11. Фиброзная дисплазия, клиника, диагностика, лечение

Фиброзная дисплазия – поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул.

Фиброзная дисплазия – системное поражение скелета, которое относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей.

Классификация

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии:

• монооссальную (с поражением одной кости)

• полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела).

Симптомы фиброзной дисплазии

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют.

При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации (при возникновении процесса верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение в трубчатых костях, при поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными». Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см). Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика и лечение фиброзной дисплазии

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация.

Лечение преимущественно хирургическое – полная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.

Прогноз для жизни благоприятный.

12. Метастатические поражения скелета, клиника, диагностика, лечение

В кости может метастазировать любая злокачественная опухоль, даже такие редкие, как параганглиома или базально-клеточная карцинома.

Метастазы в кости могут служить первым клиническим проявлением опухоли с неизвестной локализацией первичного узла.

Опасные проявления метастатического костного поражения:

• гиперкальциемия — значительное повышение концентрации кальция из-за разрушения костного матрикса приводит к тяжелейшему состоянию, требующему коррекции метаболизма фактически реанимационными мерами;

• перелом — для возникновения достаточно разрушения половины поперечника кости или позвонка, каждому одиннадцатому пациенту с патологическим переломом необходима срочная хирургическая помощь;

• синдром сдавления или компрессии спинного мозга осколками сломанного грудного или поясничного позвонка осложняется тяжелыми неврологическими нарушениями ниже зоны повреждения;

• нарушение двигательной активности вплоть до паралича возможно при сдавлении спинного мозга в шейном отделе остеобластическим очагом или повреждении отломками при литическом разрушении.

На основании результатов рентгенологического исследования можно говорить об остеолитических, остеобластических и смешанных поражениях костей. Большинство метастазов являются остеолитическими.

Микроскопическая верификация метастаза обычно не вызывает трудностей, в особенности если это метастаз почечно-клеточного рака или фолликулярной карциномы щитовидной железы.

Лечение

Химиотерапия — главный метод лечения костных поражений, лекарственная схема определяется первичной опухолью.

Дополнение химиотерапии локальным облучением позволяет повысить общий результат терапии, снять боль и уменьшить вероятность перелома.

Операция необходима при угрозе сдавления (компрессии) спинного мозга поломанным позвонком, как правило, удаляется поражённая часть позвонка — ламинэктомия. При длительной — более полугода стабилизации в результате химиотерапии можно поставить вопрос об удалении поражённой кости конечности с заменой на протез, если больше нет других проявлений рака.