SAГ
Биосинтез фосфолипидов (основной путь)
Функции сфинголипидов
Структурный компонент клеточных мембран, обеспечивающий выполнение мембранами функций
Изолирующий компонент мембран нервных клеток
Рецепторный аппарат клеток
Энергетический материал
Длинноцепочечные жирные кислоты, входящие в состав липидов нервной ткани
Название |
Сn : m |
Структура кислот |
кислоты |
|
|
|
|
|
Лигноцери- |
24 : 0 |
СН3–(СН2)22–СООН |
новая |
|
|
|
|
|
Нервоновая |
24:1Δ15 |
СН3–(СН2)7СН=СН(СН2)13–СООН |
|
|
|
Цереброновая |
24 : 0 |
СН3–(СН2)21СН–СООН |
|
|
│ |
|
|
ОН |
|
|
|
Строение сфингофосфолипидов
Строение сфингогликолипидов
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
HN |
|
|
СО |
|
R |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
HN |
|
СО |
|
R |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H C |
|
(CН |
) |
|
|
СН |
|
СН |
|
СН |
|
СН |
|
СН |
|
H3C |
|
(CН |
) |
|
|
СН |
|
СН |
|
СН |
|
|
СН |
СН2 |
|||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
3 |
|
2 |
|
12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
2 |
|
12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
O |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
O |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН2ОН |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН2ОН |
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
O |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
HO |
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
O |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
глюкоцереброзид |
|
|
|
|
|
|
OH |
|
галактоцереброзид |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Биосинтез сфинголипидов
H3C (CН2)14 СО~SKoA HO CН2 CH |
|
COOH |
|
пальмитоил-КоА |
NH |
|
серин |
|
2 |
||
|
|
|
|
НАДФ+
декарбоксилаза
НАДФН+Н+ трансфераза десатураза
СО2
дегидрогеназа
H3C |
|
(CН2) |
|
СН |
|
СН |
|
|
СН |
|
|
СН |
|
СН2 |
OH |
|
|
||||||||||||||
|
12 |
|
|
|
|||||||||||
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
сфингозин |
|
OH |
|
NH2 |
|||||||||
R CO~SKoA
трансфераза
H3C |
|
(CН2) |
|
СН |
|
СН |
|
|
СН |
|
СН |
|
СН2 |
OH |
||||
|
|
|||||||||||||||||
|
12 |
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
церамид |
|
OH HN |
|
СО |
|
R |
||||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||||
Церамид – общий предшественник всех сфинголипидов
H3C |
|
(CН2) |
|
СН |
|
СН |
|
|
СН |
|
СН |
|
СН2 |
OH |
|||||
|
|
||||||||||||||||||
|
12 |
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
церамид |
|
OH HN |
|
СО |
|
R |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
ЦДФ-холин |
|
|
|
|
|
|
|
|
УДФ-Gl |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
(УДФ-Gal) |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
сфингомиелин |
|
|
|
|
|
цереброзид |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
Gl, Gal, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
нейраминовая |
|
|
|
|
ФАФС |
|||||||||||
|
|
|
|
кислота |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
ганглиозид |
|
|
|
|
сульфатид |
|||||||||
