5 курс / Госпитальная педиатрия / Заболевания_кожи_Полный_медицинский_справочник
.pdfтен, практически лишенных кожного пигмента меланина. Бы) вает изменена в значительной степени форма губ, особенно верхней, даже костей, в частности верхней и нижней челюсти, нёба, ушных раковин. Ногти больного утолщаются, значи) тельно деформируются. В некоторых случаях при осмотре больного у него под ногтями также заметны толстые чешуйки ороговевшей кожи. Все эти изменения очень неблагоприятно влияют на психоэмоциональное состояние больных, особенно детей, и способны в дальнейшем провоцировать нервные и психологические расстройства вплоть до неврозов. Многие авторитетные ученые высказывают мнение о том, что эритро) дермия с образованием пузырей развивается в результате на) личия патологического гена, который влияет не только на раз) витие кожи, но и многих других органов и систем. Не у всех, а лишь у половины людей—носителей этого гена впослед) ствии развивается заболевание, что связано по большей части с влиянием условий окружающей среды.
Таким образом, для того чтобы врачу)дерматологу можно было с уверенностью поставить больному диагноз ихтиоза, необходимо наличие у последнего хотя бы таких основных проявлений, как сухость кожи, образование на ней большого количества чешуек, нарушение отделения пота и кожного са) ла. Однако не во всех случаях наличие данных признаков дает возможность досконально разобраться в происхождении раз) вившейся у больного патологии.
Внекоторых случаях возникает ряд сложностей, когда
впроцессе диагностики врачу приходится сомневаться между ихтиозом и ихтиозоподобной эритродермией. При последней имеется два отличия: во)первых, процесс часто локализуется
вобласти крупных складок кожи на теле человека, чего прак) тически никогда не наблюдается при истинном ихтиозе; во) вторых, ихтиозоподобная эритродермия чаще всего начинает) ся еще у плода, находящегося в утробе матери, в то время как начало развития истинного ихтиоза приходится на возраст не ранее трех месяцев жизни. Пузыри на теле новорожденных могут также возникать при еще одном генетическом заболева) нии — эпидермолизе, о котором будет сказано более подроб) но ниже. Также с образованием пузырей на кожных покровах протекает еще одно тяжелое заболевание кожи новорожден) ных бактериальной природы — пузырчатка. По сути, оно яв) ляется гнойным воспалительным процессом, при этом ребе)
225
нок становится заразным, пузыри содержат внутри полость
сгнойным содержимым. Кроме того, значительно повышает) ся температура тела, чего совершенно не наблюдается при за) болеваниях кожи наследственного происхождения. Однако
снаибольшими трудностями врач)дерматолог, пожалуй, стал) кивается в тех случаях, когда от эритродермии нужно отличать особый тип дерматита новорожденных. Это заболевание на) чинается примерно в течение первой недели жизни ребенка. Патологический процесс изначально располагается вокруг пупка, где появляются пятна покраснения, образуются че) шуйки мелких размеров. В дальнейшем пораженная кожа начинает отслаиваться от подлежащих тканей и на ее месте об) разуются обширные по площади дефекты и язвы. При заболе) ваниях микробной природы, как уже отмечалось выше, всегда повышается температура тела ребенка, появляются общие признаки поражения организма токсическими продуктами обмена бактерий, иногда развивается обезвоживание организ) ма, что является крайне неблагоприятным фактором, утяже) ляющим состояние больного. Существенным отличием бакте) риального заболевания от наследственного является то, что при первом признаки мало выражены в начале и развиваются все более в процессе патологии. При болезнях же наследствен) ной природы все признаки сохраняются постоянно на одном уровне, противовоспалительная и антибактериальная терапия не дают практически никакого эффекта.
Еще одним заболеванием, протекающим с развитием на теле пузырей, является врожденный сифилис. Проявления за) болевания появляются при нем не ранее восьмой недели жиз) ни. В постановке правильного диагноза помогает выявление заболевания у матери ребенка. Характерными при сифилисе являются и кожные проявления: процесс в основном распола) гается вокруг рта, где образуются трещины, отходящие в раз) ные стороны в виде лучей, кожа становится отечной и уплот) ненной. На ладонях и подошвах она также утолщается и грубеет. Никогда при врожденном сифилисе не бывает по) краснения кожи и образования больших толстых чешуек.
