6 курс / Неонатология / Неонатология_Н_П_Шабалов_7_е_издание_Том_2_2020
.pdf
Переход к внеутробной жизни характеризуется кардинальными изменениями кровообращения, суть которых состоит в прекращении плацентарного и начале легочного кровотока. С первых минут постнатальной жизни начинают уже функционировать два круга кровообращения, но лишь в течение последующих часов и суток происходит постепенная адаптация гемодинамики к новым условиям существования (см. схему 19.4, а также главу 4, т. 1, подраздел «Транзиторное кровообращение»). Ключевыми моментами этой перестройки являются, во-первых, прогрессирующее снижение сопротивления сосудов легких с увеличением кровотока в них, вследствие чего постепенно ликвидируется «легочная гипертензия», и, во-вторых, закрытие фетальных соустий
Схема 19.4. Постнатальная перестройка кровообращения
(овального окна и артериального протока) между малым и большим кругами крово обращения.
Нарушение процессов адаптации приводит к тому, что удлиняются сроки функционального закрытия фетальных соустий и персистирует легочная гипертензия, что обеспечивает избыточное перераспределение крови между аортой и легочной артерией, правым и левым предсердиями. При открытом артериальном протоке (ОАП) первоначально возникает лево-правый шунт с патологическим сбросом крови из большого в малый круг кровообращения с перегрузкой последнего и тяжелыми нарушениями диффузии в легких. Право-левый шунт обусловливают стойкая легочная гипертензия или системная гипертензия. Сброс крови из малого в большой круг кровообращения в этих случаях происходит как через ОАП, так и через овальное окно. Это состояние получило название синдрома персистирующего фетального кровообращения (ПФК), или синдрома персистирующей легочной гипертензии новорожденных (СПЛГН). При ПФК шунтируется, минуя легкие, 30-40% сердечного оттока, что сопровождается большой примесью венозной крови в аорте и тяжелой гипоксией.
Первоначально ОАП и ПФК имеют функциональный и обратимый характер, однако при продолжительном их существовании под влиянием нарушенной гемодинамики и длительной гипоксии развиваются необратимые полиорганные изменения, особенно в легких и сердце, что определяет конечный прогноз. Своевременное фармакологическое закрытие переходных шунтов в подобных случаях является обязательным условием терапии и выживания новорожденного.
19.6.1. Открытый артериальный проток
Изолированный лево-правый шунт через ОАП чаще всего приобретает патологическое значение у недоношенных детей первых недель жизни. Вероятность его продолжительного функционирования тем больше, чем меньше ге-стационный возраст ребенка, его масса тела и чем тяжелее состояние новорожденного. По данным допплеровской эхокардиографии у доношенных детей в 1- е сутки жизни артериальный проток полностью спадается в 50% случаев, на
2- е сутки - в 90%, а к 96 ч жизни он не определяется ни у кого. При массе тела, равной 1500-2000 г, к этому возрасту ОАП сохраняется у 7% детей, при массе тела от 1000 до 1500 г - у 21% и менее 1000 г - у 42% новорожденных (Кли-ман Р., 1991). У недоношенных детей с массой тела менее 1200 г, требующих интенсивной терапии, проток остается открытым в 85% случаев. По некоторым данным, вне зависимости от гестационного возраста ОАП осложняет 35% длительной ИВЛ у новорожденных.
Своевременному закрытию артериального протока в постнатальном периоде препятствуют СДР недоношенных, стойкий метаболический ацидоз, длительная оксигенотерапия высокими концентрациями кислорода, избыточная инфузионная терапия.
