Bilety2

Свойства генетического кода : универсальность, триплетность, вырожденность, неперекрываемость.2 ′. посттрансляцинный процессинг (фолдинг – процесс сворачивания белка в правильную пространственную биологически активную конформацию при участии белковшаперонов; присоединение простетической группы в сложных белках).

2.Челночные механизмы транспорта восстановительных эквивалентов из цитоплазмы в митохондрии. Химизм, медико-биологическое значение.

Челночные механизмы : малатаспартатный / глицерофосфатный осуществляют перенос атомов водорода с цитозольной НАДНН+ в митохондрии на НАД+/ФАД, что обеспечивает синтез в ДЦМХ 5/ 3 АТФ.

В аэробных условиях за счет челночных механизмов: малатаспартатног (сердце, печень, селезенка, почки) или глицерофосфатного (скелетная мускулатура, мозг), синтезируется еще

5или 3 АТФ.

3.Желчные кислоты и их роль в переваривании липидов. Связь с обменом холестерина.

ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ (ЖчК) – синтезируются в печени из холестерина при отщеплении 3х

концевых у/а в виде пропионилКоА и дальнейшего гидроксилирования по С7, С12 при участии НАДФНН+ – зависимых монооксигеназ: холевая кислота (ОН-группы по С3, С7, С12), хенодезоксихолевая (по С3, С7), втоичная дезоксихолевая (С3, С12).

При взаимодействии с глицином/таурином образуются парные ЖчК (глико- или таурохолевая и т.д.) – ↑ эмульгирующие свва.

Значение ЖчК: участвуют в эмульгировании пищевых липидов, увеличивая площадь соприкосновения панкреатической липазой; активируют этот фермент, смещая оптимум

рН в щелочную область; обеспечивают всасывание продуктов переваривания пищевых липидов.

4.ЦТК. Последовательность реакций, связь с дыхательной цепью. Амфиболические функции ЦТК.

Амфиболическая функция ЦТК включает в себя анаболическую и катаболическую функции:

1.Катаболическая функция — превращение различных веществ в субстраты цикла:

Жирные кислоты, пируват,Лей,Фен — Ацетил-КоА.

Арг, Гис, Глу — α-кетоглутарат.

Фен, тир — фумарат.

2.Анаболическая функция — использование субстратов цикла на синтез органических веществ:

Оксалацетат — глюкоза, Асп, Асн.

Сукцинил-КоА — синтез гема.

СО2 — реакции карбоксилирования.

5.Содержание глюкозы в плазме крови пациента, взятой натощак, оказалось 15 мМ. Каковы возможные причины этого явления?

Определение глюкозы — обязательный этап в диагностике сахарного диабета. Концентрация глюкозы в крови регулируется гормонами: инсулин является основным гормоном поджелудочной железы. При его недостатке уровень глюкозы в крови повышается, клетки голодают. Норма глюкозы в крови — 3,89 — 5,83 ммоль/л, с 60 лет уровень глюкозы в норме возрастает до 6,38 ммоль/л. Гипергликемия может говорить о таких заболеваниях, как: сахарный диабет, эндокринные нарушения, острый и хронический панкреатит, заболевания печени и почек, кровоизлияние в мозг инфаркт миокарда. Рост глюкозы происходит после сильных эмоций, стресса и курения, при неправильном питании.

БИЛЕТ 23

1.Незаменимые факторы питания и их медико-биологическое значение. Необходимость оптимального обеспечения детского организма незаменимыми факторами питания.

Витамины — высокомолек. органич. соед., жизненно важные для чел. Не синт. в орг. чел-ка. Обесп. норм. развитие орг-ма и адекват. скороть протекания бх и физиол. проц-в. Ряд витам. синт. микрофлорой пищ. тракта.

В зав-ти от растворим. в неполяр. орг. раст-х или в вод. среде различ. жирорастворимые и водорастворимые витамины.

Наруш. регул. пр-в обм. и разв. патологии часто связ. с недостатком поступ. витаминов, полным отсут, наруш. их всас., транспорта, изм-ми синт. коферментов с уч-м витаминов. Авитаминозы, гиповитаминозы, при кот. наруш. деят-ть или акт-ть ферм. сист. Вит. регул обм. в-в через ферм. сист., в сост. к-х входят. Витамины поступают в организм человека с пищей или синтезируются микрофлорой.

2.Иерархия регуляторных систем. Место гормонов в системе регуляции метаболизма. Механизмы передачи гормонального сигнала в клетку.

