5 курс / Госпитальная педиатрия / Заболевания_кожи_Полный_медицинский_справочник

стать совершенно невозможным. Если же поражаются слизи) стые оболочки половых органов и мочевыделительной систе) мы, то это в дальнейшем ведет к нарушению нормального от) тока мочи, осложнениям со стороны вышеуказанных систем. При поражениях пальцев сильно страдают ногти, иногда они полностью исчезают либо деформируются. Встречаются также сращения пальцев на руках и ногах, которые не являются по) роками развития, а формируются в результате непосредствен) но заболевания, во время жизни ребенка. Руки в локтевых су) ставах и ноги в коленных могут плотно фиксироваться в сгибательном положении, движения в них значительно затрудняются или полностью утрачиваются. Все вышеперечи) сленные нарушения встречаются наиболее часто и у большин) ства больных детей. Однако круг расстройств описываемой разновидности эпидермолиза может быть намного шире. Часто встречаются самые различные виды поражения волос, ногтей, зубов, скелета, суставов. Как правило, такие дети имеют низ) кий рост и массу тела, у них отмечаются значительные нару) шения со стороны иммунных сил организма. Всегда указанная патология приводит к развитию инвалидности. Не исключены и случаи смертельных исходов. Часто развивается малокро) вие, в результате потери большого количества крови из дефек) тов, возникающих вследствие вскрытия пузырей на слизистых оболочках. Если не уделять достаточного внимания уходу за кожей и слизистыми ребенка, то на местах рубцов возникают опухолевые процессы, в ряде случаев даже различные формы рака.

Однако не всегда заболевание протекает настолько тяжело. Встречается также его местная форма, когда поражения на слизистых ограничиваются лишь одним или несколькими не) большими участками. Течение патологии в этих случаях нам) ного более благоприятное. При этом на коже пузыри в основ) ном возникают в области кистей, стоп, локтей и коленных суставов. Грубых больших рубцов не бывает никогда. Наблю) дается незначительная атрофия кожи, образование в ней не) большого количества кистозных полостей. Слизистые оболоч) ки страдают еще меньше. Небольшие изменения выявляются со стороны ногтей.

Лечение. Так как эпидермолизы относят к обменным на) следственным заболеваниям, то возможности по их лечению несколько шире. Известно, что в основе этой группы патоло)

235

гий лежит нарушение в обмене особого белка, регулирующего чувствительность различных тканей, в том числе и кожи, к дей) ствию температур. При этом имеет место нарушение обменных процессов во всех клетках. Поэтому наиболее действенным ме) тодом медикаментозной терапии является назначение больно) му анаболических стероидов. Применяются витамины, в част) ности Е, гормоны коры надпочечников с целью повышения общей устойчивости организма к действию различных небла) гоприятных факторов. Назначаются аминокислоты, биологи) чески активные вещества, другие препараты, стимулирующие обменные процессы.

Также с целью общеукрепляющего эффекта можно приме) нять лекарственные вещества, содержащие кальций, железо, цинк, серу, алоэ, взвесь человеческой плаценты. Применяют) ся иммуноглобулины, представляющие собой набор необхо) димых для организма ребенка антител. При дисбактериозе назначают про) и эубиотики. Особенно важным препаратом является аскорбиновая кислота.

На коже необходимо своевременно вскрывать появившие) ся пузыри, на эти места применяются в дальнейшем дезинфи) цирующие растворы и мази, способствующие ускорению про) цессов заживления. Нужен тщательный правильный уход за кожей больного, нельзя допускать ее травмирования и дей) ствия на нее больших температур. При присоединении ин) фекционных осложнений назначаются антибиотики.

Меры профилактики и реабилитации такие же, как и у больных с другими наследственным заболеваниями кожи.

Прогноз. Различный, в зависимости от степени тяжести за) болевания. При местных формах благоприятный во всех отно) шениях. При тяжелом течении возможны смертельные исхо) ды. Абсолютное большинство таких детей в последующем остаются инвалидами на всю жизнь.

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА)

Причины и механизм развития заболевания. Это заболевание принято относить к особой группе патологий — факоматозов.

