Заболевания, связанные с гипокоагуляцией (геморрагии)
Тромбоцитопении
приобретенные, например, при ДВС-синдроме (повышенное потребление тромбоцитов), системная красная волчанка (повышенное разрушение тромбоцитов),
Наследственные тромбоцитопении.
Гемофилия А – рецессивное заболевание, связанное с врожденным дефицитом фактора VIII и нарушением активации плазменных фактора IX и, следовательно, фактора X. Гемофилия В – аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с врожденным дефицитом фактора IX и нарушением активации плазменного фактора X.
Гемофилия С – заболевание, связанное с
врожденным дефицитом фактора XI и, следовательно, нарушением активации плазменного фактора IX. Распространена преимущественно среди евреев-ашкенази.
24
Заболевания, связанные с гиперкоагуляцией (тромботические состояния, тромбофилии)
Состояния, связанные с гиперкоагуляцией, встречаются часто, проявляются как тромбофилии и могут быть связаны с наследственными и приобретенными факторами – недостатком гепарина, гипергомоцистеинемией, при гиповитаминозах В6, В9, В12.
ДВС-синдром –
диссеминированное внутрисосудистое свёртывание – это патологический неспецифический процесс, характеризующийся образованием тромбов в сосудах микроциркуляторного русла в сочетании с несвёртываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям.
Может протекать бессимптомно или в виде остро развившейся коагулопатии. Часто встречается при различной
акушерской патологии, различных видах шока, тяжёлых травмах, бактериальном сепсисе.
25
Стадии ДВС-синдрома
Калликреин-кининовая система
В калликреин-кининовую систему входят: предшественник –
кининоген
(высокомолекулярный кининоген синтезируется в печени, низкомолекулярный
–в тканях); система активации – прекалликреин
(который активируется XIIa фактором свёртывания крови и превращается в
калликреин); активные низкомолекулярные кинины
–брадикинин, каллидин и метиониллизилбрадикинин.
Инактивация кининов происходит под действием ангиотензинпревращающего фермента (кининазы)
Роль кининов
□расширяют сосуды (гипотензивное действие, снижают АД),
□оказывают болевой эффект,
□участвуют в воспалительных реакциях,
□способствуют выходу лейкоцитов (лейкопедез),
□сокращают гладкую мускулатуру бронхов,
□регулируют деятельность экзокринных желез,
□способствуют выработке простагландинов.
28
Ферменты плазмы крови:
□Секреторные синтезируются в печени и обеспечивают функционирование крови – ферменты системы гемостаза);
□Индикаторные (клеточные, органспецифические);
□ Экскреторные (поступающие в
кровь из жёлчи).
29
Энзимодиагностика –
фермент |
примеры |
|
использования |
Лактатдегидрогеназа |
Инфаркт миокарда |
(изофермент ЛДГ1)
|
Аспартатаминотрансфераза |
Инфаркт миокарда |
|||
|
(АСТ) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Аланинаминотрансфераза |
Заболевания печени, |
|||
|
(АЛТ) |
инфаркт миокарда |
|||
|
|
|
|
|
|
Креатинкиназа (КК) |
Прогрессирующая |
|
(изофермент ММ – мышечный дистрофия |
|
|
тип, изофермент МВ – |
|
|
сердечный тип) |
Инфаркт миокарда |
|
Кислая фосфатаза |
Рак предстательной |
|
|
железы |
31 |
|
|
|
Белки «острой фазы»
большая группа белков сыворотки крови, которые обнаруживаются при многих патологических состояниях, сопровождающихся воспалением и некрозом тканей. В норме эти белки отсутствуют или содержатся в крайне
низких концентрациях, но их количество резко возрастает при острых состояниях или при обострении хронического заболевания.
□С-реактивный белок (обнаруживается при многих патологических состояниях, сопровождающихся воспалением и некрозом тканей)
□α2-макроглобулин
□Антитрипсин
□Гаптоглобин (количество значительно увеличивается при
внутрисосудистом гемолизе)
□Криоглобулин (при миеломе, нефрозе, циррозе печени, ревматизме, лимфосаркоме, лейкозах и других заболеваниях).
32
