3 курс / Патологическая физиология / Учебник Атаман Патфиз

26. 13. Что такое геморрагический шок? Назовите главные

патогенетические звенья его развития.

Г е м о р р а г и ч е с к и й ш о к - это шок, возникающий, в резуль­

тате обильной острой кровопотери (рис. 96). Ведущим механизмом его развития является уменьшение объема циркулирующей крови, что вызывает падение артериального давления, нарушения микроциркуляции, расстройства кровоснабжения жизненно важных органов (головного мозга, сердца, почек). Следствием этого является развитие гипоксии, ацидоза и интоксикации, что усугубляет течение шока, создает "порочные круги" в его патогенезе и в конечном

итоге ведет к смерти.

26.1. НАРУШЕНИЯ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ

26.1. 1. Какими количественными изменениями могут прояв­ ляться патологические процессы, затрагивающие красный росток крови? Чем они могут быть обусловлены?

Внорме количество эритроцитов у мужчин равно 4-1012-5·1012, у

женщин - 3,5·1012-4,5·1012 в 1 л крови. Концентрация гемоглобина у

мужчин составляет 130160, у женщин - 1 20-140 г/л.

Вусловиях патологии возможны два вида изменений количества

эритроцитов и гемоглобина в периферической крови:

1 ) эритроцитоз - увеличение содержания эритроцитов и гемо-

глобина; 2) анемия - уменьшение их количества.

Количественные изменения эритроцитов могут быть обусловлены:

а) нарушением соотношения между их образованием (эритропоэ-

зом) и разрушением (эритродиерезом);

б) потерей эритроцитов при нарушении целостности сосудов

(кровопотеря); в) перераспределением эритроцитов.

26. 1.2. Какие качественные изменения эритроцитов харак­

терны для нарушений красного ростка крови? Чем они могут быть обусловлены?

К качественным изменениям эритроцитов относят: 1 ) их регене­

раторные формы; 2) дегенеративные изменения эритроцитов; 3) клетки

патолпгwtеской регенерации.

Прr ·-шнами качественных изменений эритроцитов могут быть:

277

низким содержанием гемоглобина (регенераторные формы эритро­ цитов);

б) изменение типа кроветворения с эритробластического на мега­ лобластический, когда в костном мозге и крови появляются мегалоб­ ласты и мегалоциты (клетки патологической регенерации);

в) приобретенные и наследственные нарушения обмена веществ,

состава и структуры эритроцитов, в том числе синтеза гемоглобина (уменьшение образования или синтез аномальных гемоглобинов), что ведет к появлению в крови дегенеративных форм эритроцитов.

26. 1.З. Какие клетки относятся к регенераторным формам эритроцитов? Дайте их краткую характеристику.

Р е г е н е р а т о р н ы е ф о р м ы э р и т р о ц и т о в (клетки физио­ логической регенерации) - это молодые незрелые клетки красного ростка крови, поступление которых в периферическую кровь свиде­ тельствует об усилении регенерации клеток эритроидного ряда в крас­ ном костном мозге или увеличении проницаемости костно-мозгового

барьера.

Крегенераторным формам относятся:

а) ретикулоциты (рис. 97; см. форзац). Обнаруживаются в мазке

крови при суправитальном окрашивании (краситель - бриллианткре­ зилблау). Представляют собой безъядерные клетки грязно-зеленой ок­ раски (цвет "болотной зелени") с черными включениями в виде гранул

(substantia granulofilamentosa). В норме их содержание в крови состав­

ляет 0,2-2%. При усиленной регенерации клеток красного ростка кро­ ви их количество может возрастать до 50%;

б) полихр оматофилы (рис. 98; см. форзац). Обнаруживаются в

мазке крови при окрашивании по Романовскому-Гимза. Являются безъядерными клетками, цитоплазма которых проявляет свойство по­ лихроматофилии, т.е. воспринимает как кислотные, так и основные красители. Поэтому полихроматофилы отличаются от зрелых эритро­ цитов синюшным оттенком своей окраски. По существу ретикулоциты и полихроматофилы являются клетками одинаковой степени зрело­ сти - непосредственными предшественниками эритроцитов. Разные названия связаны с разными их свойствами, которые выявляются при разных способах окрашивания;

