Хвороба Бєхтєрєва (Штрюмпеля-Марі)

Проявляється ревматоїдним спондилітом. При даній патології переважно пошкоджується суглобо-зв’язочний апарат хребта, що приводить до нерухомості.

Хворіють переважно чоловіки.

Етіологія:

1. роль травми (фізичної перенапруги);

2. спадковість закодована в НLА – В27.

Патогенез – подібний попередньому.

Патологічна анатомія: анкілозуючий спондилоартрит, характеризується деструктивно-запальними змінами дрібних суглобів хребта (аналогічними), що захвачують і міжхребцеві диски, де розростається сполучна тканина і в кінці кінців приводить до повної нерухомості хребта.

Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана-Сакса)

Це гостре (рідко хронічне) захворювання СЕ з особливо вираженою ауто імунізацією і переважним пошкодженням шкіри, нирок і кровоносних судин.

Хворіють молоді жінки (90%).

Етіологія:

- віруси

- інсоляція

- спадковість.

Є думка, що віруси спрацьовують вторинно після того, як виникає імунний дефіцит.

Патогенез:

- зниження Т-клітинного контролю в зв'язку з ушкодженням Тл-вірусами

- сенсибілізація організма і розвиток ауто агресії.

В плазмі крові виявляється велика спектральна кількість аутоантитіл проти: РНК, ДНК, еритроцитів, тромбоцитів, лімфоцитів. Особливо багато їх проти ДНК і називаються вони вовчаковим фактором.

- утворюється значна кількість імунних комплексів, що спонукають розвиток ГНТ, ГСТ з розвитком фібриноїдного некрозу, лімфомакрофагальних інфільтратів.

Патологічна анатомія: генералізоване пошкодження СТ і судин спонукає особо значний клініко-морфологічний поліморфізм, що часто затрудняє діагностику.

Виділяють 5 груп тканинних змін:

1. Гострі дистрофічні і некротичні зміни СТ з розвитком генералізованих васкулітів. Особливості фібриноїда – в ньому багато зерен хроматину (ДНК).

2. Генералізовані васкуліти і підгостре інтерстіційне запалення всіх внутрішніх органів і ЦНС, полісерозіт.

3. Склеротичні процеси внаслідок змін перших двох груп, паралельно свіжі вогнища дезорганізації СТ. Характерний периартеріальний цибулеподібний склероз артерій селезінки.

4. В органах РЕС : - вогнищеві скупчення іммунокомпетентних клітин (лімфоцитів, плазматичних); - продукують імуноглобуліни; - збільшена фагоцитарна активність макрофагів.

5. Ознаки ядерної патології. В клітинах всіх органів (особливо в лімфовузлах) ядро втрачає ДНК, робиться блідим, хоч контури його чіткі. Такі ядра називаються гематоксиліновими тільцями. Коли клітина гине – воно розпадається на глибки, фрагменти, які потім поглинаються нейтрофілами, макрофагами і визначаються в їх цитоплазмі як включення – вовчакові клітини. Знаходження їх в крові – достовірне підтвердження СЧВ. Їх можна знайти в лімфовузлах, кістковому мозку, селезінці, адвентиції судин.

Всі 5 груп змін можуть одночасно по-різному поєднуватись.

Вісцеральні прояви СЧВ:

Серце – пошкоджується в 1/3 хворих (ендо- , міо- , перикардити), характерним є абактеріальний бородавчастий ендокардит Лібмана – Сакса.

Мікроциркуляторне русло – генералізовані васкуліти з залученням v.vasorum аорти з еластолізом і склерозом стінки аорти.

Внутрішні органи – дистрофія і некроз, інтерстиційне запалення.

Нирки – гломерулонефрит, вовчаків нефрит (нирки збільшуються в об'ємі строкаті з крововиливами). мікро – гематоксилінові тільця в ядрах, «дротяні петлі» в канальцях клубочків, гіалінові тромби, фібриноїдний некроз.

Суглоби – як при ревматизмі.

Шкіра – на обличчі еритема у вигляді метелика, спочатку червоний, а потім коричневий (склероз, гіперкератоз, атрофія придатків, облисіння).