Патогенез. ОАП после рождения закрывается под влиянием кислорода. Однако при гипоксии или гипероксии в крови увеличивается количество
активных кислородных радикалов, стимулирующих накопление в легких про-стагландина Е, который расслабляет мышцы артериального протока, и он остается открытым. Из-за разницы давления в аорте и легочной артерии развивается сброс крови из большого круга кровообращения в малый, т. е. лево-правый шунт. Из-за меньшей растяжимости миокарда у незрелых детей, особенно на фоне относительно больших объемов внутривенно вводимой жидкости, резко повышается конечное диастолическое давление в левых предсердии и желудочке. Вторично возрастает легочное венозное давление, что вызывает застой в легких или застойную легочную гипертензию. Отсюда чем меньше гестационный
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
возраст ребенка, тем быстрее возникает у него сердечная недостаточность, но тем ниже у него и градиент давления между легочной артерией и аортой и меньше величина левоправого шунта. При широком артериальном протоке во время диастолы через него осуществляется ретроградный ток в аорте и мозговых сосудах, что может, с одной стороны, приводить к ишемии мозга и внутримозговым кровоизлияниям, а с другой - снижать перфузионное давление и кровоток в тканях (чревный, почечный, селезеночный). Для поддержания его в этих областях возникает сосудистый спазм. В подобных случаях признаки недостаточности периферического кровотока могут появляться раньше СН. Помимо перечисленных осложнений, в результате длительного венозного застоя и перерастяжения легочных сосудов при ОАП относительно рано развивается БЛД.
Клиническая картина и диагностика. Клиническая картина складывается из сочетания признаков перегрузки малого круга кровообращения и функционирующего артериального протока.
На фоне бледности кожи при малейшей нагрузке у ребенка появляется цианоз, который исчезает под воздействием высоких концентраций кислорода. Пульс быстрый, скачущий, тахикардия. Отчетливо выражен сердечный толчок. Слева от рукоятки грудины прослушивают систолический, а при широком протоке - систолодиастолический шум. Границы сердца, как правило, не расширены. Над легкими выслушивается большое количество рассеянных крепитирующих и мелкопузырчатых хрипов. На рентгенограмме грудной клетки - «сетчатый» легочный рисунок, иногда «хлопьевидные» инфильтраты. При ЭКГ-обследовании обнаруживают признаки перегрузки левых отделов сердца. При эхокардиографии выявляют увеличение диаметра левого предсердия по отношению к диаметру аорты более чем 1,3:1, лево-правое шунтирование крови по протоку. Точный диагноз обеспечивает двухмерная эхолокация с допплеровским датчиком, выявляющая характер и величину шунта. Косвенно диагноз подтверждает лечебно-диагностическая проба на дифференцированную оксигенацию. Клиническая картина ОАП у недоношенных детей отличается от симптоматики, характерной для доношенных новорожденных, следующими чертами.
•Одним из первых и основных симптомов ОАП являются апноэ.
•При ранних сроках гестации чаще всего отсутствует кардиомегалия.
•ЗСН возникает не через 6-8 нед, а вскоре после рождения.
•Чем меньше масса тела ребенка, тем в более ранние сроки проявляется СДР как основной синдром ОАП. У детей с массой менее 1000 г умеренно выраженный СДР выявляют в первые часы, а максимального развития он достигает к 3-5-м суткам жизни; при массе тела 1000-1500 г - на 5- 8-й день. У детей с массой тела 1500-1700 г нередко первым клиническим признаком ОАП может быть систолический шум, слышимый с 7-14- х суток жизни на границе верхней и средней части грудины. Следует отметить, что даже у самых маловесных детей артериальный проток может закрываться спонтанно, если ребенок выживает и у него исчезают СН и апноэ.
Лечение включает мероприятия, направленные на закрытие протока и на профилактику и терапию последствий лево-правого шунта. Артериальный проток закрывают либо фармакологически, либо хирургическим путем.
В опубликованном экспертами Всемирной организации здравоохранения руководстве «WHO Model Formulary for Children 2010» и разработанном специалистами Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины (РАСПМ) документе «Протокол ведения недоношенных детей с гемодинами-чески значимым функционирующим артериальным протоком» для медикаментозного закрытия его рекомендован водорастворимый ибупрофен (Педеа♠). В Российской Федерации разрешен к применению
в периоде новорожденности только один препарат - ингибитор циклооксигеназы - ибупрофен (Педеа♠).
Курс терапии состоит из трех внутривенных введений препарата с интервалами между введениями 24 ч:
•1-я инъекция - 10 мг/кг;
•2-я и 3-я инъекции - 5 мг/кг.
Специалисты РАСПМ указывают: если артериальный проток не закрывается в течение 48 ч после последней инъекции или происходит повторное его открытие, то может быть проведен второй курс терапии (дозы ибупрофена вдвое большие: 20 мг/кг, 10 мг/кг, 10 мг/кг), также состоящий из трех введений препарата, как описано выше. Если второй курс терапии неэффективен, необходимо рассмотреть вопрос о хирургическом лечении гемодинамически значимого функционирующего артериального протока.