в) нормобласты (ацидофильные, полихроматофильные, базофиль­ ные). Это ядерные предшественники эритроцитов. В норме в перифе­ рической крови отсутствуют, содержатся только в красном костном

мозге. При усиленной регенерации клеток эритроидного ряда могут появляться в крови ацидофильные и полихроматофильные, реже ба­

зофильные нормобласты. Иногда, при гиперрегенеративных анемиях, в

278

Д е г е н е р а т и в н ы м и называют качественные изменения эрит­

роцитов, свидетельствующие о неполноценности этих клеток. Такие изменения характеризуются следующими явлениями

(рис. 99, 100; см. форзац):

а) анизоцитоз - изменение величины эритроцитов. Возможно по­

явление макроцитов - эритроцитов с диаметром свыше 8 мкм и мик­ роцитов - клеток, диаметр которых менее 6,5 мкм (средний диаметр

нормального эритроцита около 7,2 мкм);

б) пойкилоцитоз - изменение формы эритроцитов. В норме

эритроциты имеют форму двояковогнутых дисков. В условиях пато­ логии могут появляться грушевидные, вытянутые, серповидные, овальные эритроциты, а также эритроциты сферической формы (сфероциты );

в) изменение окраски эритроцитов, что зависит от содержания в них гемоглобина. Эритроциты, интенсивно окрашенные, называют ги­ перхромными, с бледной окраской - гипохромными. Эритроциты, у ко­ торых окрашена в виде кольца только периферическая часть, где нахо­ дится гемоглобин, а в центре имеется неокрашенное просветление, на­

зывают анулоцитами. В случае выраженных различий в окраске эрит­

роцитов говорят об анизохромии;

г) наличие патологических включений. К ним, в частности, отно­

сятся тельца Жолли - образования размером 1 -2 мкм, которые явля­

ются остатками ядерной субстанции; кольца Кебота - остатки ядер­

ной оболочки, имеющие форму кольца или восьмерки; базофильная зернистость - остатки базофильного вещества цитоплазмы, свиде­ тельствующие о токсическом поражении красного костного мозга.

26. 1. 5. Какие клетки эритроцитарного ряда относят к клет­ кам патологической регенерации?

При изменении типа кроветворения с эритробластического на ме­ галобластический в крови появляются так называемые к л е т к и п а -

то л о г и ч е с к о й р е г е н е р а ц и и (рис. 101; см. форзац):

а) мегалобласты - очень большие клетки (диаметр 12-15 мкм) с

базофильпой, полихроматофильной или ацидофильной цитоплазмой,

содержащие крупное, обычно эксцентрично расположенное ядро с нежной хроматиновой сеткой;

279

б) мегалоциты - безъядерные клетки, которые образуются при созревании мегалобластов. Имеют диаметр 10-12 мкм и больше,

обычно интенсивно окрашенные, несколько овальной формы, без при­

сущего эритроцитам просветления в центральной части.

Появление указанных клеток в красном костном мозге и крови

характерно для так называемых мегалобластических анемий, в частно­ сти, В12-фолиеводефицитной анемии.

26. 1. 6. Что такое эритроцитоз? Каковы причины и механиз­ мы его развития?

Э р и т р о ц и т о з - это увеличение в крови количества эритроци­ тов свыше 6·1012 в 1 л и концентрации гемоглобина свыше 170 г/л.

Эритроцитоз подразделяют на абсолютный и относительный.

А б с о л ю т н ы й э р и т р о ц и т о з - это повышение содержания

эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови вследствие усиле­ ния эритропоэза. По этиологии вьiделяют приобретенный и наследст­ венный абсолютный эритроцитоз.