236

Они представляют собой нарушения обмена в организме в це) лом, связанные с повреждением гена, кодирующего синтез то) го или иного важного фермента. В результате поражаются очень многие органы и системы, в основном наблюдаются по) роки развития глаз, кожи, нервной системы, целого ряда вну) тренних органов. Итак, мы определились, что нейрофиброма) тоз — это факоматоз с преимущественным поражением кожных покровов.

Изучение данной патологии является большой проблемой. В частности, она не может быть отнесена к тому или иному разделу медицины, так как, по сути, понемногу относится к каждому из них. Поражение многих органов сильно услож) няет лечение. Кроме того, заболевание в конечном итоге мо) жет приводить к развитию различных опухолей кожи, причем механизм этого явления также почти совершенно не изучен, а значит, не разработаны и соответствующие методы профи) лактики.

Признаки заболевания. Патология проявляется в виде раз) растания во всех органах и тканях доброкачественных опухо) лей, которые состоят в основном из соединительной ткани

ипигментных клеток (на коже). Вокруг нервных стволов об) разуются опухоли, произрастающие из их оболочек — неври) номы или неврофибромы. На коже появляются в основном пигментные пятна и образования, характерные для пораже) ния печени (жировые бляшки, расширенные в виде кист со) суды). Это обусловлено поражением печеночной ткани опу) холевыми клетками. На сетчатке глаз также появляются образования в виде пигментных пятен, в результате чего сильно страдает зрение больного. Такое явление носит назва) ние факоматоза сетчатки. На слизистой же оболочке рта, на) против, образуются в основном опухоли, состоящие из сое) динительной ткани, которые имеют вид небольших упругих плотноватых узелков. Они могут иметь и большие размеры, всегда обращает на себя внимание их ровная и гладкая по) верхность. В большинстве случаев они возвышаются над уровнем слизистой оболочки, иногда могут располагаться

ив глубине тканей, что затрудняет их обнаружение. Большое разнообразие отмечается со стороны изменений скелета ту) ловища, рук и ног. Кости могут быть развиты слабо либо, на) против, быть значительно утолщенными, придавая конечно) сти уродливую форму, нарушая нормальную жизнь больного.

237

Наиболее постоянным и стойким изменением является зна) чительное искривление позвоночного столба, которое сильно нарушает функции спинного мозга. Со стороны нервной си) стемы у таких детей, как правило, выявляют ту или иную сте) пень снижения интеллектуального развития, часто они впа) дают в состояние тяжелой депрессии, вывести из которой больного подчас бывает непросто. Патологический ген насле) дуется по аутосомно)доминантному признаку, поэтому все дети, получившие его, обязательно заболевают. Носительства быть не может. С наибольшей частотой патология поражает лиц мужского пола, однако никакой связи между наследова) нием нейрофиброматоза и половой принадлежности не уста) новлено. Женщины страдают примерно в два раза реже.

Лечение. Так же, как и при ихтиозе, радикальных методов те) рапии не существует. Применяются препараты, способствую) щие некоторой нормализации нарушенных обменных процес) сов. Метод и курс лечения подбирается для каждого больного сугубо индивидуально с участием врача)генетика, невролога, офтальмолога, ортопеда, онколога и др. Единственным мето) дом лечения косметических дефектов, обусловленных опухоле) выми процессами, — хирургическая операция. Поэтому к лече) нию таких больных привлекается также и врач—детский хирург.

Из медикаментозных препаратов рекомендуются новые их поколения, действие которых направлено на улучшение обме) на веществ в соединительной ткани, нервной системе, внут) ренних органах.

Прогноз. Прогноз для жизни благоприятный. В отношении трудоспособности — благоприятный, если нет патологии ко) стной системы и незначительно выражена умственная отста) лость.

Профилактика. Такая же, как и при ихтиозе. Реабилитация. Реабилитационные мероприятия при ней)

рофиброматозе строятся в соответствии с тяжестью течения заболевания, наличием поражений костного аппарата (огра) ничение физических нагрузок, занятия с ортопедом, лечебная физическая культура) и нервной системы (обучение в спе) циальных школах, занятия с психологом, неврологом). Так как заболевание пожизненное, то такие больные должны всю свою жизнь постоянно наблюдаться у соответствующих спе) циалистов.