Блестящую форму ихтиоза приходится отличать от волося) ного лишая. При последнем на коже появляется большое ко) личество очень мелких узелков. Кожа над узелками может быть совершенно неизменной либо приобретать красный цвет за счет воспалительного процесса. Эти элементы расположе)
226
ны в основном на разгибательных поверхностях суставов. На вершинах выступающих узелков расположены очень плот) ные чешуйки, которые прикрывают собой вход в полость. При блестящей же разновидности ихтиоза чешуйки несколько более крупные, имеют более темную окраску, они больше во) звышаются над поверхностью здоровой кожи. Также чешуйки могут образовываться при так называемом спинулезном ли) шае, однако в этих случаях они имеют своеобразную форму
ввиде шипиков, которые покрывают корень волоса (процесс располагается всегда в областях роста волос). Сам волос при этом скручен и обломан.
Врожденный ихтиоз
Особая форма заболевания, выделяемая наряду с обычным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией. В основе пораже) ния лежат нарушения со стороны процессов нормального орого) вения кожи. Заболевание передается потомкам по аутосомно)ре) цессивному типу. Для того чтобы ребенок заболел, необходимо наличие носительства патологических генов у обоих родителей. Но даже при таких условиях заболевание появляется далеко не всегда, что связано со спецификой проявления гена. Заболева) ние может протекать в двух формах — тяжелой и легкой. Болезнь всегда начинается у детей, находящихся еще в утробе матери. К сожалению, поставить диагноз в этом периоде никогда не удается. Врач может сделать это только тогда, когда появляются характерные признаки.
Дети с тяжелыми формами патологии рождаются, как пра) вило, глубоко недоношенными, с дефицитом массы тела, дру) гими пороками развития внутренних органов. Поражается вся кожа ребенка, которая по своему внешнему виду напоминает панцирь, на котором имеется большое количество кровоточа) щих трещин. Лицо, рот, нос, уши, руки и ноги очень сильно деформируются. Так как слизистые оболочки являются непо) раженными и продолжают расти, то они буквально выворачи) ваются наружу из естественных отверстий. Исход такого со) стояния может быть различным. Очень часто патология просто несовместима с жизнью и ребенок погибает практиче) ски сразу же после рождения. В других случаях заболевание продолжает протекать и трансформируется в дальнейшем
вдругую форму ихтиоза, чаще всего в эритродермию. И, нако) нец, что случается крайне редко, с возрастом патология может совершенно и бесследно пройти. Разрастаясь, роговой слой
227
кожи забивает глаза, рот и нос ребенка, в результате чего нару) шается прием пищи и дыхание. Это еще более усугубляет тече) ние заболевания. Причиной смерти таких детей является в ос) новном нарушение дыхания через легкие и кожу, осложнения в виде тяжких пороков развития различных внутренних орга) нов (чаще всего — сердца и сосудов, легких, почек, что сопро) вождается недостаточностью функций данных органов). Очень опасно присоединение инфекционных осложнений, так как организм этих детей обладает пониженной устойчи) востью, быстро наступает срыв всех приспособительных и за) щитных реакций.
Другой разновидностью врожденного ихтиоза является легкая форма, или так называемая доброкачественная. Такие дети являются жизнеспособными и это объясняется двумя факторами. Во)первых, кожные изменения у этих больных выражены далеко не так сильно, как при тяжелой форме. Во) вторых, пороки развития внутренних органов, если они имеют) ся, являются настолько маловыраженными, что не представ) ляют для жизни никакой опасности. Но это отнюдь не означает то, что больному новорожденному совсем ничего не угрожает. На коже располагается множество участков покрас) нения, под которыми при прощупывании обнаруживается плотный отек. Особенно это заметно там, где на коже имеют) ся крупные складки (локти, колени, пах). Если уплотнения рогового слоя кожи расположены на лице и шее, то зачастую у больного имеется выворот век, что значительно обезображи) вает его лицо. Иногда поражается не вся кожа, а только неко) торые ее участки, которые являются очень небольшими по размерам. В этих случаях существует реальная надежда на пол) ное излечение больного. В других же случаях поражаются большие площади кожи и заболевание остается до конца жиз) ни человека.
