Волчья пасть

Это порок развития, заключающийся в расщеплении тканей твёрдого и мягкого нёба. При этом возникает сообщение между носовой и ротовой полостями. Встречается у 1 из 1000 новорожденных.

Клинические проявления порока заключаются в нарушении дыхания, питания. Ребёнок отстаёт в физическом развитии. Позже возникают речевые расстройства.

Показано оперативное лечение. Производятся пластика нёба, устранение имеющихся дефектов челюстно-лицевой зоны.

Свищ пупка

На этапе внутриутробного развития у плода есть такое анатомическое образование как омфаломезентериальный проток. Он соединяет между собой среднюю кишку и желточный мешок и при нормальном развитии к 5-6 неделе полностью облитерируется. Нарушение этого процесса приводит к возникновению пороков развития в виде пупочных свищей. Причём, если нарушается облитерация проксимального отдела протока, формируется дивертикул Меккеля (выпячивание подвздошной кишки, способное воспаляться, имитируя острый аппендицит), если дистального отдела – неполный свищ пупка, если проток остаётся необлитерированным на всём протяжении – полный свищ пупка.

Неполный свищ проявляет себя скудным слизистым отделяемым из пупка, в пупочной ямке можно обнаружить маленькое отверстие, ведущее в канал длиной 1-2 см. При наличии полного свища из отверстия в пупочной ямке выделяется кишечное содержимое.

Лечение неполного свища может быть консервативным, направленным на склерозирование свищевого хода. Лечение полного свища только оперативное. Производятся клиновидная резекция свищнесущего участка подвздошной кишки и иссечение самого хода.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга или аганглиоз толстой кишки – это порок развития, заключающийся в отсутствии нервных сплетений в стенке всей толстой кишки или её сегмента. Результатом денервации кишечника является отсутствие перистальтики и развитие хронической кишечной непроходимости. Частота заболевания оценивается как 1 на 30000 новорожденных.

Клинически заболевание проявляет себя хроническими запорами, метеоризмом, болями в животе, интоксикацией.

Лечение – оперативное. Производится удаление денервированного участка кишки. Операция выполняется в объёме резекции сигмовидной кишки, левосторонней гемиколэктомии или колопроктэктомии, может заканчиваться наложением анастомоза или выведением на переднюю брюшную стенку кишечного свища.

Атрезия прямой кишки и заднего прохода

Это порок развития, заключающийся в отсутствии естественного канала прямой кишки и заднего прохода. Встречается с частотой 1 на 5000 новорожденных.

Порок проявляет себя уже в первые сутки после рождения. Сначала ребёнок беспокоен, не спит, не ест. Затем появляются признаки низкой кишечной непроходимости: не отходят меконий и газы, живот увеличен в размерах, перкуторно – тимпанит, выражена интоксикация.

В описанной ситуации ребёнку показана экстренная хирургическая помощь. Выполняется проктопластика, иногда в качестве первого этапа лечения выводят разгрузочную сигмостому.

Врождённый пилоростеноз

Это порок развития, заключающийся в сужении привратника желудка из-за гипертрофии его мышечного слоя, нарушения иннервации. Выявляется у 1 из 300 новорожденных. Это самый частый порок развития, требующий экстренного оперативного лечения.

Сужение привратника мешает пище проходить из желудка в 12-типерстную кишку. Отсюда характерная клиническая картина. С первых же дней жизни у ребёнка отмечается срыгивание. Затем появляется рвота, она становится всё более обильной, сопровождает каждое кормление. У ребёнка возникают обезвоживание, олигоурия, запор.

Лечение оперативное, проводится в экстренном порядке. После подготовки ребёнка, направленной на коррекцию водно-электролитных и белковых расстройств, осуществляется пилоромиотомия, восстанавливающая проходимость пилорического канала.