12. Аортальные пороки. Этиология. Клинико-инструментальная диагностика. Тактика врача-терапевта.

Основными вариантами аортальных пороков являются стеноз устья аорты (аортальный стеноз) и/или недостаточность аортального клапана - НАК.

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз) — это сужение выносящего тракта ЛЖ в области АК (аортального клапана), ведущее к затруднению оттока крови и резкому возрастанию градиента давления между ЛЖ и аортой

Этиология

Наиболее частыми причинами клапанного АС являются:

– дегенеративный кальцифицирующий (идиопатический) процесс на створках АК;

– врожденные аномалии АК (чаще встречается бикуспидальный АК);

– ревматическое поражение створок клапана (хроническая ревматическая болезнь сердца — ХРБС)

Клинические признаки: головокружения и обмороки при физической нагрузке; «стенокардические» боли в области сердца; одышка, сердечная астма. бледность кожных покровов;

• при значительном сужении аортального клапана пульс становится малым, низким и редким (pulsusparvus, tardus et rarus); АД нормальное или снижение систолического АД; разлитой высокий и резистентный верхушечный толчок, расширение границ относительной тупости сердца влево; • систолическое дрожание, определяемое пальпаторно во втором межреберье справа от грудины;

• при аускультации во втором межреберье справа от грудины определяется ослабление I тона, и II тона из-за плохой подвижности деформированных створок аортального клапана.

Инструментальные исследования

ЭКГ: горизонтальное положение ЭОС; признаки гипертрофии левого желудочка; признаки ишемии миокарда при суточном мониторировании;

• аритмии: синусовая бради- и тахикардия, экстрасистолия, ФП на стадии кардиомегалии.

ЭхоКГ:

• признаки гипертрофии левого желудочка;

• изменение структуры створок аортального клапана, кальцификация створок;

• уменьшение амплитуды раскрытия створок аортального клапана:

МРТ выявляет те же признаки аортального стеноза, что и ЭхоКГ.

Рентгенологическое исследование: обызвествление аортального клапана, увеличение тени сердца влево, в частности, удлинение нижней дуги левого контура, более подчеркнутая «талия» сердца, пост-стенотическая дилатация аорты, на поздних стадиях - застойные явления в легких.

Принципы лечения:

1. При значительном стенозе – ограничение тяжелой физической нагрузки.

2. Медикаментозная терапия в легких случаях не требуется, в тяжелых случаях – малоэффективна, проводится профилактика инфекционного эндокардита и лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ назначаются очень осторожно, что лимитируется наличием гипотензии).

3. Хирургическое лечение показано при градиенте систолического давления на клапане свыше 50 мм рт.ст. при нормальном МОС (оперативная вальвулотомия, чрезкожная балонная аортальная вальвулопластика, протезирование аортального клапана).

Недостаточность аортального клапана - патологическое состояние, при котором в период диастолы створки клапана не закрывают полностью просвет аорты и вследствие этого происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек (аортальная регургитация).

Этиология

• Органическая недостаточность, связанная с поражением створок клапана: хроническая ревматическая болезнь; инфекционный эндокадит; склероз; травматический отрыв створок.

• Относительная недостаточность, связанная с дилатацией аорты при следующих заболеваниях: атеросклероз, атерокальциноз аорты; сифилис; синдром Марфана; диффузные заболевания соединительной ткани.

• Врожденная аномалия: неполное смыкание створок или пролапс аортального клапана (врожденный двустворчатый клапан аорты).

Симптомы.

1. Бледность кожных покровов и слизистых оболочек, цианоз губ, акроцианоз.

2. Симптом Мюссе - покачивание головы вперед и назад в такт пульсу, усиленная пульсация периферических артерий: сонных («пляска каротид»), подмышечных, радиальных. Пульсация сосудов ногтевого ложа, определяющаяся при легком прижатии кончика ногтя (капиллярный пульс Квинке).

3. Определяется пульсация зрачков, иногда - пульсация язычка мягкого нёба.

4. Пульс скорый и высокий, вследствие большой разницы между систолическим и диастолическим АД (celer et altus).

5. Повышение систолического и снижение диастолического (иногда ниже 20 мм рт.ст.) АД, высокое пульсовое давление.

6. Верхушечный толчок разлитой, усиленный, приподнимающий, куполообразный, смещенный влево и вниз.

7. Границы относительной тупости сердца расширены влево вследствие гипертрофии и дилатации левого желудочка, сердце приобретает аортальную конфигурацию с подчеркнутой талией.

8. При аускультации сердца: тоны сердца ослаблены, II тон над аортой тоже ослаблен, при разрушении створок может вообще не выслушиваться, а при атеросклеротическом поражении клапана, наоборот, может оставаться достаточно звучным.

9. При выслушивании бедренной артерии выслушивается двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье.

Инструментальные исследования

ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка:

ЭхоКГ:

• гипертрофия и дилатация левого желудочка;

• усиленное систолическое движение стенки левого желудочка;

• утолщение, нередко кальцификация, отсутствие фазы смыкания створок аортального клапана в диастолу;

• расширение корня аорты;

• на поздних стадиях - дилатация левого предсердия, повышение давления в легочной артерии;

Рентгенологическое исследование - тень сердца с подчеркнутой талией, увеличенным левым желудочком, закругленной верхушкой, напоминает «сидящую утку или башмак». Признаки венозного полнокровия и застоя в малом круге кровообращения.

Принципы лечения приобретенных пороков сердца.

1. Ограничение тяжелых физических нагрузок во избежание усугубления дилатации левого желудочка.

2. Медикаментозная терапия проводится по поводу застойной сердечной недостаточности (при этом особенно эффективны ингибиторы АПФ, уменьшающие регургитацию); рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита.

3. Хирургическое лечение (чаще протезирование биологическим или механическим протезом) показано при:

- появлении клинических признаков порока (ангинозной боли, признаков левожелудочковой сердечной недостаточности)

- при наличии выраженной регургитации и прогрессирующей дилатации левого желудочка, увеличении конечно-систолического объема и уменьшении фракции выброса даже без клинических проявлений порока

- при значительном снижении физической работоспособности по данным нагрузочного тестирования.