Системы регуляции обмена веществ и функций организма образуют 3 иерархических уровня.

Первый уровень - ЦНС. Нервные клетки получают сигналы, поступающие из внешней и внутренней среды, преобразуют их в форму нервного импульса и передают через синапсы,

используя химические сигналы - медиаторы. Медиаторы вызывают изменения метаболизма в эффекторных клетках.

Второй уровень - эндокринная система. Включает гипоталамус, гипофиз, периферические эндокринные железы (а также отдельные клетки), синтезирующие гормоны и высвобождающие их в кровь при действии соответствующего стимула.

Третий уровень - внутриклеточный. Его составляют изменения метаболизма в пределах клетки или отдельного метаболического пути, происходящие в результате:

изменения активности ферментов путём активации или ингибирования;

изменения количества ферментов по механизму индукции или репрессии синтеза белков или изменения скорости их разрушения;

изменения скорости транспорта веществ через мембраны клеток.

Синтез и секреция гормонов стимулируется внешними и внутренними сигналами, поступающими в ЦНС. Эти сигналы по нервным связям поступают в гипоталамус, где стимулируют синтез пептидных гормонов (рилизинг-гормонов) – либеринов и статинов. Либерины и статины транспортируются в переднюю долю гипофиза, где стимулируют или тормозят синтез тропных гормонов. Тропные гормоны гипофиза стимулируют синтрез и секрецию гормонов периферических эндокринных желез, которые поступают в общий кровоток. Некоторые гипоталамические гормоны сохраняются в задней доле гипофиза, откуда секретируются в кровь (вазопрессин, окситоцин)

3. Биосинтез лецитина и его биологическое значение. Липотропные факторы.

2 пути синтеза Лецитина : 1 – из фосфатидилэтаноламина, за счет 3-ды метилирования по атому азота в этаноламине при участии метилкобаламина (кофермент В12) и SAM – S- Aденозилметионин (кофермент метионина – незаменимая а/к);

2 – из диацилглицерида при взаимодействии с ЦДФхолином.

Фосфатидилхолиныосн. липидные компоненты плазматич. мембран клеток и мембран субклеточных органелл (ядра, митохондрий и др.) животных, растений и микроорганизмов. В больших кол-вах фосфатидилхолины содержатся в сердечной мышце, печени, почках, яичных желтках. Вх. в сост. сурфактанта. Вып. метаболич. и струк. ф-ции в мембранах.

Холин получил название липоторопные фактора. При его недост набл. жировое перерождение печени. Особая роль лецитина как пищевого фактора обусл. именно холином. Относ. к витаминоподобным вещ-вам.

4. Роль биотина и витамина В12 в клеточном метаболизме.

В 12 – кобаламин ( антианемический ), превращается в коферменты : Метилкобаламин и 5-дезоксиаденозилкобаламин (5ДАК). Биологическая роль метилкобаламина:1. участвует в ресинтезе SАМ (Sаденозилметионин) из SАН (Sаденозилгомоцистеин), 2. 5ДАК участвует в синтезе СукцинилКоА из метилмалонилКоА (сукцинилКоА + глицин → синтез гема и, соотвно,

хромопротеидов – Н b , М b , цитохромов, каталазы, пероксидазы; также СукцинилКоА – макроэрг цикла Кребса).

Н – биотин ( антисеборейный): Биохимическая роль: 1. участвует в АТФзависимом

карбоксилировании ПВК в оксалоацетат (ЩУК) в составе пируваткарбоксилазы ( VI класс ферментов лигазы): ОА участвует в ц.Кребса, в глюконеогенезе, в малат-аспартатном и цитратном челночных механизмах, в трансаминировании, в синтезе аспартата, 2 . участвует в карбоксилировании пропионилКоА в метилмалонилКоА (далее в сукцинилКоА при участии В12, см. выше), 3. участвует в синтезе жирных кислот, карбоксилируя ацетилКоА в малонилКоА.

Гиповитаминоз: 1. себорея – гиперпродукция секрета сальных желез, 2. воспаление волосяных луковиц → нарушение структуры и роста волос, 3. поражение ногтей, 4. дерматиты, 5. усталость, 6. боли в мышцах.

5.При определении активности кислой фосфатазы в сыворотке крови, взятой у пациента, активность ее оказалась в 3 раза выше нормы. Ваши комментарии.

Кислая фосфатаза — фермент, участвующий в реакциях обмена ионов фосфорной кислоты. Наибольшее содержание (в сотни раз большее по сравнению с другими тканями) обнаруживается в предстательной железе, что используется как очень чувствительный и специфичный показатель ее патологии.