238

ГЛАВА 10. КОЛЛАГЕНОЗЫ

Коллагенозами, или коллагеновыми болезнями, назы) ваются диффузные болезни соединительной ткани. К ним от) носится группа заболеваний, в которую входят: дерматомио) зит, системная красная волчанка, склеродермия, склерема, склередема, узелковый периартерит.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Это системное заболевание с преимущественным пораже) нием кожи и мышц, а также с разнообразными изменениями со стороны внутренних органов. Болезнь имеет еще несколько названий: полимиозит, пойкилодерматомиозит, склеродерма) томиозит, ангиомиозит, генерализованный миозит, генерали) зованный фибромиозит.

Причины и механизм развития заболевания. Заболевание могут вызвать переохлаждение, длительные пребывания на солнце, вакцинации, беременность, различные лекарствен) ные средства, травмы, вирусные инфекции. У некоторых больных установлена связь между дерматомиозитом и рако) вой опухолью, т. е. раковая опухоль может вызвать дермато) миозит.

В патогенезе дерматомиозита ведущую роль играют ауто) иммунные процессы, в результате которых образуются ауто) антитела к мышцам, в сосудах скелетных мышц откладывают) ся иммуноглобулины. Кроме аутоиммунного механизма, причиной дерматомиозита может быть и нейроэндокринная реактивность организма в определенные периоды жизни. Бо)

239

лезнь может развиться в переходных возрастах (подростковом и климактерическом).

Признаки заболевания. Заболевание может начаться либо остро, либо развиваться постепенно. Характерным проявле) нием болезни становится мышечный синдром в виде мы) шечной слабости, болей в мышцах. Повышается температу) ра тела до очень высоких значений, появляются боли

всуставах, плотные распространенные отеки, поражения кожи. У всех больных поражаются скелетные мышцы. Боли

вмышцах возникают не только при движениях, но и в по) кое, при надавливании на них. Характерна нарастающая мышечная слабость. Сами мышцы увеличиваются в объеме, уплотняются. В результате слабости в мышцах нарушаются активные движения, больные не могут поднять конечности, самостоятельно садиться. Для дерматомиозита характерно поражение мышц шеи и плечевого пояса, из)за которого на) рушаются движения головы, вплоть до невозможности ее удерживать сидя или стоя. В случае распространенности процесса больные по сути полностью обездвижены, а в осо) бо тяжелых случаях развивается состояние полной прост) рации. Если патологический процесс развивается в ми) мических мышцах, то лицо становится маскообразным, поражение глоточных мышц ведет к нарушению или невоз) можности глотания. К нарушению дыхания приводит пора) жение межреберных мышц и диафрагмы. Могут поражаться глазодвигательные мышцы, что приводит к соответствую) щей симптоматике со стороны органа зрения. Дерматомио) зит необходимо отличать от неврологической симптоматики при истинных поражениях нервной системы. На ранних ста) диях болезни отмечаются отечность и болезненность мышц. Позже мышечные волокна становятся дистрофичными, вплоть до рассасывания с последующим замещением воло) кон соединительной тканью, т. е. развивается миофиброз. Мышцы атрофируются, появляются контрактуры. Реже

вмышцах откладывается кальций. Кальциноз развивается и в подкожной клетчатке, особенно у больных молодого воз) раста. При дерматомиозите очень разнообразны поражения кожи. Это преимущественно эритемы на открытых частях тела, а также папулезные, буллезные (пузыревидные) высы) пания, пурпура, сосудистые звездочки, участки ороговения кожи, повышенная или пониженная пигментация, вплоть

240

до исчезновения пигментации на отдельных участках кожи. Часто сыпь сопровождается зудом. Очень характерным кож) ным проявлением болезни является наличие отека вокруг глаз с пурпурно)лиловой эритемой, так называемые дерма) томиозитные очки.

