6 курс / Неонатология / Неонатология_Н_П_Шабалов_7_е_издание_Том_2_2020

Рис. 19.5. Дуктусзависимая легочная циркуляция

Рис. 19.6. Дуктусзависимая системная циркуляция

Четвертая группа - новорожденные с аритмиями: тахиаритмиями, чаще суправентрикулярными, и брадиаритмиями, к ним относится врожденный полный атриовентрикулярный блок.

Причинами СН у детей 1-го месяца жизни выступают ВПС с объемной перегрузкой (ДМЖП, ОАП, общий артериальный ствол и т. д.), аномалии миокарда (фиброэластоз эндокарда, вирусные инфекционные миокардиты, глико-генозы) и вторичная СН на фоне болезней почек, гипотиреоза, сепсиса.

Критические состояния у новорожденных с ВПС связаны с расстройствами гемодинамики вследствие протокозависимости. На рис. 19.4-19.6 представлены варианты гемодинамической зависимости ВПС от открытого артериального протока.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Схема 19.5. Алгоритм диагностики цианоза

К первому и второму вариантам относятся транспозиции магистральных сосудов (ТМС), а также атрезия и критический стеноз легочной артерии. Первичным клиническим проявлением здесь выступает гипоксемия. К третьему варианту относятся предуктальная коарктация аорты и гипоплазия левых отделов сердца, в клинической картине которых первичен низкий системный выброс.

Подводя итоги сказанному, следует рассмотреть алгоритм дифференциальной диагностики цианоза (схема 19.5).

Существуют пять последовательных ступеней постановки диагноза врожденного порока сердца.

I. Дифференциация цианотического или ацианотического ВПС.

II. Анализ клинических данных (клиническая картина, пульсации и кровотоки, II тон, шум, рентгенограмма грудной клетки - легочный кровоток и размеры сердца, ЭКГ).

III. Идентификация ВПС по клиническим находкам.

IV. Идентификация ВПС на основании перекрывающих симптомов.

Лечение. На схеме 19.6 приведен алгоритм диагностики и выбора лечения основных ВПС, представляющих проблему в раннем постнатальном периоде. Основные моменты лечения критических состояний при ВПС:

•кислородотерапия (не всегда);

•коррекция метаболического ацидоза;

•коррекция гипогликемии;

•интубация, ИВЛ;

•инотропная терапия, дигоксин;

•мочегонные средства;

•температурный режим (кувез);

•парентеральное питание;

•простагландины, ибупрофен;

•атриосептостомия;

•хирургия ВПС.

В тех случаях, когда заболевание осложняется сердечной недостаточностью (СМСВ или аритмией), их лечат в соответствии с принципами, изложенными выше при описании каждого из этих патологических состояний. При ВПС, компенсированных в первые дни жизни открытым артериальным протоком и декомпенсирующихся по мере его закрытия, поддерживают ОАП при помощи простагландина Е1 (ПГЕ1, простенон). Показания к его применению могут возникать при следующих ВПС.

1.Обструктивные аномалии правого сердца, атрезия легочной артерии, атрезия трикуспидального клапана, тяжелые формы тетрады Фалло, критический стеноз легочной артерии, тяжелые формы болезни Эпстайна.

2.Аномалии дуги аорты и левого сердца, тяжелые формы коарктации аорты, прерванная дуга аорты, синдром гипоплазии левого желудочка.

Схема 19.6. Алгоритм диагностики и выбора лечения основных врожденных пороков сердца. * Выбор характера оперативного вмешательства - паллиативное (баллонирование или шунтирование) либо радикальная коррекция порока - диктуют тяжесть состояния больного, опыт хирурга и характер аномалии

3. ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой и неадекватным смешиванием.

Простенон назначают в виде длительной инфузии в первоначальной дозе 0,05-0,1 мкг/кг в минуту. В последующем при необходимости она может быть повышена до 0,5 мкг/кг в минуту. Максимальная реакция у цианотичных больных - через 1,5 ч (с колебаниями от 15 мин до 4 ч). Эффективность проявляется повышением чувствительности к рО2 и уменьшением клинических проявлений ЗСН. Кроме лечебного воздействия простенон может быть использован и как диагностический тест.

В табл. 19.13 представлена тактика лечения при критических ВПС «синего» типа, а в табл. 19.14 - сроки проведения операций при ВПС.

Таблица 19.13. Тактика лечения при критических ВПС «синего» типа

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Таблица 19.14. Сроки проведения операций по поводу врожденных пороков сердца

2. ДМЖП большого и среднего размера, вызывающие недостаточность кровообращения. У пациентов с такими дефектами НК развивается обычно с конца

1- го - начала 2-го месяца по мере снижения сосудистого легочного сопротивления; больные подлежат лечению дигоксином и мочегонными средствами.

Лечение начинают с насыщения дигоксином в дозе 0,075 мг/кг с последующим переходом на поддерживающую дозу - 0,015 мг/кг в сутки в 2 приема. Фуросемид используют 1-2 раза в сутки в дозе 1-3 мг/кг в течение первых 2- 3 дней с обязательным контролем уровня калия (лабораторно и по ЭКГ). Если

необходимо длительное лечение мочегонными, то используют комбинацию фуросемида (2 мг/кг в сутки) с Верошпироном♠ (2 мг/кг в сутки). При недостаточной эффективности терапия усиливается каптоприлом в дозе 1-3 мг/кг в сутки в 3 приема с последующим увеличением дозы до 5 мг/кг в сутки при обязательном контроле АД. Критерием адекватности консервативной терапии являются ликвидация признаков НК, нормализация весоростовых прибавок, отсутствие повторных пневмоний, признаков ЛГ. В этом случае оперативное лечение откладывают до 1-1,5 лет в надежде на спонтанное уменьшение размеров дефекта. Если консервативная терапия неэффективна, ребенок подлежит оперативному лечению независимо от возраста и массы тела. Возможны два варианта оперативного лечения:

•радикальное закрытие дефекта заплатой в условиях искусственного кровообращения и гипотермии;

•операция сужения легочной артерии (по Мюллеру). Эта операция выполняется при наличии множественных ДМЖП или в тех случаях, когда состояние ребенка не позволяет ему перенести искусственное кровообращение; после операции Мюллера закрытие ДМЖП с одновременным устранением сужения легочной артерии производится через 1-2 года.

3. ДМЖП большого размера в сочетании с легочной гипертензией. Эту группу составляют дети более старшего возраста, а также маленькая группа больных, у которых признаки ЛГ выявляются с рождения.

Клиническим признаком ЛГ является резкое усиление II тона на основании сердца, который становится единичным. Шум ДМЖП резко ослаблен или от-

сутствует. Иногда выслушивается шум легочной регургитации (шум ГрэхемаСтилла). Признаков НК нет. В ряде случаев выявляется незначительный цианоз вследствие праволевого сброса на ДМЖП. Подозрение на наличие ЛГ является абсолютным показанием к зондированию сердца для решения вопроса о степени и обратимости изменений легочных сосудов. Если изменения сосудов оцениваются как обратимые (изменяется соотношение легочного и системного кровотоков в пользу увеличения легочного в 1,5-2 раза), ребенок подлежит оперативному лечению. Если изменения сосудов легких необратимы, оперативное лечение не показано. Этим больным выставляется диагноз синдрома Эйзенменгера.

Опасность для пациента представляют:

•инфекционные осложнения (бактериальный эндокардит, медиастинит);

•нарушения ритма;

•недостаточность кровообращения;

•анемия, связанная с наличием вторичной инфекции, либо гемолитическая, из-за гемолиза эритроцитов на синтетической заплате.