28. Кардиомиопатии. Классификация. Критерии постановки диагноза. Принципы лечения.

Кардиомиопатии – первичные поражения миокарда неизвестной этиологии, вызывающие нарушения функции сердца и не являющиеся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Классификация:

Первичные кардиомиопатии

- Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП).

- Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП).

- Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП).

- Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ).

- Недифференцируемые кардиомиопатии.

Специфические кардиомиопатии (ассоциированные со специфическим системным или несистемным заболеванием)

- Ишемическая КМП.

- Клапанная КМП.

- Гипертензивная КМП.

- Воспалительная (инфекционного и аутоиммунного генеза).

- Метаболическая (гипо/гипертиреоз, акромегалия, феохромоцитома, СД, болезни накопления, гемохроматоз).

- КМП при системных заболеваниях соединительной ткани.

- КМП при нейромышечных заболеваниях.

- Токсические КМП.

- Послеродовая КМП.

Критерии постановки диагноза гипертрофической КМ:

1. Признаки гипертрофии ЛЖ. 2. Неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента RS–Т и инверсия зубца Т). 3. Признаки электрической перегрузки и гипертрофии предсердия (Р-mitrale). 4. Патологический зубец Q и комплекс QS регистрируются у больных ГКМП. Они отражают, главным образом, аномальное распространение возбуждения по МЖП или другим гипертрофированным отделам ЛЖ.

Принципы лечения:

1. Ограничение тяжелых физических нагрузок (в связи с риском внезапной смерти).

2. -блокаторы (пропранолол 120-160 мг/сут), блокаторы кальциевых каналов - верапамил 240-480 мг/сут – назначают с момента установления диагноза, т.к. они приостанавливают прогрессирование заболевания путем снижения внутрижелудочкового градиента давления и улучшения диастолической функции сердца

3. При указании на опасные нарушения сердечного ритма – амиодарон внутрь по 200 мг 3-4 раза/сутки в течение 3-10 суток под контролем ЭКГ, затем поддерживающая доза 100-400 мг 1 раз/сут с периодическим ЭКГ-контролем, при МА + антикоагулянты. При наличии риска внезапной смерти – дефибриллятор-кардиовертер.

4. Симптоматическая терапия СН. Но! не назначать нитраты и вазодилататоры (из-за опасности усиления обструкции левого желудочка), СГ и диуретики.

5. Хирургическое лечение: частичная мышечная резекция в базальной части межжелудочковой перегородки (миотомия-миэктомия), трансплантация сердца.

29. Гипертоническая болезнь у лиц пожилого и старческого возраста. Вопросы диагностики маскированной и изолированной систолической аг. Принципы лечения.

Гипертоническая болезнь — хронически протекающее заболевание, основным проявлением которого является повышение АД, не связанное с выявлением явных причин, приводящих к развитию вторичных форм АГ (симптоматические АГ).

Артериальная гипертензия (АГ) — синдром повышения систолического АД (далее — САД) ≥140 мм рт. ст. и/или диастолического АД (далее — ДАД) ≥90 мм рт. ст.

Изолированная систолическая АГ: повышение САД ≥140 мм рт. ст. при ДАД меньше 90. Изолированная систолическая гипертензия классифицируется на степени 1, 2 или 3 в зависимости от значения САД. В основе развития лежат артериолосклероз и повышение артериальной ригидности, эндотелиальная дисфункция, провоспалительная активность, кальцификация эластина. Если значения САД и ДАД попадают в разные категории, то степень АГ оценивается по более высокой категории. Встречается у пожилых пациентов. Наблюдается у пожилых, пациентов с СД, ХБП, остеопорозом с кальцификацией сосудов. ИСАГ независимо ассоциирована с риском неблагоприятных СС исходов и смертности. Пороговым значением САД для начала АГТ является ≥140 мм рт. ст. Лечение пациентов с ИСАГ проводят в соответствии с алгоритмом антигипертензивной терапии, при этом необходимо ориентироваться на уровень САД, а нормальное значение ДАД не должно препятствовать назначению оптимального лечения для достижения целевого САД.

Принципы лечения: На основании имеющихся данных молодым пациентам с изолированной систолической АГ 1-й степени следует рекомендовать мероприятия по изменению образа жизни (особенно прекращение курения); необходимость назначения АГТ на настоящий момент не доказана; показано длительное наблюдение, поскольку у многих из них в дальнейшем возможно развитие стойкой АГ.

Маскированная (скрытая) АГ — форма гипертонии, особенностью которой являются нормальные показатели клинического АД (<140/90 мм рт. ст.) и повышенные — по данным СМАД и/или ДМАД.

Состояния, при которых наиболее часто встречается маскированная гипертензия, в том числе:  Высокое нормальное АД, измеренное в медицинском учреждении  Нормальное АД, измеренное в медицинском учреждении, у пациентов с ПОМ и высоким общим сердечно-сосудистым риском.

«Маскированная» гипертензия (МГ) (скрытая гипертензия) диагностируется у пациентов с нормальными показателями АД, измеренного в медицинском учреждении, но с повышенными значениями АД, измеренного вне медицинского учреждения. У таких пациентов метаболические факторы риска и ПОМ, встречается чаще, чем у пациентов с истинной нормотензией. Проблему представляет диагностика «маскированной» АГ, поскольку большинство скрининговых программ основано на использовании показателей АД, измеренного в медицинском учреждении, которое является нормальным. «Маскированная» АГ чаще встречается у молодых пациентов, чем у пожилых, а также у тех, чьи показатели клинического АД находятся в пределах значений высокого нормального АД (130–139/80–89 мм рт. ст.). Она редко встречается у лиц с показателями клинического АД ассоциируется с повышением риска прогрессирования заболевания до стойкой АГ, повышенной частотой развития СД типа 2 и наличием ПОМ. Уровень отдаленного риска развития фатальных и нефатальных СС событий приближается к значению этого показателя у пациентов с устойчивой АГ. Принципы лечения: изменение образа жизни, регулярное наблюдение (включающее периодическое мониторирование показателей АД, измеренного вне медицинского учреждения), проведение антигипертензивной терапии (учитывая прогностическое значение высоких значений АД, измеренного вне медицинского учреждения).

АГ у пожилых: проводить скрининг синдрома старческой астении с использованием опросника «Возраст не помеха», поскольку выявление старческой астении может влиять на тактику АГТ и уровень целевого АД. Назначение антигипертензивной терапии с использованием любого из основных классов АГП. У пациентов (>80 лет) может быть целесообразно начинать лечение с монотерапии. У всех пожилых пациентов комбинированную терапию следует начинать с минимальных доз препаратов. При отсутствии дополнительных показаний следует избегать назначения петлевых диуретиков и альфа-адреноблокаторов, так как они увеличивают риск падений. При лечении целевое АД составляет 130-139/70-79 мм рт. ст. при переносимости. До назначения и в процессе приема АГТ необходим тщательный мониторинг функции почек для выявления ее возможного ухудшения вследствие АД-обусловленного снижения почечной перфузии. Всех пациентов необходимо тщательно наблюдать на предмет возможного развития ортостатической гипотензии (при необходимости — использовать СМАД) и мониторировать переносимость и развитие возможных побочных эффектов. Не рекомендуется отмена медикаментозной АГТ на основании возраста, даже при достижении 80 лет, при условии, что лечение хорошо переносится.