При болезни поражаются внутренние органы. Со сторо) ны сердечно)сосудистой системы характерны миокардиты (воспаления сердечной мышцы) или миокардиодистрофии. Поражения миокарда приводят к тахикардии (сердцебие) нию) и непостоянству пульса, пониженному давлению, рас) ширению сердца влево, систолическому шуму на верхушке

ит. д. При распространенном поражении миокарда разви) вается сердечная недостаточность. Легкие поражаются либо вследствие патологического процесса в межреберных мыш) цах или диафрагме, либо вследствие вторичной инфекции. Это связано с предрасположенностью больных к бакте) риальным заражениям из)за гиповентиляции (снижения вентиляции) легких или нарушения глотания и аспирации пищи. При остром течении больных беспокоит одышка, ча) сто значительная, развивается синюшность кожи (цианоз). Возможен медленно развивающийся легочный фиброз с раз) витием гипертонии в малом круге кровообращения и легоч) ном сердце.

Почти у половины больных имеются желудочно)кишеч) ные патологии. Они проявляются отсутствием аппетита, болями в животе, воспалительными реакциями со стороны желудка и тонкого кишечника. Вследствие развивающейся мышечной патологии характерна гипотония верхней трети пищевода, могут поражаться слизистые оболочки желудка

икишечника с отеками, кровоизлияниями, вплоть до об) разования некрозов. Могут быть тяжелые желудочно)ки) шечные кровотечения, прободения желудка и кишечника, иногда кишечная непереносимость. В разгар болезни обычно развивается диффузный гломерулонефрит или нез) начительная альбуминурия. У половины больных увеличи) ваются печень и селезенка, лимфоузлы в различных частях тела.

По течению заболевание бывает острым, подострым и хро) ническим. Острое течение характеризуется чрезвычайно быстрым нарастанием поражения поперечно)полосатой му) скулатуры, вплоть до полной обездвиженности, нарушения

241

глотания и речи. Часто имеет место тяжелая картина токсиче) ского заболевания с высокой лихорадкой, разнообразными кожными высыпаниями. При отсутствии лечения через 3— 6 месяцев может наступить летальный исход, причиной кото) рого является аспирационная пневмония, легочно)сердечная недостаточность в связи с тяжелыми поражениями сердца и легких.

При подостром течении заболевание имеет цикличный ха) рактер, но патологический процесс и в этом случае неуклонно прогрессирует с нарастанием слабости, поражений кожи

ивнутренних органов. При этом течении болезни также может быть летальный исход, но при адекватном лечении возможно выздоровление или переход в хроническое течение с разви) тием контрактур, кальцинозов, ухудшением двигательной ак) тивности больных.

Наиболее благоприятной формой дерматомиозита являет) ся хроническая форма, имеющая также цикличное течение. Поражаются только отдельные мышцы. Состояние больных длительное время остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность. Среди этой категории больных имеются исключения. Это больные, у которых развиваются обширные кальцинозы (отложения солей кальция) в коже и подкожной клетчатке, а также в мышцах, что приводит к стойким конт) рактурам и обездвиженности.

Диагностика. Диагноз дерматомиозита ставится на осно) вании клинических проявлений, электромиографических данных (исследования электрической активности мышц)

иданных лабораторных показателей. В крови обычно на) блюдается лейкоцитоз, чаще умеренный, в лейкоцитарной формуле — выраженная эозинофилия (до 25—70%), редко обнаруживается железодефицитная анемия (малокровие). При остром течении умеренно, но стойко ускорена СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Характерным считается нарастание активности ферментов: альдолазы, лактатдеги) дрогеназы, креатинфосфокиназы, аспартат) и аланинами) нотрансфераз. Очень большое значение имеет креатинурия (увеличение кретинина мочи). Микроскопическое исследо) вание поперечно)полосатых мышц, взятых при биопсии, показывает утолщение мышечных волокон с потерей попе) речной исчерченности, нарушение трофики, вплоть до не) кроза.