Особые указания
•Педеа♠ не используется с профилактической целью и не вводится ранее 6 ч после рождения.
•Как все парентеральные препараты, ампулы с препаратом Педеа♠ должны быть осмотрены на наличие примесей взвеси и целостность ампулы до ее использования. Ампулы пригодны для однократного использования, любая неиспользованная часть препарата должна быть уничтожена.
•До и после введения препарата Педеа♠, во избежание контакта с кислой средой, необходимо промыть катетер для инфузии в течение 15 мин 0,9% раствором натрия хлорида или 5% раствором Глюкозы♠ для инъекций в объеме от 1,5 до 2 мл.
•Препарат Педеа♠ следует вводить внутривенно в виде короткой инфузии в течение 15 мин, предпочтительно в неразведенном виде. При необходи-
мости увеличения объема можно использовать 0,9% раствор натрия хлорида или 5% раствор Глюкозы♠ для инъекций.
•Суточный объем жидкости во время лечения препаратом Педеа♠ должен соответствовать физиологической потребности. Нефротоксичность препарата значительно возрастает в условиях дегидратации.
•Если на фоне введения первой или второй дозы препарата отмечается анурия или манифестирует олигурия, в терапию включают допамин в дозе 1-2 мкг/кг в минуту. Введение следующей дозы следует отложить до нормализации диуреза.
•При применении препарата следует ежедневно контролировать диурез, водный баланс, массу тела, уровни натрия, глюкозы, непрямого билирубина крови. Своевременно оценивать желудочное содержимое для исключения развития кровотечения.
•Одновременно с Педеа♠ не следует применять следующие препараты:
-кортикостероиды (высокий риск развития желудочно-кишечного кровотечения);
-другие нестероидные противовоспалительные препараты.
• Одновременно с Педеа♠ с осторожностью назначают:
-непрямые антикоагулянты (риск кровотечения);
-оксид азота (возможно подавление функции тромбоцитов);
-диуретики (повышается риск нефротоксичности);
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
- аминогликозиды (повышается риск нефро- и ототоксичности).
•Следует помнить, что как любой нестероидный противовоспалительный препарат, Педеа♠ может маскировать признаки инфекционного заболевания.
Противопоказания к терапии ФАП препаратом Педеа♠
•Жизнеугрожающее инфекционное заболевание, лечение которого не начато.
•Активное кровотечение в течение последних 24 ч (легочное, желудочно-кишечное, внутричерепное и т. д.).
•Значительное нарушение функции почек (диурез менее 1 мл/кг в час за последние 8 ч, уровень креатинина более 140 мкмоль/л, уровень мочевины более 14 ммоль/л).
•Количество тромбоцитов менее 60×109/л.
•НЭК или подозрение на НЭК.
•Гипербилирубинемия, требующая заменного переливания крови.
•Геморрагический синдром.
•ВПС, при котором функционирование АП является жизненно необходимым (атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, коарктация аорты и др.).
Эксперты ВОЗ упоминают о следующих побочных эффектах ибупрофена.
Обычные - гастроэзофагеальный рефлюкс, гастрит, гипогликемия, гипо-кальциемия, анемия, повышение уровня креатинина, апноэ, сепсис.
Необычные - сыпь, фотосенсибилизация, почечная недостаточность, илеус, проблемы с питанием.
Редкие - отеки, бронхоспазм, повреждение печени, альвеолит, легочная эозинофилия, панкреатит, расстройства зрения, синдромы Стивенса-Джон-сона, Лайелла, колит, асептический менингит.
По S. Seeliger (2014), согласно рандомизированным исследованиям установлена одинаковая эффективность при равном числе побочных эффектов применения ибупрофена per os (в тех же дозах) по сравнению с внутривенным или назначении per
os парацетамола в дозе 15 мг/кг каждые 6 ч 7 дней или внутривенно 10 мг/кг каждые 8 ч 4 дня.
