13. Оперативное и консервативное лечение врожденной мышечной кривошеи

Ведущая роль при ВМК принадлежит консервативному лечению. Начатое с момента выявления симптомов заболевания, последовательное, комплексное лечение позволяет восстановить форму и функцию пораженной мышцы у 74-82% больных.

• Мягкая редрессация (4-5 раз в день по 10-15 мин.).

• Специальный режим сна (здоровой половиной тела к стене).

• Массаж шеи (укрепление тонуса здоровой и улучшение кровоснабжения поражённой стороны)

• Иногда необходимо ношение воротника по типу Шанца, или специального чепчика

• Физиотерапия направлена на улучшение кровоснабжения и рассасывание рубцов с пораженной стороны (тепловые процедуры, УВЧ, с 6-8 недельного возраста – электрофарез с Ki или лидазой).

По достижении больными возраста 1-2 лет консервативные методы лечения исчерпывают свои возможности и при наличии клинических признаков показано хирургическое лечение.

• Хирургическое лечение проводится путем иссечения дистальных отделов грудинной и ключичной ножек мышцы с соблюдением тщательного гемостаза. Реже эту операцию дополняют пересечением ГКСМ у сосцевидного отростка по Ланге.

• В случае незначительной мышечной кривошеи используют пластическое удлинение по методике Федерля.

В послеоперационном периоде 2-3 дня проводят вытяжение на петле Глиссона с последующим ношением гипсовой повязки в течении 1 мес.

14. Полидактилия. Диагностика, принципы лечения

Полидактилия – деформация конечности, характеризующаяся наличием дополнительных пальцев на кистях или стопах. 

Классификация полидактилии

По локализации различают

• радиальную (преаксиальную) - удвоение сегментов первого пальца

• центральную – удвоение сегментов 2-4-го пальцев

• ульнарную (постаксиальную) - дупликация 5-го пальца.

По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии:

• наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи;

• наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных;

• наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев.

Важным классификационным признаком является наличие или отсутствие деформации основного пальца при полидактилии, поскольку от этого будет зависеть хирургическая тактика.

Симптомы.

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги.

Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.

При хондроэктодермальной дисплазии (синдроме Эллиса-Ван Кревельда) полидактилия сочетается с симметричным укорочением конечностей, низкорослостью, деформацией грудной клетки, врожденными пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки, единым предсердием, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом аорты), косолапостью и др.

В структуре синдрома Лоуренса-Барде-Муна-Бидля, наряду с полидактилией отмечается умственная отсталость, ожирение, пигментный ретинит, недоразвитие половых признаков, синдактилия, деформация черепа.

Лечение  полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.