Приобретенный абсолютный эритроцитоз возникает в результате увеличения продукции эритропоэтина преимущественно в почках. Это может быть вызвано следующими причинами:

1)нарушениями нейрогуморальной регуляции - возбуждением симпатической части нервной системы, гиперфункцией ряда эндок­ ринных желез. Катехоламины, АКТГ, тиреоидные гормоны, глюкокор­ тикоиды усиливают утилизацию кислорода, что способствует разви­ тию гипоксии и образованию эритропоэтинов в почках;

2)гипоксической, дыхательной, циркуляторной гипоксией - в

случае горной болезни, недостаточности внешнего дыхания и кровооб­ ращения (см. разд. 19);

3)местной гипоксией почек вследствие их ишемии (гидронефроз,

стеноз почечных артерий);

4)гиперпродукцией эритропоэтинов некоторыми опухолями (ги­ пернефрома, рак печени и др.).

Кроме того, абсолютный эритроцитоз развивается при истинной полицитемии (эритремия, или болезнь Вакеза), которая является раз­ новидностью хронического лейкоза.

Причиной возникновения наследственного абсолютного эритро­ цитоза может быть генетически обусловленный дефект глобина в молекуле гемоглобина или дефицит в эритроцитах 2,3-дифосфогли­ церата, являющегося регулятором оксигенации и дезоксигенации гемоглобина. При этом повышается сродство гемоглобина к кис­ лороду и уменьшается его отдача тканям (кривая диссоциации окси­ гемоглобина сдвинута влево). Развивается гипоксия, стимулируется

280

чением в крови содержания эритроцитов, гемоглобина, гематокрита.

При этом может увеличиться объем циркулирующей крови (поли­

цитемическая гиперволемия), ее вязкость, замедляется скорость кро­ вотока, нарушается сердечная деятельность. Артериальное давление

повышается, отмечается полнокровие внутренних органов, гипере­

мия кожи и слизистых оболочек, усиливается тромбообразование, а

затем и кровоточивость (развивается ДВС-синдром, см.разд.26.3).

Изменения в крови при приобретенных абсолютных эритроцито­ зах часто носят компенсаторный характер, способствуют улучшению кислородного снабжения тканей в условиях гипоксии. С прекращени­ ем действия этиологического фактора происходит нормализация коли­ чества эритроцитов и гемоглобина. Именно в этом состоит коренное отличие абсолютного эритроцитоза, характеризующегося повышением физиологической регенерации эритроцитарного ростка костного мозга, от эритремии (болезнь Вакеза), при которой первичное и необратимое возрастание количества эритроцитов обусловлено гиперплазией эрит­ роцитарного ростка опухолевой природы.

О т н о с и т е л ь н ы й э р и т р о ц и т о з - это увеличение содержа­ ния эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови вследствие

уменьшения объема плазмы. Его развитие связано с действием факторов,

которые обусловливают обезвоживание организма (см. разд. 23) или пе­ рераспределение крови, вызывающее полицитемическую гиповолемию

(например, шок, ожоги).

26.1. 7. Дайте определение понятия "анемия'

Ан е м и я - это гематологический синдром или самостоятельное

заболевание, характеризующееся уменьшением количества эритроци­ тов и (или) содержания гемоглобина в единице объема крови, а также

качественными изменениями эритроцитов.

26. 1.8. Какими гематологическими и общими клиническими признаками может проявляться анемия?

Гематологические признаки анемий подразделяют на количест­ венные и качественные.

К количественным относятся:

1 ) уменьшение содержания эритроцитов в единице объема крови

(у мужчин ниже 4·1012, у женщин ниже 3,5· 1012 в 1 л крови);

28 1

2) уменьшение концентрации гемоглобина (у мужчин ниже

130 г/л, у женщин ниже 120 г/л);

3)уменьшение гематокрита (у мужчин ниже 43%, у женщин ни-

же 40%);

4)изменения цветового показателя (норма 0,85- 1).