Хирургическая перевязка ОАП показана при отсутствии эффекта от трехкратного использования ибупрофена, при широком артериальном протоке с затянувшейся пневмонией и у детей старше 3 нед. Непосредственные показания формулируют по прогрессивно нарастающему РаСО2 до 60 мм рт.ст., растущей потребности в увеличении FiО2 для поддержания рО2 выше 80% и ИВЛ более 7-9 сут. Оптимальный срок лигирования артериального протока - 2-я неделя жизни.
В последнее время альтернативным методом закрытия ОАП является коил-эмболизация протока спиралями Гиантурко в ходе проведения зондирования сердца. При отсутствии лечения до 42% пациентов погибают в возрасте до 45 лет от высокой ЛГ. Частота бактериальных эндокардитов составляет 0,45% всех ОАП. У 0,6% пациентов с ОАП малого диаметра происходит спонтанное закрытие его в возрасте до 15 лет.
Профилактика возникновения ОАП и усугубления лево-правого шунта у недоношенных детей включает ограничение общего объема жидкости до 100120 мл/кг в сутки и дозы натрия до 2-3 ммоль/кг в сутки, коррекцию анемии, ацидоза, лечение сердечной недостаточности с использованием диуретиков и сердечных гликозидов.
При современных условиях ведения новорожденных летальность, связанная с ОАП, не превышает 1%.
19.6.2. Синдром персистирующего фетального кровообращения
Постнатальный персистирующий право-левый шунт через артериальный проток и/или овальное окно имеет в литературе несколько названий. Наиболее популярное - «синдром персистирующего фетального кровообращения» (ПФК), но отсутствие плацентарного кровообращения делает этот термин недостаточно точным. Патогенетически более правильным является название, учитывающее основной патофизиологический механизм этого патологического процесса - легочную гипертензию. Отсюда вторым конкурирующим термином считают «персистирующую легочную гипертензию новорожденных», при которой из-за значительного право-левого шунта увеличивается примесь венозной крови в системном кровотоке, приводящая к стойкой гипоксемии и цианозу, рефрактерным к оксигенотерапии. Степень гипоксемии обычно непропорциональна тяжести поражения легких.
ПФК встречается с частотой 1 случай на 1500 родов. В отделении реанимации новорожденных его диагностируют у 2-9% больных.
Причины легочной гипертензии новорожденных в зависимости от характера сосудистых изменений могут быть объединены в три группы.
1.Нарушения адаптации сосудов легких к становлению дыхания проявляются в том, что малые мышечные легочные артерии (менее 250 мкм), имея нормальное структурное развитие и анатомию, после рождения не расправляются из-за перинатального стресса: кровотечения, гипогликемии, гипокальциемии, полицитемии, аспирации мекония, гипоксии, бактериальной инфекции. Первоначально эти воздействия обусловливают спазм артерий, который разрешается сосудорасширяющими препаратами, но позднее длительная легочная гипер-тензия вызывает усиленное образование соединительной ткани вокруг гладко-мышечных клеток, что уменьшает их способность к вазодилатации. Причины спазма не ясны, хотя доказано влияние на этот процесс эйкозаноидов, вазоактивных субстанций нейроэпителиальных телец (серотонин, бомбезин), повреждения эндотелия.
2.Задержка внутриутробного созревания сосудов легких проявляется в сохранении гипертрофии среднего слоя мышечных артерий ацинуса и в распространении гладкомышечных клеток на более дистальные легочные артериолы. Подобные характеристики типичны для малого гестационного возраста. Они обусловливают сохранение высокого сосудистого сопротивления и гипертен-зии. Чрезмерный мышечный слой обнаружен не только в артериях, но и в венах. Задержка развития сосудов отмечена у новорожденных, подвергавшихся хроническому внутриутробному стрессу и гипоксии, при некоторых ВСП (аномалиях легочного венозного дренажа, нарушении выхода из левого желудочка, синдроме гипоплазии левого желудочка). Более чем в 30% случаев она имеет идиопатический характер. Особенность этого вида ПФК в том, что легочные сосуды при нем чрезвычайно предрасположены к спазму под влиянием гипоксии и ацидоза.
