процессов, прежде всего в усилении фагоцитоза бактерий и других чужеродных частиц, лизисе клеток, развитии воспалительных реакций. Можно полагать, что П. с. представляющая собой неспецифический защитный механизм, особенно важна в тех случаях, когда специфические антитела, необходимые для активации комплемента по классическому пути, отсутствуют или их недостаточно.

П. с. человека включает по крайней мере 5 компонентов: третий компонент комплемента (СЗ); инициирующий фактор (IF); фактор В (C3проактиватор); фактор D; пропердин (P). Кроме того, в П. с. входят два белка, выполняющие регуляторные функции, — C3b-инактиватор и бета- 1H-протеин.

Активаторы П. с. многочисленны и разнообразны. К ним относятся бактерии, грибки, клетки животных,

Несмотря на то, что классический и пропердиновый пути активации комплемента начинаются по-разному, ранние компоненты комплемента воздействуют на энзимы П. с. Компонент С4, а возможно также С1 и С2 ускоряют сборку компонентов П. с. на поверхности микробной клетки или другой активной частицы. Этот ускоряющий эффект, по-видимому, обусловлен образованием C3b-фрагментов под влиянием комплекса

C4b2a.

Вопрос 8.

Иммунодефицитные состояния, их классификация. Первичные (наследственные и врожденные) иммунодефициты Классификация, проявления и последствия

Иммунодефициты: Первичные и вторичные. Первичные:

1)Первичное повреждение локализовано в иммунной системе и обусловлено аномальным генотипом (унаследованным). Ранними симптомами при первичных ИД являются поражения кожных и слизистых оболочек в виде пятен цвета "кофе с молоком", депигментации, экземы, нейродерматита, ангионевротического отека.

2)Комбинированная иммунологическая наследственная недостаточ-

ность:

а) ретикулярная дисгенезия представляет собой дефект системы костномозгового кроветворения, в результате которого не образуются клеткипредшественницы миело- и лимфопоэза,

б) агаммаглобулинемия швейцарского типа.

3)T клеточный иммунодефицит:

а) синдром Незелофа характеризуется гипоплазией костного мозга , из-за нарушения процесса миграции T-предшественников в тимус.

57

б) синдром Ди Джорджи, характеризуется гипоплазией тимуса, в результате чего нарушается дальнейшая дифференцировка претимических T-предшественников,т.е наступает дефицит тимоцитов.

в) синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиоэктазия) нарушена посттимическая дифференцировка T-клеток в лимфоидной ткани, что сочетается с недостаточностью IgE и IgA.

4) B-клеточный иммунодефицит:

а) агаммаглобулинемия Брутона обусловлена нарушением дифференцировки клеток-предшественниц лимфопоэза в клетки предшественницы B-лимфопоэза.

б) гипоиммуноглобулинемия с макроглобулинемией IgG и IgA. в) селективный дефицит IgA.

5). Дефицит клеток миелоидного ряда:

а) хронический гранулематоз, наследственный дефект ферментов гексозомонофосфатного цикла ведет к снижению микробоцидного потенциала нейтрофилов и они фагоцитируют, но не убивают микроорганизмы,

б) синдром Вискотта-Олдрича. Нарушена способность макрофагов презентировать антиген,

в) синдром Чедиака-Хигаси - нарушена структура и функциональная активность лизосом макрофагов,

г) наследственная недостаточность миелопероксидазы нейтрофилов -

слабые нейтрофилы,

д) синдром "ленивых лейкоцитов" - нарушена реакция нейтрофилов на хемотаксические стимулы.

6). Дефицит системы комплемента:

а) дефицит ингибиторов и инактиваторов, стабилизирующих систему, что приводит к перерасходу компонентов комплемента,

б) дефицит начальных факторов отменяет активацию комплемента в целом,

в) дефицит комплементарных компонентов C5-C9 нарушает образование МАК (мембрано-атакующего комплекса).

Вторичные иммунодефициты.

Повреждение системы имеет первичный или вторичный характер и может быть обусловлено инфекциями иммунной системы, лимфопролиферативными заболеваниями, истощением ИС вследствие ее патологических реакций и многими другими факторами:

1)химическая, в том числе лекарственная и токсическая иммунодепрессия,

2)лучевая иммунодепрессия,

3)иммунодепрессия гормонами и биологически активными вещества-

ми,

4)метаболическая иммунодепрессия,

5)иммунодепрессия в процессе старения,

58