Качественными признаками анемий является появление: 1 ) регенераторных форм эритроцитов (см. вопр. 26. 1.3);

2)дегенеративных изменений в клетках эритроцитарного ряда (см.

вопр. 26. 1 .4);

3)клеток патологической регенерации (см. вопр. 26. 1 .5).

Общие клинические проявления анемий:

1 ) гипоксия - синдром, возникающий при любом виде анемии

(см. разд.19); 2) синдромы, обусловленные особенностью патогенеза каждого от­

дельного вида анемии (например, при В12-фолиеводефицитной ане­

мии - неврологические расстройства и поражения пищеварительной системы, при гемолитической анемии - желтуха).

26. 1.9. Как классифицируют анемии? Приведите примеры каждого вида анемий.

·1. Патогенетическая классификация:

1 ) постгеморрагические анемии (например, анемия после острой кровопотери);

2)гемолитические анемии (например, серповидноклеточная);

3)анемии, обусловленные нарушениями эритропоэза (например,

железодефицитная).

11. По этиологии:

1)наследственные (например, талассемия);

2)приобретенные (например, хроническая постгеморрагическая анемия).

111.По регенеративной способности красного костного мозга:

1)регенераторные (например, острая постгеморрагическая ане­

мия);

2)гиперрегенераторные (например, приобретенная гемолитическая анемия);

3)гипорегенераторные (например, железодефицитная анемия);

4)арегенераторные (например, апластическая анемия).

IV. По цветовому показателю (ЦП):

1)нормохромные ( ЦП = 0,85- 1; например, острая постгеморраги­

ческая анемия в первые несколько суток после кровопотери);

2)гипохромные (ЦП < 0,85; например, железодефицитная ане­

мия);

282

железодефицитная анемия);

2)анемии с мегалобластическим типом кроветворения (например,

В12-фолиеводефицитная анемия).

VI. По клиническому течению:

1 ) острые (например, анемия после гемотрансфузионного шока);

2)хронические (например, гипопластическая анемия).

26.1. 10. Какие признаки свидетельствуют о регенераторном характере анемии?

Признаками усиленной регенерации клеток эритроидного ряда

являются: 1) со стороны периферической крови - увеличение содержания

ретикулоцитов и полихроматофилов и появление нормобластов (реге­ нераторные формы эритроцитов);

2) со стороны красного костного мозга - сдвиг лейкоэритроидного

развивается в результате кровопотери.

В зависимости от характера кровопотери выделяют два вида ане­ мий этой группы: 1 ) острую постгеморрагическую и 2) хроническую постгеморрагическую анемию.

Острая постгеморрагWlеская анемия возникает после быстрой

массивной кровопотери при ранении сосудов или их повреждении па­

тологическим процессом.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследст­ вие повторных кровопотерь, вызванных поражением кровеносных

сосудов при ряде заболеваний (дисменорея, язвенная болезнь же­ лудка, геморрой и др.) и нарушением сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза (геморрагический диатез). Потеря железа при частых кровотечениях придает этой анемии железодефицитный

характер.

26. 1. 12. Опишите картину крови при острой постгеморраги­

ческой анемии.

Картина крови при острой постгеморрагической анемии претерпе­ вает изменения в зависимости от времени, прошедшего после крова-

283

потери. С учетом этого можно выделить три периода, каждый из кото­ рых характеризуется определенной картиной периферической крови

(рис. 1 02).

Компенсаторные реакции

Рис.102. Картина периферической(N крови в разные периоды после острой кровопотери - норма)

I. Первые несколько часов после острой кровопотери. В этот пе­

риод времени уменьшается общий объем крови, а также общее коли­

чество эритроцитов в организме. Однако в единице объема крови со­

держание эритроцитов и концентрация гемоглобина не меняются. Это объясняется тем, что сразу же после кровопотери срабатывают сроч­ ные компенсаторные реакции, направленные на уменьшение объема

сосудистого русла, и еще недостаточно выражены реакции, направлен­

ные на восполнение объема циркулирующей крови (переход жидкости из тканей в кровь).