3.Одновременное недоразвитие легких и легочного сосудистого ложа с повышенной мускуляризацией артериол - типичная морфологическая картина при врожденной диафрагмальной грыже. У новорожденных, умерших при этом пороке развития, обнаружено нормальное соотношение артерий и альвеол, но абсолютное их число снижено на 1/3 и более. Мышечный слой артериол у этих детей такой же толщины, как на фоне обструкции выхода из левого желудочка. Как уменьшенный суммарный просвет сосудов, так и гипоксия и гиперкапния (следствие первого фактора) вызывают повышенное сопротивление легочному кровотоку, легочную гипертензию и право-левый шунт.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Другими причинами этого вида ПФК могут явиться агенезия и гипоплазия почек, резусконфликт, глубокая недоношенность.
Патогенез начальных этапов ПФК определяют вышеперечисленные причины легочной гипертензии, на фоне которых возникает право-левый шунт. Дальнейшее течение усугубляют два фактора: гипоксия и гиперкапния, усиливающие гипертензию и замыкающие порочный круг, и объемная перегрузка левых отделов сердца. Она, в свою очередь, приводит к сердечной недостаточности и отеку легкого. Процесс переходит во вторую стадию: к спастической легочной гипертензии присоединяется застойная (рис.
19.2).
Рис. 19.2. Патогенез синдрома персистирующего фетального кровообращения
Клинические проявления ПФК зависят от стадии нарушения гемодинамики, однако во всех случаях должен присутствовать кардинальный симптом право-левого шунта: цианоз, не поддающийся воздействию 100% кислородом и положительным давлением на выдохе. Последствия гипоксемии - стойкий метаболический ацидоз с pH крови менее 7,25 и BE больше 10 ммоль/л. Кровь, взятая из верхних и нижних конечностей, имеет разницу в pH более 0,01. Легочная гипертензия проявляется аускультативно либо акцентом II тона над легочной артерией и его расщеплением над верхушкой сердца, либо при слабости миокарда, наоборот, отсутствием II тона. Рентгенограмма грудной клетки в этой стадии выявляет обеднение малого круга кровообращения и «прозрачные» легкие. На ЭКГ - депрессия интервала S-T в левых грудных отведениях.
Для оценки тяжести ПФК на этой стадии используют индекс оксигенации (ИО) по формуле:
где МАР - среднее давление в дыхательных путях, если ребенок находится на традиционной вентиляции, или CDP, если на ВЧО ИВЛ; FiО2 - фракция вдыхаемого кислорода; РаО2 - парциальное давление кислорода в артериальной крови пациента.
Его величина, равная или превышающая 40, свидетельствует о 80% неблагоприятном прогнозе. При второй стадии ПФК возникают клинические и рентгенологические признаки перегрузки малого круга в сочетании с кардио-и гепатомегалией. Эта стадия может осложняться небактериальным тромбозом эндокарда с вегетациями на его поверхности, атриовентрикулярном и трехстворчатом клапанах. В этих случаях присоединяются тромбоцитопения без ДВС и распространенные легочные тромбоэмболии. Описаны также осложнения ПФК в виде инфарктов ЦНС. Диагностику и дифференциальную диагностику желательно провести на максимально раннем этапе ПФК, так как результаты лечения тем лучше, чем раньше оно начато. Вместе с тем сходная клиническая картина может быть при ВПС и заболеваниях легких. К дифференциальной диагностике следует приступать у новорожденных с гипоксемией (PaО2 <50 мм рт.ст.) и цианозом, рефрактерным к высоким концентрациям кислорода (FiО2 = 0,8-0,1). Основными дифференциально-диагностическими тестами являются функциональные гипероксидные пробы (см. главу 12). При их интерпретации необходимо учитывать, что для легочной гипертензии наиболее чувствительным и специфичным считают гипервентиляционный тест. Однако только для первой стадии ПФК 100% специфичностью обладает положительная проба на дифференцированную оксигенацию, выполненная по результатам исследования артериальной крови в верхней конечности и нисходящей аорте (пупочная артерия) с выявлением разницы рО2 = 10-15 мм рт.ст. Варианты пробы с применением пульсоксиметрии или транскутанного
рО2 малочувствительны, так как HbF имеет большее насыщение при более низком рО2, чем HbA. Эти варианты обычно используют лишь при наблюдении за больным в динамике. В то же время отрицательная проба на дифференцированную оксигенацию не исключает ПФК, так как право-левый шунт может быть только через открытое овальное окно без ОАП. Специфических электрокардиографических признаков ПФК нет, но сочетание рефрактерной гипоксе-мии со смещением электрической оси сердца влево с гипертрофией левого желудочка чаще всего свидетельствует о ВПС с легочной гипертензией.