Нормальная активность в сыворотке крови: у мужчин — 0,5-11,7 ЕД/л, у женщин— 0,3-9,2 ЕД/л. Определение активности кислой фосфатазы в клинической практике обычно проводят для диагностики рака предстательной железы. Активность кислой фосфатазы повышается при раке предстательной железы далеко не всегда: только у 20-25% больных без метастазов и у 60% больных с метастазами [Vihko P. et al., 1985]. Степень увеличения активности кислой фосфатазы особенно высока у больных при наличии костных метастазов. Повышение активности кислой фосфатазы может иметь место при повышенном разрушении тромбоцитов (тробоцитопения, тромбоэмболии и др.), гемолитической болезни, прогрессирующей болезни Педжета, метастатических поражениях костей, миеломной болезни (не всегда), болезни Гоше и Нимана-Пика, через 1-2 дня после операции на предстательной железе или после её биопсии.

БИЛЕТ 24

1.Основные свойства белковых фракций крови. Их значение, определение для диганостики. Эмбриоспецифические белки и их значение. Энзимодиагностика.

Альбумины осущ. трансп. тироксина и трийодтиронина, поддерж. онкотич. давления за счет высокой гидрофил-ти., неб. размеру молек.и значит. конц. в сыв-ке, траснп. жир. к-т. билирубина. желч. к-т. стероид. горм, лек-в и неорг. ионов. Сыв. альбумины быстро обновл.

Глобулины:

а- повыш ур. при заб., связ с вовлечением в патологич проц соед. тк. (коллагенозы, аутоимм.

забол-я, ревматич забол.), при циррозе печени.

служит альтернативным путём окисления глюкозо-6-фосфата. Ссостоит из окислительной и неокислительной частей. В окислит. фазе глюкозо-6-фосфат необратимо ок. в пентозу - рибулозо-5-фосфат, и образуется восстановленный НАДФН. В неокислит. фазе рибулозо-5- фосфат обратимо превращ. в рибозо-5-фосфат и метаболиты гликолиза. Пентозофосфатный путь обеспечивает кл. рибозой для синт. пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов и гидрированным коферментом НАДФ, который используется в восст. процессах.

Ферменты пентозофосфатного пути локализованы в цитозоле.Наиболее активно протекает в жировой ткани, печени, коре надпочечников, эритроцитах, молочной железе в период лактации, семенниках.

НАДФН как донор водорода участвует в анаб. пр-сах, например в синт. холестерина. Это источник восстановит. эквивалентов для цитохрома Р450, катализирующего обр. гидроксильных групп при синтезе стероидных гормонов, жёлчных к-т.

Для эритроцитов единственным источником получения НАДН служит пентозофосфатный путь. необх. для защиты от токсич. действия кислорода. В эритроцитах многие ферменты имеют в актив. центрах SH-группы, к-е могут окисляться под дейст. кислорода. НАДФН регенер. эти гр.

3. Бета-окисление ненасыщенных жирных кислот.

β-Окисление этих кислот идёт обычным путём до тех пор, пока двойная связь не окажется между третьим и четвёртым атомами углерода. Затем фермент еноил-КоА изомераза перемещает двойную связь из положения 3-4 в положение 2-3 и изменяет цис-конформацию двойной связи на транс-, которая требуется для р-окисления. В этом цикле Р-окисления первая реакция дегидрирования не происходит, так как двойная связь в радикале жирной кислоты уже имеется. Далее циклы β-окисления продолжаются, не отличаясь от обычного пути.

4.Гормоны щитовидной железы. Синтез тироксина, его значение. Биохимические причины основных нарушений функционирования щитовидной железы.

Гормоны щитовидной железы.

Тироксин и трийодтиронин. явл. производным L-тиронина. к-й синт-ся из L-тирозина. Тироксин в 4 положениях кольцевой структуры йод. Биосинт. тироксина в фоллик. щит. ж-зы происх. путем конденсации 2 ост. молек. дийодтирозина, вх. в сост. тиреоглобулина - гликопротеина, сод. около 5 тыс. аминокислот ост. Йодирование тирозина осущ. путем ферментат окисления йодидов.

Регулируют скорость основного обмена, рост и диффер. тканей, обмен белков, липидов, углеводов, липидов, водно-электролит. обм., деят-ть цнс, пищ. тракта. гемопоэз, ф-цию ссс, потреб. в витаминах, сопрот. орг-ма инфекциям. Спциф. рецеп. обесп. транспорт тиреоидных

горм. в ядро и взаимод. со струк. генами, в рез-те чего увелич. синтез ферментов. регулир. скть ок-восст. процессов.