П. Период времени от нескольких часов до нескольких суток по­ сле острой кровопотери. В результате перехода жидкости из интерсти­ циального пространства в кровеносные сосуды происходит разведение крови (гемодилюция). Как результат, уменьшается количество эритро­

цитов и гемоглобина в единице объема крови, падает гематокрит. Цве­ товой показатель остается без изменений (нормохромная анемия). Ка­ чественные изменения эритроцитов в мазке крови еще не обнаружи­ ваются. III. Период времени от нескольких суток до 1 2 недель после острой кровопотери. Наиболее характерной чертой картины крови в этот период является появление большого количества регенераторных

284

форм эритроцитов (см. вопр. 26.1 .3), что связано с усилением эритро­ поэза в красном костном мозге. Поскольку молодые незрелые эритро­

циты содержат гемоглобина меньше по сравнению со зрелыми клетка­

ми, цветовой показатель уменьшается и анемия становится гипохром­

ной.

26. 1. 13. Определите место острой постгеморрагической анемии в разных классификациях анемий.

26. 1. 14. Опишите картину крови при хронической постге­ моррагическэjl анемии.

В связи с ·потерей железа при частых кровотечениях развиваются

гематологические признаки железодефицитной анемии: уменьшается концентрация гемоглобина и цветовой показатель, в мазке крови по­

являются дегенеративные формы эритроцитов (микро- и пойкилоци­ тоз, гипохромия). Количество эритроцитов и гематокрит могут оста­

ваться без изменений.

26. 1. 15. Определите место хронической постгеморрагиче­

ской анемии в разных классификациях анемий.

285

26. 1. 16. Что такое гемолитические . анемии? Как их класси­ фицируют?

Г е м о л и т и ч е с к и м и называют анемии, возникающие вследст­ вие разрушения (гемолиза) эритроцитов.

Классификация.

1. По происхождению: 1 ) приобретенные; 2) наследственно обу­

словленные.

П. По причинам гемолиза: 1 ) анемии, обусловленные экзоэритро­

цитарными факторами (экстракорпускулярные); 2) анемии, обуслов­ ленные эндоэритроцитарными факторами (корпускулярные).

111. По механизмам гемолиза: 1) анемии с JЗнутрисосудистым ге­ молизом; 2) анемии с внутриклеточным гемолизом.

IV. По клиническому течению: 1) острые; 2) хронические.

26. 1. 11. Какие эндоэритроцитарные факторы могут быть причиной развития гемолитической анемии?

Развитие гемолитической анемии может быть связано с тремя группами дефектов эритроцитов: 1 ) дефекты мембраны (мембранопатии);

2)нарушения ферментов (фермента-, или энэимопатии);

3)изменения структуры гемоглобина (гемоглобинопатии).

26.1. 18. Как определить, какие факторы (эндоили экзоэри­ троцитарные) являются причиной гемолиза эритроцитов?

Сэтой целью используют пробу Моллисона в двух вариантах ее постановки.

I. Эритроциты больного с гемолитической а:немией вводят здоро­

вому человеку.

Возможные результаты: а) если произошел гемолиз этих эритро­ цитов, то анемия эндоэритроцитарная; б) если гемолиза нет, то анемия

экзоэритроцитарная.

П. Эритроциты здорового человека вводят больному с гемолити­ ческой анемией.

Возможные результаты: а) если происходит гемолиз этих эритро­ цитов, то анемия экзоэритроцитарная; б) если гемолиза нет, то анемия

эндоэритроцитарная.

26. 1. 19. Назовите возможные причины и основные механизмы внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.

Внутрисосудистый гемолиз возникает в кровеносных сосудах под действием факторов, повреждающих эритроциты. Эти факторы полу­

чили название г е м о л и т и ч е с к и х. К ним относятся:

286