Поставить диагноз, как правило, при ихтиозе новорожден) ного несложно. Это происходит уже в родильном доме. Важ) ными критериями диагностики являются поражение всей ко) жи и развитие заболевания сразу же после рождения ребенка. При тяжелых формах даже существует специальный жаргон) ный термин для обозначения таких новорожденных — так на) зываемый «плод арлекина». Следует помнить, что ихтиози) формная эритродермия также может быть врожденной, поэтому эти два заболевания нередко приходится отличать
228
друг от друга. При ихтиозе кожа более плотная, роговой слой развит сильнее, особенно в области ладоней и подошв. Имеют) ся значительные деформации лица, носа, рта, глаз, ушных ра) ковин, чего при эритродермии не наблюдается.
Волосяной лишай
Также является наследственным заболеванием кожи. В на) стоящее время данное заболевание относят к тем формам ихтио) за, которые проявляются незначительно, очень быстро наступа) ет полное выздоровление. Для такого типа течения заболевания используется особый термин — абортивное течение. Болезнь начинается в глубоком детстве, однако проявления практически отсутствуют. Выраженными они становятся только в период по) лового созревания. Лица мужского и женского пола страдают одинаково часто. Излюбленные места расположения кожных очагов — локти, спина, ягодицы, бедра. Здесь появляются очень маленьких размеров, в виде конусов, узелки с остренькими кон) чиками. Кожа в области узелков чаще всего без изменений, мо) жет отмечаться небольшое покраснение. На верхушках узелков расположены корочки, которые прикрывают входы в полости узелков. Никогда не располагаясь по одному, узелки всегда группируются между собой. После того, как эти образования ис) чезают, на коже на их местах остаются маленькие, очень нежные рубчики. Все волосы, потовые и сальные железы, которые рас) полагаются в этих местах, гибнут.
Лечение. К сожалению, как и при всех генетических забо) леваниях, при ихтиозе не существует таких методов лечения, которые бы позволили полностью излечить больного. В на) стоящее время в развитых странах ведутся активные разра) ботки по созданию генных препаратов, которые будут влиять на генетический аппарат пораженных клеток и способство) вать его восстановлению и исправлению. Возможно, в даль) нейшем использование этих препаратов позволит достаточно эффективно лечить патологию.
На данный же момент возможно лишь облегчить состоя) ние и улучшить качество жизни больных, применяя различ) ные кремы и мази.
Важным моментом является назначение антибиотиков при развитии инфекционных осложнений. В лечении больного обязательно должен участвовать врач)генетик.
Реабилитация больных с ихтиозом в основном складывает) ся из социальной и трудовой. Такие больные способны зани)
229
маться далеко не всяким родом трудовой деятельности. С больными детьми обязательно должны работать психологи, важная роль отводится семье и коллективу, в которых нахо) дится больной.
Профилактика. К сожалению, предотвратить развитие забо) левания у человека невозможно. Но возможно предотвратить рождениебольногоребенкастяжелойформойпатологии.С этой целью в нашей стране создано очень большое количество цен) тров, занимающихся генетической консультацией молодых се) мей. Особенно актуальны данные вопросы в отношении семей, где имелись больные со сходными наследственными заболева) ниями кожи. Основными вопросами, решаемыми при желании иметь ребенка, являются следующие.
1.По какому заболеванию имеется риск у будущего ребенка?
2.Каковы показатели этого риска?
3.По какому механизму передается заболевание?
4.Какова тяжесть патологии?
5.Каковы шансы жизнеспособности будущего ребенка?
В ряде случаев при отягощенной наследственности отца
иматери им крайне противопоказано заводить детей. Однако функция медицинского работника в данном случае состоит в том, чтобы разъяснить сложившуюся ситуацию обратившей) ся за консультацией паре. Окончательное решение прини) мается только будущими родителями, поэтому наибольшая ответственность лежит именно на их плечах.
ГРУППА ЗАБОЛЕВАНИЙ БУЛЛЕЗНОГО ЭПИДЕРМОЛИЗА
Общие сведения
Данная группа патологий, объединенная под общим назва) нием заболеваний буллезного эпидермолиза, включает нес) колько различных форм болезни. Однако некоторые ученые склонны считать их совершенно самостоятельными заболева) ниями.
В основе всей группы описываемых заболеваний лежит возникновение на коже и на слизистых оболочках очагов по) ражений в виде пузырей. При этом воспалительные измене)
230
ния отсутствуют, так как, несмотря на такие проявления, эти болезни не являются инфекционными. Пузыри никогда не возникают сами по себе, чаще всего их появлению пред) шествует какое)либо раздражающее воздействие на кожу, обычно в виде трения или травмы. Невозможно точно сказать, насколько распространенной среди детей является данная па) тология, однако известно, что она встречается среди населе) ния всего земного шара.