Диагноз ПФК позволяет уточнить эхокардиография. М-эхо выявляет в этих случаях нарушение систолических временных интервалов, так как легочная гипертензия, увеличивая постнагрузку правого желудочка, удлиняет период изгнания с укорочением его времени. Их соотношение больше 0,5 предсказывает вероятность ПФК. При двумерной эхографии обнаруживают смещение межпредсердной перегородки справа налево и одновременно ОАП. Однако эти признаки могут также быть при некоторых пороках сердца (атрезия три-куспидального клапана и др.).
Лечение ПФК - одна из самых трудных задач в неонатологии, о путях решения которой нет единого мнения. Согласие существует только в том, что терапию в первую очередь следует начинать с ликвидации гипотермии,
гипогликемии, гипокальциемии и метаболического ацидоза. Разногласия остаются в отношении подходов к лечению гипоксии и легочной гипертензии.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Традиционно считают, что необходимо добиваться адекватной оксигенации параллельно с активными мероприятиями по снижению давления в легочной артерии. Для этих целей используют ИВЛ в гипервентиляционном режиме, инфузию сосудорасширяющих препаратов и, как крайнюю меру, экстракорпоральную мембранную оксигенацию (ЭКМО).
Применение гипервентиляции обосновывали тем, что возникающие при этом гипокапния и алкалоз уменьшают спазм легочной артерии. Эффект наиболее выражен при
PaCО2 около 25 мм рт.ст. и pH крови >7,55. Для достижения таких показателей необходим «жесткий» режим ИВЛ (Р вдоха - до 35 мм рт.ст., Р выдоха - в пределах 4-8 см вод.ст., соотношение времени вдоха и выдоха 1:1), критерием адекватности которого является рО2 >80 мм рт.ст. или насыщение крови кислородом более 90%. В последнее время большинство неонатологов отказались от применения гипервентиляционного режима для лечения ПЛГН и в настоящее время используют создание алкалоза лишь за счет метаболического компонента. Для этого больному добавляют внутривенно 3% раствор натрия гидрокарбоната. Рекомендуемый уровень РаСО2 в этом случае - в пределах 35-45 мм рт.ст.
Для фармакологической ликвидации легочной гипертензии в настоящее время наиболее широко используют α-адренолитик короткого действия толазолин, реже - натрия нитропруссид, быстродействующий препарат, обладающий ми-отропным эффектом преимущественно на сосуды малого круга кровообращения. Показанием к их назначению служит рефрактерность к ИВЛ у больных с ПФК. Оба препарата вводят микроструйно внутривенно.
Инфузию толазолина начинают с ударной дозы 1-2 мг/кг в течение 2 мин, а затем переходят к поддерживающей - 1-2 мг/кг в час. Отменяют препарат постепенно. После того как больному удается снизить FiО2 до 0,6, подобранную дозу снижают вдвое, и при FiО2 0,5 - еще раз вдвое, но не быстрее чем через 6 ч. Желательное место введения - вены головы. Ударная доза натрия нитропруссида составляет 5 мкг/кг в минуту в течение 5 мин, поддерживающая - 2 мкг/кг в минуту. Скорость поддерживающей инфузии регулируют по уровню системного артериального давления так, чтобы не развивалась артериальная гипотензия. Эффективность терапии определяют по тому, насколько удается уменьшить концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе для получения нормальных величин рО2 в артериализированной крови, а также электрокардиографически - по нормализации систолического показателя.
Кроме перечисленных препаратов в эксперименте и единичных клинических исследованиях для лечения ПФК применяли простациклин, блока-торы кальциевых каналов (нифедепин), оксид азота. Однако оптимистических выводов для рекомендации этих препаратов в широкую практику пока еще нет.
Количество наблюдений по применению ЭКМО при ПФК прогрессивно нарастает с каждым годом. Показанием для нее считают резистентные к традиционной терапии случаи ПФК у детей с массой тела более 2000 г и ИО более 40 при отсутствии ВПС и геморрагического синдрома. Выживаемость, по данным различных авторов, после ЭКМО колеблется от 56 до 100%.
