Гипопротеинемия
Истинная (абсолютная) cвязана с:
недостаточным потреблением белка с пищей — заболевания желудочно-кишечного тракта, сужение пищевода (опухоли), недоедание, полное или частичное голодание.
снижением синтеза белка — несбалансированный аминокислотный состав пищи, хронические паренхиматозные гепатиты, интоксикации, злокачественные новообразования, лечение кортикостероидами.
усиленным распадом — кахексия, тяжелые инфекции, длительные воспалительные процессы, лихорадочные состояния, тиреотоксикозы. потерей белка — нарушения проницаемости капиллярных стенок, кровоизлияния, ожоги, острые и хронические кровотечения, нефротический синдром и гломерулонефриты.
Относительная связана с нарушением водного баланса —
гипергидратацией при гиперальдостеронизме, при почечной недостаточности со снижением экскреции солей, при использовании для питья морской воды, при неадекватных инфузиях солевых растворов. Гипопротеинемия обычно сопровождается уменьшением фракции альбуминов крови (разведение).
5
Гиперпротеинемия
Истинное повышение концентрации белка в крови обычно сопровождается увеличением фракции глобулинов. Встречается при острых инфекциях– увеличение синтеза белков острой фазы, при хронических — за счет γ-глобулинемии, при миеломной болезни, лимфогрануломатозе, саркоидозе.
Относительная гиперпротеинемия вызывается потерями внутрисосудистой жидкости в результате профузных поносов (например, при холере), усиленном потоотделении, неукротимой рвоте, несахарном диабете, тяжелых и обширных ожогах, генерализованных перитонитах.
6
8
Остаточный азот плазмы крови –
это низкомолекулярные азотсодержащие вещества плазмы (т.е. которые остались после удаления белков – высокомолекулярных азотсодержащих веществ). Главными компонентами этой фракции являются конечные продукты азотистого обмена (мочевина, мочевая кислота, гиппуровая кислота, индикан) и свободные аминокислоты. В норме содержание остаточного азота составляет 14-25 ммоль/л. Превышение этого значения – азотемия. Азотемия, также как уремия, бывает продукционная (связанная с повышенным распадом азотсодержащих веществ, в первую очередь белков) и ретенционной, связанной с нарушением выведения остаточного азота из организма (см. лекцию Обмен белков-3)
9
Гемостаз –
это совокупность механизмов, которая обеспечивает:
•быструю остановку кровотечения и предотвращение кровопотери при повреждении кровеносных сосудов – тромбоцитарный и коагуляционный гемостаз (свертывающая
система),
•поддержание жидкого состояния крови внутри сосудов
(антикоагулянтная система),
• удаление образовавшегося при коагуляции тромба
(фибринолитическая система).
Как для коагуляции, так и для поддержания жидкого состояния крови требуются многочисленные вещества, часто называемые факторами коагуляции или фибринолиза, или антикоагуляции. Синтез этих веществ осуществляется в тромбоцитах, эндотелиоцитах, фибробластах, моноцитах. Многие белки гемостаза синтезируются в печени.
10
Плазменные факторы свёртывания крови
Тромбоцитарные факторы свёртывания крови
обозначаются: ф.1-11 или Р1-11
11
Общие особенности
плазменных факторов гемостаза:
1.Практически все они находятся в крови в неактивной форме и только небольшое количество (около 1-2%) фактора VII циркулирует в активном виде.
2.Активация белков гемостаза происходит по механизму частичного (ограниченного) протеолиза.
Ограниченный протеолиз способны осуществлять ферментативные факторы II, VII, IX, X, XI, XII, плазмин.
3.Реакции свертывания не могут происходить непосредственно в кровотоке, им требуется отрицательно заряженная твердая поверхность – мембраны активированных тромбоцитов, фибробластов, макрофагов, бактерий и др.
4. Многие реакции также нуждаются в наличии ионов кальция, который обеспечивает связывание факторов свертывания с поверхностью мембран.
12
Общая схема каскада гемокоагуляции
В упрощённом виде каскад реакций тромбообразования можно представить так: при повреждении сосуда запускаются два независимых пути – внешний и внутренний. При этом происходит последовательная активация факторов свёртывания и образуются комплексы веществ – внешний (VIIa + III + ф.3 + ионы кальция) и внутренний (IХa + VIIIa + ф.3 + ионы кальция) активаторы, необходимые для превращения препротромбиназы (Х фактора, фактора Прауэра-Стьюарта) в активную протромбиназу (Ха). Протромбиназа в свою очередь превращает протромбин в активный тромбин