Несмотря на большое количество различных форм патоло) гии, все их возможно вписать в довольно простую короткую классификацию:
1)простой буллезный эпидермолиз;
2)дистрофический эпидермолиз, включающий в себя два ос) новных подвида:
а) гиперпластический; б) полидистрофический.
Рассмотрим каждую разновидность заболевания в отдель) ности.
Простой буллезный эпидермолиз. Чаще всего заболевание развивается непосредственно с первых дней жизни ребенка. Однако в литературе описаны случаи появления симптомати) ки и в более позднем возрасте. На коже больного появляются пузыри с тонкими стенками. Размеры их различные — от го) рошины до грецкого ореха, несколько реже встречаются более крупные. Они заполнены водянистой жидкостью, при надав) ливании на них больной испытывает достаточно ощутимые болевые ощущения. Если пузырь вскрыть, то после излития из него жидкости боль стихает, довольно скоро наступает полное заживление. Вполне понятно, что в основном эти высыпания располагаются на коже в тех местах, которые постоянно под) вергаются механическим воздействиям — локти, колени, ло) дыжки, кисти, стопы, ягодицы. Очередное обострение пато) логического процесса всегда происходит в летнее время года, после того, как больной принимает теплую ванну. Самостоя) тельное улучшение состояния отмечается зимой и во время периода полового созревания. Чаще поражаются мальчики. В основном проявления заболевания имеются только на кож) ных покровах, однако у части больных процесс может распро) страняться также и на слизистые оболочки, половые органы. На слизистых в местах травмирования образуются такие же пузыри, как и на коже, но они являются очень напряженны)
231
ми. После опорожнения пузыря образуется дефект слизистой оболочки, который быстро заживает. Рубцы не образуются никогда. Больной может лишь испытывать некоторое время чувство зуда и жжения в тех местах, где располагались пузыри. Ногти, зубы и волосы никогда не поражаются.
Летний буллезный эпидермолиз (синдром Вебера—Коккей на) — особая разновидность эпидермолиза. Начало приходит) ся на период детства или юности. Пузыри на коже образуются после травмирования ее или длительного нахождения больно) го в условиях повышенной температуры. Провоцирующими факторами являются ходьба, теплая обувь, пребывание на ку) рортах в странах с жарким климатом. Очаги поражения пре) имущественно располагаются в области кистей и стоп. Очень часто у таких больных обнаруживается повышенная потли) вость ладоней и подошв.
Дистрофический буллезный эпидермолиз
Как уже указывалось выше, данная патология может про) текать в трех несколько отличных друг от друга формах — ги) перпластической, альбопапулоидной и полидиспластической.
Гиперпластическая форма возникает сразу после рождения ребенка, во время периода грудного вскармливания или же несколько позже, но непременно в детском возрасте.
Так же, как и при других разновидностях эпидермолиза, за) болевание проявляется в виде накожных пузырей, которые воз) никают после имевшей место травмы. Чаще всего они располо) жены в области разгибательных поверхностей суставов на руках
иногах, в области кистей, стоп, ягодиц. Часто отмечается утол) щение рогового слоя кожи на подошвах и кистях, а также утол) щение ногтей, повышение потливости. У пятой части всех больных имеет место поражение слизистых оболочек, половых органов,конъюнктив.Притакомрасположениипузыридоволь) но быстро вскрываются, на их месте образуются дефекты, кото) рые впоследствии плохо и долго заживают. Пузыри же на коже после вскрытия оставляют грубые рубцы, трудно поддающиеся хирургическому лечению. На слизистых же оболочках обра) зуются рубцы с атрофией тканей. Часто из)за этого происходит деформация языка, в результате чего сильно нарушается речь больного, затрудненным становится прием пищи. Гиперпласти) ческая разновидность заболевания часто сопровождается пора) жением зубов, избыточным оволосением, нарушениями формы
иструктуры ногтей. Часто у таких больных одновременно имеет)
232
ся ихтиоз. Несмотря на это, заболевание в целом протекает до) статочно благоприятно, обострения могут возникать в летнее время года, особенно во время жары. Зимой к обострениям мо) гут приводить различные состояния, связанные с воздействием на организм повышенной температуры, например прием горя) чих ванн, ношение слишком теплой одежды и обуви.
