8. Остеогенная саркома, клиника, диагностика, лечение

Остеогенная саркома

• самая злокачественно опухоль костно–суставной системы;

• происходит из костной ткани - остеоидов (на разных стадиях развития остеогенеза)

• Участвуют все ткани кости: надкостница, клетки губчатого и коркового слоя, гаверсовых каналов. Характерны недифференцированные мезенхимальные метки (остеоидные, хрящевые, соединительнотканные, веретенообразные с большим ядром).

• Саркома растет эксцентрично, отслаивает надкостницу, отодвигая её; камбиальный слой надкостницы пролиферирует, периостальные наслоения. В структуре кости появляется крапчатость, образуется костная ткань за пределами кости.

• Типичная локализация - длинные трубчатые кости ( чаще нижние конечности-1-е место бедро,2-е-ББК, плечевая кость), реже плоские и короткие

Клиническая картина.

У больных отсутствует выраженный болевой синдром и обычно к врачам обращаются при появлении ограничения подвижности в суставе, а также по поводу видимой глазом или прощупываемой, неподвижной и каменной плотности опухоли. При пальпации опухоль безболезненная.

Рентгенологически устанавливают поражение опухолью метафиза и значительного участка диафиза.

Диагностика:

Рентгенодиагностика остеогенных сарком несложна. Для начальных стадий характерен остеопороз кости, контуры опухоли смазаны, за пределы метафиза она не распространяется. Контуры опухоли, окружающей кость, имеют вид крупных бугров с четко отграниченной поверхностью, имеющей форму отдельных шаров или полушарий. При ускорении роста опухоли контуры ее становятся расплывчатыми. В некоторых опухолях отмечаются пролиферативные, остеобластические процессы. В этих случаях отслоенная надкостница веретенообразно вздута, иногда, прерываясь, дает картину «козырька» или "треугольника Кодмена". Кость не поражается. Корковый слой несколько утолщен. Опухоль дает метастазы в легкие.

Морфологическое исследование опухоли. 

Остеосцинтиграфия (ОСГ) с Te-99 - позволяет выявить другие очаги в костях, хотя повышение накопления изотопа не является специфическим.

КТ очага - позволяет выявить точную локализацию опухоли, ее размеры, отношение опухоли к окружающим тканям, распространение ее на сустав. КТ легких позволяет выявить микрометастазы, не выявляемые рентгенологически.

МРТ с контрастом, содержащим гадолиниум.

Ангиография - проводится перед операцией.

Лечение.

Стандартным методом лечения остеосаркомы в настоящее время является неоадьювантный подход. До операции проводятся несколько (3-4) курсов химиотерапии, для уменьшения размеров опухоли, снижение риска рецидива при сохранных операциях и профилактика метастазирования. Режим химиотерапии: Доксорубицин - 90 мг/м² в течение 96 ч, Цисплатин - 120 мг/м² - в виде 4-часовой в/а инфузии на 5 сутки курса химиотерапии. Обеспечивается гидратация не менее 3,5 л и форсированный маннитом диурез.

Далее следует радикальное хирургическое лечение. При локализации в длинных трубчатых костях и небольшой опухоли проводят органосохраняющие операции - резекции суставного конца или тотальное удаление длинной трубчатой кости с эндопротезированием. При опухолях с большим внекостным компонентом показана ампутация (экзартикуляция) на уровне вышерасположенного сегмента конечности.