хлора. Препарат обладает дегидратирующими свойст) вами, может связывать и выводить с мочой токсины, нормализовывать уровень свободных жирных кислот в крови, положительно влиять на показатели свертывающей системы крови и фибринолиза. Можно использовать другие плазмоза) мещающие растворы (полиглюкин, реополиглюкин и др.), но они несколько слабее. Витаминные препараты и продукты их биотрансформации — коферменты — широко используют при лечении псориаза. Механизмы их действия весьма разнооб) разны. При псориазе нашли свое применение тиамин (вита)
мин В1), пиридоксин (витамин В6), рибофлавин (витамин В2), цианокобаламин (витамин В12), фолиевая кислота, токоферола ацетат (витамин Е), ретинол (витамин А). Несомненным пре) имуществом использования витаминов и коферментов является отсутствие тяжелых побочных явлений и осложнений, за ис) ключением индивидуальной непереносимости. Цель лечебных мероприятий в начале заболевания — прекращение прогресси) рования процесса. Оно формируется общими методами лече) ния: назначением витаминов и препаратов кальция. Оправда) ла себя, особенно при экссудативном псориазе, следующая схема лечения: внутривенное введение 10%)ного раствора хлорида или глюконата кальция по 10 мл через день и внутри)
мышечные инъекции витамина B12 (по 400 мкг) через день, прием внутрь фолиевой и аскорбиновой кислот. Длительность такого лечения — 1—3 мес. В настоящее время разработаны
ивводятся перспективные методы дезонтоксикации типа ге) модиализа, гемосорбции, плазмафереза, гемофильтрации, ко) торые особенно нужны в период прогрессивного процесса. У больных псориазом, особенно тяжелыми формами, суще) ствуют перегруженность патологическими иммунными цир)
363
кулирующими комплексами, подавленность, блокирование физиологических систем защиты и регуляции, функциональ) ные нарушения желудочно)кишечной системы. Данная ситуа) ция формирует синдром эндогенной интоксикации, в резуль) тате чего в организме осуществляется накопление избыточного количества промежуточных и конечных метаболитов, оказы) вающих токсическое влияние на функциональное состояние важнейших органов. Применение эфферентных методов ока) зывает детоксицирующее системное влияние, при котором
врезультате удаления ксенобиотиков и разнообразных токси) ческих воздействий осуществляется нелекарственная стиму) ляция систем естественного иммунитета, физиологических механизмов саногенеза с нормализацией жизненных процес) сов. Детоксицирующая гемосорбция в течение многих лет ис) пользуется для лечения всех форм псориаза. Установлена ее высокая эффективность у лиц с тяжелыми и распространенны) ми формами заболевания. Гемосорбция может использоваться
всочетании с традиционными методами лечения. Также по принципу эффективного воздействия используют и плазмафе) рез, который оказывает выраженный терапевтический эффект. Средства, корригирующие нарушения микроциркуляции, влияют стабилизирующе на сосуды микроциркуляторного рус) ла, оказывают благотворное действие на систему циклических нуклеотидов, восстанавливают клеточные мембраны, оказы) вают гипогликемическое и гипохолестеринемическое действие. При псориазе применяются андекалин, доксиум, пентокси) филлин (трентал), пармидин, компламин, кавинтон. Гепарин при псориазе используют с целью предотвращения альтера) ции иммунными комплексами β)адренорецепторов кератино) цитов, угнетения тромбогенеза и стимуляции образования плазмина, восстановления микроциркуляторных нарушений. Гепарин целесообразно использовать при распространенных формах вульгарного псориаза, псориатическом артрите и эрит) родермии. Благоприятный эффект на течение псориаза у больных обнаруживает эссенциале — препарат, содержащий «эссенциальные» (необходимые) фосфолипиды — диглицери) новые эфиры холинфосфорной кислоты и жирные ненасыщен) ные кислоты — линолевую (до 70%), линоленовую и другие. Зиксорин индуцирует оксидазную активность микросомаль) ных ферментов печени, увеличивает образование глюкурони) дов, способствует выведению эндогенных и экзогенных мета)
364