По мере накопления опыта в традиционной терапии ПФК среди неонато-логов возрастает неудовлетворенность от применения этих подходов, что, прежде всего, объясняется все еще сохраняющейся высокой летальностью и большим процентом осложнений лечения. Так, по данным С. Хакман и соавт. (1985), гипервентиляционный режим ИВЛ в 47% осложнялся пневмотораксом, склонностью к артериальной гипотензии, олигурии, тромбоцитопении, повышенной кровоточивости, парезу кишечника. Все еще трудной и дорогостоящей процедурой остается ЭКМО.
Перечисленные факты, по-видимому, послужили причиной того, что в последние годы растет число сторонников более консервативного подхода к лечению легочной гипертензии (Ванг Дж. и др., 1985). Наиболее четко эту точку зрения высказал У. Лонг (1990), который считает, что при ПФК необходимо лечить предрасполагающую болезнь и ожидать, когда у ребенка состояние улучшится спонтанно. «Меньшая терапия является лучшей терапией. Время - лучший лекарь, чем какие-либо активные воздействия». Диагноз ПФК не должен быть диктатом к гипероксии и «жесткой» ИВЛ. Их используют только при абсолютной необходимости. Ребенка с легочной гипертензией следует вести так тщательно и неинвазивно, насколько это возможно. Однако справедливость этих положений окончательно еще не доказана достаточной статистикой.
19.7. КАРДИОМИОПАТИИ
Под кардиомиопатиями понимают ненормальное уменьшение систолической сократимости или диастолического расслабления сердца. В периоде новорожденности эти состояния всегда сопровождаются кардиомегалией и различной степенью сердечной недостаточности, а также, в зависимости от преобладающей дисфункции какого-либо из желудочков, шунтированием крови из одного круга кровообращения в другой. В этом возрасте кардиомиопатии обычно встречаются при метаболических, в том числе и постасфиксических расстройствах, у детей от матерей, страдающих сахарным диабетом, при болезни Помпе, эндокардиальном фиброэластозе и миокардитах.
Метаболические кардиомиопатии у новорожденных являются следствием гипоксии, ацидоза, гипогликемии, гипокальциемии, полицитемии. Эти факторы могут действовать как раздельно, особенно у недоношенных и детей с малой для своего гестационного возраста массой, так и совместно при асфиксии и в постасфиксическом периоде.
Патогенез не всегда ясен. Нарушение функции миокарда при гипогликемии, возможно, связано с гипоксией, которая либо предшествует снижению уровня глюкозы в крови, либо развивается как его осложнение. Гипоксия в этих случаях через неизвестные механизмы ингибирует использование миокардом его относительно больших запасов гликогена. Гипокальциемия снижает сократимость миокарда, так как ограниченное количество саркоплазматиче-ского ретикулума мало влияет на внутриклеточную концентрацию кальция
и повышает ее зависимость от поступления электролита из внеклеточного пространства. Ацидоз как следствие значительной гипоксии нарушает взаимоотношения между кальцием и тропонином и связывает адренорецепторы, уменьшая их чувствительность к катехоламинам, вторично снижая сократимость миокарда. Легочная гипертензия, сопровождающая ацидоз, нарушает кровообращение в субэндокардиальном слое правого желудочка; сниженный сердечный отток в первую очередь осложняется уменьшением коронарного кровотока. В конечном итоге эти процессы еще больше снижают эффективную работу сердца.
При асфиксии и в постасфиксическом периоде все эти факторы действуют сочетанно; кроме того, одновременно нарушается коронарный кровоток, что обусловлено уже упомянутым снижением сердечного оттока и обструкцией коронарных сосудов неясного генеза. Развивается острая коронарная недостаточность, или транзиторная ишемия миокарда новорожденных, осложняющаяся кардиомиопатией.
Метаболические кардиомиопатии
Клиническая картина неспецифична. Исключение составляет транзиторная ишемия миокарда новорожденных. Она чаще возникает у доношенных детей с асфиксией с оценкой по Апгар через 1 мин менее 3 баллов и pH крови при рождении 6,9-7,1 либо после травматичных родов. В течение нескольких часов после рождения у ребенка развиваются ацидоз, признаки СДР и СН, иногда артериальная гипотензия и шок. Аускультативно:
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/