242

Лечение. При всех формах течения дерматомиозита показа) но лечение препаратами кортикостероидных гормонов (глю) кокортикоидов). Применение стероидных гормонов изменяет течение и плохой прогноз заболевания. Рекомендуются боль) шие суточные дозы гормонов: преднизолон — 60—80 мг, декса) метазон — 6—8 мг в течение 2—3 месяцев, иногда и больше. После достижения лечебного эффекта дозу гормонов снижают очень медленно (по таблетке каждые 7—10 дней) до поддержи) вающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по одной таблетке вечером. Только при стойкой ремиссии гормо) ны могут быть полностью отменены. Триамнуполон противо) показан из)за способности усиливать слабость мышц. На фоне лечения глюкокортикоидами исчезают воспалительные уплот) нения в коже и мышцах, нормализуется глотание, речь, прихо) дит в норму сердечно)сосудистая система. Но улучшение на) ступает очень медленно: сначала улучшается функция гладких мышц, затем — поперечно)полосатых. Применяют препараты пиразолонового ряда в обычных дозах. При хронических оча) говых инфекциях (тонзиллит, гайморит) назначаются анти) биотики. В комплексном лечении рекомендуются витамины в инъекциях: витамин В1 (30—40 инъекций), В6 (10 инъекций на курс через день), В12 (20 инъекций по 200 мкг через день), внутривенно витамин С. Внутрь витамин В2 (30—40 дней). Для улучшения функции мышц применяют прозерин, АТФ, кокар) боксилазу, неробол. При наличии кальцинатов применяют ди) натривую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Nа2 ЭД) ТА) внутривенно на 5%)ном растворе глюкозы. Курс — 3—6 дней, 7 дней перерыв и снова повторить. При поражении почек и печени препарат противопоказан. При снятии остроты процесса показаны осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей.

Прогноз. Прогноз удовлетворительный, особенно у лиц мо) лодого возраста. При рано начатом лечении адекватными до) зами гормонов наступает стойкое выздоровление. При хрони) ческом течении наблюдается волнообразность клинических проявлений заболевания.

Профилактика. Специфическая (первичная) профилакти) ка не разработана. Вторичная заключается в диспансерном на) блюдении, поддерживающем лечении кортикостероидами, санации очагов хронической инфекции, снижении аллергиза) ции организма.

243

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Попеременно применяется как полное, так и сокращенное (СКВ) наименование.

Это хроническое системное заболевание соединительной ткани и сосудов. Имеет и другие названия: острая красная волчанка, эритематозный хрониосепсис, рубцующийся эри) тематоз, эндокардит Либмана—Сакса. Системная красная волчанка вместе с дерматомиозитом и узелковым периарте) ритом составляют группу диффузных болезней соединитель) ной ткани и относятся к так называемым «большим» колла) генозам.

Причины и механизм развития заболевания. Причиной, ко) торая приводит к заболеванию системной красной волчанкой, являются вирусы, вызывающие корь, грипп А и В, парагрип) пы и др. Эти виды вирусов являются парамиксовирусами. Подтверждением вирусной этиологии служат изменения про) тивовирусного иммунитета. Возможно и участие других РНК) содержащих вирусов. У больных обнаруживаются лимфоци) тотоксические антитела, тубулоретикулярные включения в сосудах пораженных органов, а также антитела к двуспи) ральной (вирусной) РНК у лиц с хронической вирусной ин) фекцией. Основой патогенеза болезни является нарушение гуморального и клеточного иммунитета, которое приводит к развитию процессов аутоиммунизации.

Системная красная волчанка (СКВ) — это органоспецифи) ческая аутоиммунная болезнь. Образуются антитела к своей ДНК, формируются комплексы нДНК)антитела и нДНК) комплемент. Эти комплексы откладываются на основных мембранах почек, коже, внутренних органах, вызывают по) вреждения с развитием воспалительной реакции. Само воспа) ление и разрушение соединительной ткани вызывает высво) бождение новых антигенов, на которых образуются антитела, иммунные комплексы, т. е. формируется замкнутый круг. На такой механизм развития болезни указывает снижение комплемента в крови (как цельного комплемента, так и его компонентов). Возможно генетическое предрасположение к этому заболеванию.

Признаки заболевания. Больные предъявляют разнообраз) ные жалобы. Отмечается повышение температуры тела, бо)

244