ЖЕЛТУШНЫЙ СИНДРОМ

к.м.н. доцент каф. Инфекционных болезней и фтизиопульмонологии КубГМУ Кулбужева М.И.

ЖЕЛТУХА

Желтуха (icterus) - симптомокомплекс, развивающийся в

результате накопления билирубина в сыворотке крови и последующего его отложения в тканях из-за нарушения динамического равновесия между скоростью его образования и выделения.

Характеризуется желтой окраской кожи (от светло-лимонной до оранжево-жёлтой, зелёной или оливково-жёлтой), склер,

более глубоко расположенных тканей,

Общий биохимический признак для всех видов желтух -

гипербилирубинемия

Видимая желтуха появляется при превышении нормального

уровня билирубина в 2 раза (норма 3,4-20,5 мкмоль/л)

Метаболизм билирубина в норме

Гипербилирубинемия возникает при:

повышенном образовании билирубина

при нарушении его прочности в клетки печени и экскретировании этими клетками

при нарушениях процессов связывания свободного

билирубина

Высокие концентрации билирубина угнетают

процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению

ткани:

поражению ЦНС

возникновению очагов некроза в паренхиматозных органах

развитию анемии вследствие гемолиза эритроцитов

Классификация желтух

Надпеченочная

Печеночная

Подпеченочная

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха обусловлена чрезмерной выработкой непрямого билирубина, превышающим способность печени к

его выведению Возникают при гиперфункции клеток РЭС (при первичном и вторичном

гиперспленизме):

Гемолиз эритроцитов (внутрисосудистый или внутриклеточный)

Нарушения транспорта билирубина (нарушение процесса связывания с альбумином)

Неспособности ферментных систем печени обеспечить дальнейшее превращение избыточного количества пигмента в гепатоцитах

Дифдиагностические критерии надпеченочной желтухи

Кожные покровы лимонно-желтой окраски

Желтуха выражена умеренно, кожного зуда нет

При выраженной анемии определяется бледность кожных покровов и слизистых оболочек на фоне имеющейся желтухи

Гепатомегалия, но функция печени существенно не нарушена

Селезенка умеренно увеличена (при некоторых видах вторичного гиперспленизма может быть выявлена выраженная спленомегалия)

Внезапное повышение температуры тела сопровождается появлением болей в животе, суставах, костях конечностей или позвоночного столба

Вслед за лихорадкой отмечается усиление желтухи, повышение ретикулоцитоза и развитие более тяжелой анемии

Гемоглобинурия (внутрисосудистый гемолиз)

Моча имеет темный цвет за счет повышенной концентрации уробилиногена и стеркобилиногена

Реакция мочи на билирубин отрицательная

Кал интенсивно темно-бурого цвета (резко повышена концентрация стеркобилина в нем)

ДИФДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ НАДПЕЧЕНОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ

Высокий ретикулоцитоз и повышение активности лактатдегидрогеназы в плазме, изменение формы эритроцитов

(макроцитоз, микросфероцитоз, серповидные эритроциты)

Накопление в крови непрямого билирубина

Печеночные пробы, холестерин крови в пределах нормы

Уровень сывороточного железа крови повышен.

Гемолиз сопровождается анемией, падением показателя гематокрита, повышением уровня свободного гемоглобина в плазме крови (в ряде случаев и гемоглобинурией)

Увеличение в костном мозге нормобластов

При печеночных желтухах с накоплением в крови неконъюгированного билирубина перечисленные признаки не встречаются

Основные заболевания, при которых может быть надпеченочная желтуха

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный соматоцитоз

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Талассемия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Малярия

Лептоспироз

Сепсис

Аутоиммунные гемолитические желтухи (корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина )

Лекарственные препараты и другие вещества (сульфаниламиды, антипиретики, уксусная кислота, хинин)

Обширные травмы и гематомы в период их лизиса

Инфаркты (в большей мере инфаркт легкого)