1. Хронический гепатит в

2. Б/х крови: белок – нижняя граница нормы, альбумины – нижняя граница, глобулины – выше нормы, БР – N, прямой – увеличен (N до 5,1), АлАТ, АсАТ и тимоловая проба увеличены. Серологические маркеры говорят об инфицированности гепатитом В.

3. Дифф диагноз:

• наследственные заболевания обмена веществ, протекающие с клиническими, биохимическими и морфологическими признаками хр поражения печени (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Нимана-Пика, Гоше, дефицит a-трипсина, гликогеновая болезнь).

• гемосидероз – высокий уровень железа в сыворотке и накопление железа в печени,

• гепатолентикулярная дегенерация – низкий уровень церулоплазмина в крови, в клинике – поражение печени, поражение ЦНС (тремор, ригидность мышц, ослабление памяти), отложение зеленовато-бурого пигмента по периферии роговицы на ее внутренней поверхности (признак Кайзера-Флейшнера).

• Дефицит антитрипсина – холестаз, снижение/отсутствие антитрипсина в крови.

• тирозиноз – общая дистрофия, цирроз печени, рахитоподобные изменения, гипогликемия, глюкозурия, гиперфосфатурия, снижение протромбина, в крови и моче резко повышено содержание тирозина.

4. УЗИ: признаки фиброза, застой в желчном пузыре.

5. Морфологические изменения при пункционной биопсии: дистрофические и некротические изменения в паренхиме, мезенхимальная реакция с разрастанием соединительной ткани, может быть поражение внутрипеченочных желчных протоков, сопровождающееся холестазом.

6. Ошибочность первичного диагноза: нет характерных признаков для гепатита А, несоответствие инкубационного периода

7. Обоснование диагноза: инфузионная терапия в периоде новорожденности, при обследовании – плотная, б/б, увеличенная печень, капиллярит на щеках, увеличение селезенки, АлАТ до 200 Ед/л, АсАТ до 180 ЕД/л, увеличение прямого БР, тимоловой пробы, HBsAg+.

8. Лечение: диета, двигательный режим и ЛС – определяются активностью процесса, формой гепатита, степенью интоксикации и функциональной недостаточностью. Жиры снижены за счет тугоплавких, а углеводы повышены, белок N/увеличено. В период ремиссии медикаментозное лечение не проводиться – ограничение физ нагрузок, полноценное питание, поливитамины, желчегонные, минеральные воды и симптоматическая терапия. При холестазе – урсофальк. Ламивудин +циклоферон/ виферон+циклоферон – противовирусные препараты с различными механизмами действия.

9. Прогноз: Не очень благоприятное

10. Профилактика в семье: для предотвращения распространения инфекции дома– текущая дезинфекция, строго индивидуальные предметы личной гигиены (зубные щетки, полотенца, постельное белье, мочалки, расчески, бритвенные принадлежности). Медицинское наблюдение за всеми контактными.

Девочка М., 2-х мес., от нормально протекавшей беременности и родов. Массой тела при рождении 3200 г.

Поступила в стационар на 4-й день болезни в тяжелом состоянии. Масса тела 4200 г. Заболевание началось с учащения стула до 5 раз/сутки (жидкий, водянистый, желтовато-оранжевого цвета с примесью небольшого количества слизи и зелени). На 2-й день болезни повысилась температура тела до 37,5°C, была 2-х кратная рвота и срыгивания, стул оставался жидким с патологическими примесями до 6 раз/сут. На 3-4-й день продолжала лихорадить (37,6-38,2°С), рвота и срыгивания (3-4 раза/сутки) оставались, стул участился до 10-15 раз/сут. Девочка стала беспокойной, отказывалась от груди, плохо пила воду.

При поступлении в стационар кожа умеренной влажности, бледная с мраморным рисунком, акроцианоз, кожная складка расправляется медленно. Большой родничок западает. Сухость слизистой полости рта, язык обложен. Частота дыхания 35 в минуту. Тоны сердца приглушены. Живот резко вздут газами. При пальпации - урчание во всех отделах. Печень и селезенка у края реберной дуги. Диурез снижен. Менингеальных симптомов нет, сухожильные рефлексы снижены.