Кальцитонин - гормон пептидной природы. 32 ам-т. Сод. дисульфид. мостик между 1 и 7 аминокислот. ост. Подавляет резорбтивных процессов в костной ткани, выз. гипокальциемию и гипофосфатемию.

Гипотиреоз разв. вслед. недост. йодтиронинов, вслед. недост. ф-ции щит. ж-зы, заб гипофиза и гипоталамуса. Мекседема обусл. избыточным накоплением глюкозаминогликанов и воды. В подкож кл накапл. глюкуроновая к-та. Избыт глик-ов выз. изм-е коллоидной струк.

межклет. матрикса, усил. его гидрофильность и связ. ионы Nа. сниж. осн. обмен, ск-ти гликолиза, мобилиз. гликогена и жиров. потреб. глюкозы м-цами, сниж. теплопрод. Эндемический зоб возн. при недост. поступ. йода в орг., уменьш. продукция трийодтиронинов, усил-ся синтез ТТГ, компенсатор. увелич. щит. ж-зы. Гипертиреоз возн влед повыш. продукции трийодтиронинов. Увелич. осн. обмен, усил. пр-сы катаболизма. Б-нь Грейва возн. в рез-те обр-я АТ к тиреоидным АГ. IgG имитирует действие тиреотропина, взаимод. с рецеп. на мембране кл. щит. ж-зы, что прив. к разрастанию тк. щит. ж-зы и неконтролир. продук. Т3 и Т4. ТТГ снижен.

5. Молоко: химический состав, питательная ценность. Особенности состава женского молока, сравнение его с коровьим. Молозиво. Бифидусфактор

В конце беременности выделяется молозиво — клейкая, густая жидкость желтого цвета, с 4– 5 дня — переходное молоко, со 2–3 недели — зрелое молоко. Молозиво богато белками, солями, а также витаминами, лейкоцитами, а также особенными молозивными тельцами, высокий уровень иммуноглобулинов, а также много иных защитных факторов, что даёт возможность его считать не просто продуктом питания, но, а также лекарством. Молозиво обладает мягким послабляющим эффектом, который очищает кишечник ребенка от первородного кала. Молозиво вдобавок обладает фактором роста, который способствует

развитию незрелого кишечника ребенка после рождения и предупреждает развитие аллергии, а также непереносимости иной пищи. Состав молока: Сухие вещества, жир , белок, лактоза, минеральные вещества . Состав женского молока в период лактации меняется в зависимости от периода лактации, времени суток и даже от начала к концу каждого кормления. Общее количество белков в женском молоке составляет 0,9-1,0 %, что в 2-3 раза ниже, чем в коровьем молоке. Жирность молока обратно пропорциональна наполненности груди: в начале кормления из полной груди ребенок получает т.н. переднее молоко, содержание жира в котором невелико. Такое молоко хорошо утоляет жажду ребенка. Лактоза важна для усвоения кальция. Высокое содержание лактозы, которая расщепляется на глюкозу и галактозу при переваривании молока, обеспечивает энергией быстро растущий мозг ребенка. В грудном молоке обнаружено около 130 разновидностей олигосахаридов. Олигосахариды могут блокировать антигены и предотвращать их прикрепление к клеткам эпителия. Олигосахаридом является и содержащийся в грудном молоке бифидус-фактор, который стимулирует рост бифидобактерий в кишечнике ребенка. Ферменты Грудное молоко содержит активные гидролитические ферменты: липазу, амилазу, протеазу, ксантиноксидазу и характеризуется менее активной пероксидазой и щелочной фосфатазой. Свободные жирные кислоты, которые образуются при расщеплении жиров в желудочнокишечном тракте ребенка липазой женского молока, имеют сильное противовирусное и антипротозойное действие. Активируемая желчными солями липаза является основным фактором, инактивирующим патогенных простейших. Иммунные факторы Женское молоко содержит широкий спектр факторов иммунологической защиты. Основными типами иммунных клеток, которые содержатся в женском молоке являются фагоциты (в основном, макрофаги) , Т-лимфоциты и В- лимфоциты . Эти клетки остаются активными в желудочнокишечном тракте ребенка. Основной класс иммуноглобулинов женского молока составляет секреторный иммуноглобулин А . Этот иммуноглобулин защищает слизистые ребенка – главные ворота инфекции для детей этого возраста