Лечение

Приобретеннаяметгемоглобинемияпроходитсамостоятельнопослепрекращенияконтактасвызвавшим ее веществом. Однако содержание метгемоглобина порядка 30-40% опасно дляжизни и требует введенияметиленового синего, 1-2 мг/кг в/в. Этот краситель резкоповышает активностьНАДФН-метгемоглобинредуктазыи приводит к быстромувосстановлениюметгемоглобинавгемоглобин

• Процессипродуктыраспадагемоглобина,обменжелчныхпигментов,рольвдифференциальнойдиагностикежелтух.

Главнымиорганами,вкоторыхпроисходятразрушениеэритроцитовираспадгемоглобина,являютсяпечень,селезенкаикостный мозг.

Распадгемоглобинавпечениначинаетсясразрываα-метиновойсвязимеждуIиIIкольцами

порфириновогокольца.ЭтотпроцесскатализируетсяНАДФ-содержащейок-сидазойиприводиткобразованиюзеленогопигментавердоглобина

(холеглобина):

Дальнейший распад вердоглобина, вероятнее всего, происходит спонтанно сосвобождением железа, белка-глобина и образованием одного из желчных пигментов –биливердина. Спонтанный распад сопровождается перераспределением двойных связей иатомовводородавпиррольныхкольцахиметиновыхмостиках.Образовавшийсябиливердинферментативным путем восстанавливается в печени в билирубин, являющийся основнымжелчнымпигментом учеловекаиплотоядныхживотных.

ПослеэтогобилирубинвступаетвовзаимодействиесдиазореактивомЭрлиха.

При этом к билирубину присоединяются 2 остатка глюкуроновой кислоты собразованиемсравнительноиндифферентногокомплекса–билирубин-диглюкуронида,хорошорастворимоговводеидающегопрямуюреакциюсдиазореактивом.

Дальнейшая судьба желчных пигментов, точнее билирубина, связана с ихпревращениямивкишечникеподдействиембактерий.Сначалаглю-куроноваякислотаотщепляется от комплекса с билирубином и освободившийся билирубин подвергаетсявосстановлениювстеркобилиноген,которыйвыводитсяизкишечника.

Диагностика.

В моче определяется два типа желчный пигментов: билирубин и уробилиноиды.Желчныепигментыобразуютсявпечениприфизиологическомраспадегемоглобина.

Далее из печени пигменты попадают в желчный пузырь, затем в кишечник. Из кишечникапигменты часть пигмента выделяется с калом, а часть всасывается в кровь. С током кровипопадаетвпочки,изкоторыхвыводитсявместесмочой.Пигментыокрашиваютмочуикалвтемныйцвет.

Билирубин присутствует в моче в небольшом количестве, его увеличениесвидетельствуетозаболеванияхпечени(гепатите)илизастойныхявлениях,напримерприжелчекаменнойболезни.

При гепатитах (из-за нарушения функции печени) уробилиноиды неперерабатываются и их количество в крови возрастает. Следовательно, и увеличивается ихколичествовмоче.Повышениеуробилиноидоввмочевозникаетнанесколькоднейраньше,чем билирубина, что помогает предположить гепатит на ранних стадиях еще до появленияжелтухи.

Надпеченочные желтухиобусловлены повышенным распадом эритроцитов и, какследствие,повышеннымобразованиембилирубина,недостаточностьюфункциизахватабилирубинапеченью.

Печеночныежелтухиобусловленыпоражениемгепатоцитови,понекоторымданным,холангиол.Поведущемумеханизмуможновыделитьнескольковариантовпеченочных

желтух.Воднихслучаяхпеченочнаяжелтухасвязанаснарушениемэкскрецииизахватабилирубина, регургитацией билирубина. циррозе печени. В других случаях нарушаютсяэкскрециябилирубинаиего регургитация.

Подпеченочные желтухивозникают в результате нарушения проходимости желчныхпротоков,ведущиммеханизмомприэтомявляетсянарушениеэкскрецииирегургитациибилирубина.