ЖЕЛТУХА

 Желтуха (icterus) - симптомокомплекс, развивающийся в результате накопления билирубина в сыворотке крови и последующего его отложения в тканях вследствие нарушения динамического равновесия между скоростью его образования и выделения.

ЖЕЛТУХА

Характеризуется желтой окраской кожи (от светло-лимонной до оранжево-жёлтой, зелёной или оливково-жёлтой), склер и более глубоко расположенных тканей.

 Общий биохимический признак для всех видов желтух – гипербилирубинемия.

Видимая желтуха появляется при превышении нормального уровня общего билирубина в 2 раза (норма 3,4-20,5 мкмоль/л).

Участие печени в обмене билирубина в норме

 Печеночная мембрана активно участвует в захвате билирубина из плазмы, свободный (непрямой) билирубин отделяется от альбумина в цитоплазменной мембране.

Непрямой билирубин в клетке переносится в мембраны эндоплазматической сети, где билирубин связывается с глюкуроновой кислотой.

Соединение билирубина с сильно поляризующей глюкуроновой кислотой делает его растворимым в воде, что и обеспечивает переход в желчь, фильтрацию в почках и быструю (прямую) реакцию с диазореактивом.

Гипербилирубинемия возникает при:

повышенном образовании билирубина

нарушении его транспортировки в клетки печени и экскретировании этими клетками

нарушениях процессов связывания свободного билирубина

Высокие концентрации билирубина угнетают

процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению тканей:

поражению ЦНС

возникновению очагов некроза в паренхиматозных органах

развитию анемии вследствие гемолиза эритроцитов

Классификация желтух

По этиопатогенезу желтух

Надпеченочные (гемолитические) – за счет чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина

Печеночные (паренхиматозные, гепатоцеллюлярные) -

нарушение улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой

Подпеченочные (механические, обтурационные) – за счет наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь

Заболевания, при которых может быть надпеченочная желтуха

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный соматоцитоз

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Талассемия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Малярия

Лептоспироз

Сепсис

Аутоиммунные гемолитические желтухи (корь, краснуха, эпидемический паротит)

Лекарственные препараты и другие вещества (сульфаниламиды,

антипиретики, уксусная кислота, хинин)

Обширные травмы и гематомы в период их лизиса

Инфаркты (чаще инфаркт легкого)

Диагностические критерии надпеченочной желтухи

Желтуха выражена умеренно

Отсутствие кожного зуда

При выраженной анемии - бледность кожных покровов и слизистых оболочек на фоне имеющейся желтухи

(лимонно-желтой окраски)

Гепатомегалия, но функция печени существенно не нарушена

Селезенка умеренно увеличена (при некоторых видах ГА -

выраженная спленомегалия)

Наличие гемолитических кризов с усилением желтухи