Альбопапулоидная форма эпидермолиза. Заболевание насле) дуется по аутосомно)доминантному принципу. Все носители патологического гена являются больными. Первые признаки возникают сразу после рождения ребенка или в течение пер) вых двух месяцев жизни. Период наибольшего разгара симп) томатики имеет место до 2)летнего возраста.
Кожные элементы в виде пузырей расположены чаще всего
вобласти рук и ног, но иногда могут появляться и на туловище. Чаще всего это пояснично)крестцовая область, ягодицы, об) ласти надплечий. После заживления на местах пузырей остаются грубые рубцы и полости внутри кожи. Слизистые оболочки по) ражаются в очень небольшой степени, в основном во рту. Пузы) ри здесь возникают далеко не во всех случаях заболевания. Вме) сто пузырей тут чаще образуются очень мелкие пузырьки или такиежемелкиеполости,которыеприосмотреоченьлегкозаме) тить, так как они имеют значительно более бледную окраску по сравнению с соседними областями. На местах всех этих элемен) тов впоследствии остаются дефекты слизистой оболочки, кото) рые довольно быстро совершенно бесследно исчезают. Имеются почти всегда нарушения со стороны ногтей рук и ног, которые
вряде случаев могут вообще отсутствовать. Выявляется повы) шенная сухость кожи, посинение в области кончиков пальцев, носа, ушей. При этом больной не предъявляет врачу совершенно никакихжалоб,таккакобщеесостояниеегопрактическиникоим образом не страдает. С наступлением периода полового созрева) ния пузыри у большей части больных самостоятельно исчезают, а на их местах остаются небольшие возвышения кожи бледного цвета. У некоторых детей выздоровление наблюдается еще рань) ше. В дальнейшем указанные образования начинают увеличи) ваться в размерах, приобретают цвет слоновой кости. Они слива) ются между собой, в результате чего образуются очень большие бляшки на коже больного. Контуры их остаются довольно четки) ми, поэтому при осмотре больного их довольно легко выявить.
Полидиспластический буллезный эпидермолиз является более редкой разновидностью заболевания, чем вышеперечислен)
233
ные. Это одна из наиболее тяжело протекающих форм патоло) гии. Начало ее развития приходится непосредственно на мо) мент рождения ребенка.
В отличие от других форм эпидермолиза, пузыри при данной разновидности могут развиваться на коже не только в результате действиятравмирующихфакторов,ноисамипосебе.Онинапол) нены кровянистой жидкостью, некоторые могут содержать жид) кость прозрачного цвета. Пузыри располагаются не только в из) любленных для эпидермолиза местах (локти, колени, стопы, кисти), но и по всему телу больного. Почти всегда поражение за) хватывает также слизистые оболочки рта и пищевода, глотки. Именно здесь появляются очаги, которые возникают после пер) вого прикладывания ребенка к груди матери. На слизистых обо) лочкахпоявляютсяпузырисхарактернымвнешнимвидом,после вскрытия которых остаются очень грубые рубцы. Чаще всего они располагаются на языке, а оттуда переходят на щеки, что резко ограничиваетоткрываниертаребенком,нарушаетпроцессыкорм) ления. Зачастую в местах локализации рубцов на слизистых обо) лочках появляются очаги ороговения, которые в норме никогда не образуются. Иногда могут возникать многочисленные и мел) кие узелки. Если развиваются все вышеуказанные элементы, то наихместев дальнейшемобразуютсявсеновыепузыри,содержа) щие кровь и покрытые своеобразными пленками. Затем на этих местах остается налет, образующийся из остатков пузырей и этих пленок. После снятия налета шпателем обнаруживается болез) ненный кровоточащий дефект кожи, иногда даже в виде язвы. В свою очередь, возникающие на их местах рубцы еще больше способствуют нарушению подвижности языка ребенка. Форми) руется явление, называемое в медицинской практике порочным кругом. На слизистой оболочке щек возникают участки, имею) щие значительно более бледный цвет по сравнению с окружаю) щими. Патологический процесс практически всегда захватывает гортань, глотку и пищевод. В результате голос больного ребенка становится тихим, хриплым, осипшим. Очень большие дефекты в виде эрозий образуются на стенках пищевода и иногда даже же) лудка,врезультатечегопитаниеребенкастановитсярезкозатруд) ненным, развивается истощение, доходящее порой до крайней степени выраженности. Возможно появление сквозных отвер) стий в стенках указанных органов, на фоне которых формируют) ся грозные для жизни осложнения. Встречаются поражения забо) леванием прямой кишки и ануса, в итоге отхождение стула может
234